Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология, урология.

IC Nevronet

URL

Хистиоцитоза X група заболявания с неизвестна етиология с обща патогенеза, въз основа на реактивен пролиферация gmstiotsitov с натрупване в него нарушена метаболитни продукти.

Етиологията и патогенезата са неясни. Смята се, че тя се основава на имунопаталогичните процес, който насърчава фокусно или разпространява разпространението на хистиоцитите.

Клиничната картина. Има три форми на Хистиоцитоза X: болест на Abt - Letterer - Siwa, Henda заболявания - Shyullera - християнин (xanthelasmatosis) Taratynova заболявания (еозинофилен гранулом), които се различават в клиничната картина и прогнозиране. Може би и трите форми - един zabolevaniya- вариации могат да се наблюдават техните взаимни преходи.

Заболяванията Abt - Letterer - Сива е по-