Заболявания на периферната нервна система и на двигателните неврони

Заболяване на двигателните неврони води до развитието на мускулна слабост или парализа. Нарушенията на сензорни неврони функционират водят до нарушения на чувствителност или изчезването. Някои заболявания са прогресивни и могат да доведат до смърт на пациента.

Видео: В централната нервна система (ЦНС). Заболявания на нервите

анатомия

Агрегатът на електродвигателя включва предна рогови клетки, му двигател аксон, невромускулна съединение група и инервирани мускулни влакна. предни рогови клетки са разположени в сивото вещество на гръбначния мозък и следователно анатомично, свързани с централната нервна система. В контраст, аферентните сензорни влакна клетъчни тела се намират в гръбначния гръбначен корен възли извън гръбначния мозък.

Нервни влакна, напускащи гръбначния мозък, образуващи предната (вентралната) двигател гръбначния стълб и задния (гръбния) чувствителен гръбнака на. Вентралната и дорзален гръбначен нерв корени образувани. В 30 от 31 двойки от гръбначни нерви са дорзалната и вентралната koreshki- чувствителен корен там С1.

Гръбначните нерви излизат от гръбначния стълб чрез междупрешленните отвори. Гръбначният мозък е по-къса от гръбначния стълб, така долния сегмент на гръбначния мозък, по-далеч съответните междупрешленните отвор. По този начин, тя отива почти вертикално, образуваща опашка лумбосакрални корени от долните сегменти на гръбначния мозък в гръбначния канал.

Шийката и лумбалните-опашен спинални нерви в периферията форма сплит дезинтегриращи нервни стволове, които завършват на разстояние от 1 метър в периферните структури. Междуребрените нерви са segmentally.

Част от дисталния гръбначния нерв корен или плексус е посочена като периферен нерв. Периферни нерви са пакети от нервни влакна с диаметър 0,3-22 микрометра. Schwann клетка цитоплазмен образуват тънка обвивка около всеки аксон и аксоните покрити с изолационен многослойна мембрана - миелиновата обвивка.

физиология

Благодарение на миелиновата обвивка на влакното ще проведе импулси. Най-големите и най-миелираните влакна провеждат импулси при максимална скорост и осигуряват задържане мотор, тактилна и проприоцептивни сигнали. Скорост на най-малко миелинови и немиелинизирани влакна по-долу. От нерви са метаболитно активни, те изискват сила, която е снабдена с съдове нерви (Васа нерворум).

причини

Смущения могат да се появят в лезия или дисфункция на клетъчното тяло, миелиновата обвивка на аксона или невромускулна възел. Патологията може да бъде генетично причинени или придобита (например, в резултат на токсични, метаболитни, травматично, инфекциозни или възпалителни изменения). Ако периферна невропатия може да страда един нерв (мононевропатия), няколко нерви поотделно (множествена мононевропатия), или дифузно увреждане може да обхваща множество нерви (полиневропатия). Възможни лезии сплит (плексит) и нервните корени (радикулопатия). Може да доведе до няколко lokalizatsiyah- например, най-много често вариант на синдрома на Guillain-Barre, могат да бъдат засегнати от множество сегменти на черепните нерви, обикновено 2 лицевия нерв.

патофизиология

Клетките сетивни и двигателни неврони са разположени на различни места, така лезии обикновено включват органи на неврони или сетивни, моторни или сфера, в редки случаи, двете.

щета. Повреда на миелиновата обвивка, забавя нервната проводимост. Тя излага предимно изобилие миелинизират влакна, което води до развиващите сензорни нарушения (чувство на "шум" и парещ), двигателна слабост и намаляване на рефлексите. Тежка двигателна слабост с минимално атрофия - знак за придобита демиелинизираща полиневропатия.

Тъй нерворум съдовете не достигне центъра на нерв удължаване греди са най-податливи на съдови разстройства (например, васкулит, исхемия). Тъй съдови разстройства дисфункция развива тънки сетивни влакна (остра болка, усещане за парене), двигателна слабост, пропорционална на степента на атрофия и по-слабо изразени, отколкото в други заболявания, рефлекс промени. Често участва дисталните две трети от крайниците. На първо поражение асиметрично като васкулит и исхемия се отразява на нервите в произволен ред. След няколко инфаркти могат да се сливат и стават симетрични лезии (множествена мононевропатия).

Когато токсични метаболитни или генетичен дебют заболяване поражение както симетричен и когато имунно-медиирани разстройства могат да бъдат симетрични или, ако бързо напредват лезии станат асиметрични.

Поражението на транспортната система, особено в микротубулите и микрофиламенти, води до значително нарушаване на функцията на аксони. Първи фини влакна са засегнати (поради по-висока метаболитни нужди), най-отдалечения място. След аксон дегенерация бавно се разпространява от периферията към центъра, което се проявява нагоре увеличение на симптомите характеристика.

възстановяване. Оцелелите Schwann клетки са в състояние да възстанови засегнати миелинова обвивка за 6-12 седмици (например, по време на травма или Guillain - синдром Barre).

Когато аксонално регенериране на увредените аксони в черупката на Schwann клетките настъпва при около 1 мм / ден. Въпреки това, неговата покълване може да отиде в погрешна посока, което води до нарушаване на инервация (например, други мускулни влакна, тактилна рецептор на погрешно място или температурата вместо тактилна рецептор).

Когато тялото на регенерацията на невроните смърт е невъзможно, но с пълното поражение на -maloveroyatna аксона.

изследване

• Определяне на неврологичен дефицит от история и изпит.
• Обикновено оценили изследване, проведено от нервно възбуждане размножаване и електромиография.
• В някои случаи - нерв биопсия или кожна биопсия се използва цилиндричен нож.
• Генетични изследвания (за наследствена полиневропатия).

клиничен преглед. При събирането на историята трябва да се обърне внимание на характера на симптомите, тяхната поява, развитието и локализация, както и информация за възможните причини за заболяването (например, наличието на информация за заболяването в историята на семейство, излагане на токсични вещества, покрай болести). Физическо изследване и неврологично изследване е необходимо да се установи естеството на неврологичен дефицит (например двигател, сетивни дефицит на определен вид или комбинация от тях). Оценява чувствителност, мускулната сила и сухожилни рефлекси на. Прогнозни черепните нерви. Трябва да се обърне внимание на това дали мускулна слабост е пропорционална на сериозността на атрофия, както и естеството на отклонението от рефлекси в норма.

трябва да се подозира заболявания на периферната нервна система, основана на естеството на разпространението и вида на неврологичен дефицит, особено в лезии на специфични корени, спинални нерви, плексус, периферни нерви или някаква комбинация от тях. Също така се предположи, е необходимо присъствието на заболявания на периферната нервна система при пациенти с комбинация от двигател и сензорни нарушения с мултифокални лезии или огнище, които не съответстват на защити някоя CNS.

Подозира се, заболяване на периферната нервна система при пациенти с дифузен или генерализирана мускулна слабост, но без сензорни нарушения. В този случай, поражението на периферната нервна система може да бъде пропусната, тъй като тя не е най-честата причина за такива симптоми. Посочете ролята на заболявания на периферната нервна система в развитието на генерализирана мускулна слабост са следните факти.

• Естеството на мускулна слабост, което предполага специфичен причина на лезиите (например, преобладаване в клиничната картина на птоза и диплопия е ранен признак на миастения гравис).
• Други симптоми, в допълнение към слабост, които позволяват на съмнение за конкретното заболяване или група от заболявания (например, holinergiya указващо органофосфатите отравяне).
• Наличието на неврологичен дефицит по тип "ръкавици" и "чорапи", което показва, дифузно увреждане на аксоните или полиневропатия.
• Потрепвания.
• Понижен мускулен тонус.
• мускулна атрофия, без да увеличава рефлекс.
• Прогресивно, отдавна съществуващ, необяснима мускулна слабост.

Въпреки че има много изключения, някои клинични характеристики могат също посочват възможни причини за заболявания на периферната нервна система.

Клиничният преглед ви позволява да ограничите пространството на диагностично търсене и изберете по-нататъшни изследователски методи.

Допълнителни методи на изследване. процент обикновено се провеждат изследвания върху нервната възбуда размножаване и електромиография. Те ви позволяват да се определи нивото на увреждане (плексус нерв, гърба) и диференцират демиелинизиращи лезии (значително забавяне на скоростта) на аксона. Други методи за научни изследвания, като например изображения на мозъка, се използват в случаите, когато е необходимо да се изключи участието на централната нервна система.

В някои случаи, нерв биопсия да се диференцират демиелинизиращи невропатия и невропатия с участието на големи влакна, свързани с васкулит. За подозира проба васкулит тъкан трябва да включва кожата и мускулите да се увеличи вероятността за диагноза. За предполагаеми невропатия фини влакна с лезии на кожата биопсия извършва с помощта на цилиндричен нож, и загуба на нервни окончания потвърждава диагнозата.

Ако подозирате, че е показана наследствена патология провеждане на генетични тестове.

Пациенти с мускулна слабост, но е необходимо да се направи оценка на естеството на слабост, без сетивни нарушения.

лечение

• Лечението на болестта, която причинява разрушаване на периферните нерви.
• Поддържащо лечение, обикновено с участието на специалисти в различни области.

Ако е възможно, ние се отнасяме към основното заболяване. В противен случай провежда поддържащо лечение. Участие на експерти в различни области позволява на пациента да се справи с прогресивен неврологичен дефицит.

• Физиотерапевти могат да помогнат за поддържането на мускулната функция.
• специалисти за рехабилитация може да препоръча на устройството, за да се адаптира и да отидете на пациента може да изпълнява ежедневните функции.
• Логопеди могат да осигурят на пациента с алтернативни средства за комуникация.
• С слабостта на мускулите на гърлото, пациентите трябва да бъдат хранени, с изключителни предпазни мерки.
• Най-гастроентеролог може да се препоръча налагането на перкутанна ендоскопска гастростома.
• С развитието на слабост на дихателните мускули се нуждаят експертни съвети в областта на дишане, за да се оцени нуждата на пациента за неинвазивна дихателна поддръжка (например, вентилация на две нива с положително налягане) или трахеотомия и на инвазивна механична вентилация.

Видео: CFS при лечението на заболявания на нервната система

В ранните етапи на смъртоносни болести лекарите трябва да се говори открито с пациентите, техните семейства и лицата, полагащи грижи, за да се определи приемливото ниво за тези медицински интервенции. Тези решения следва да бъдат преразгледани и да получат потвърждение им в различни стадии на заболяването.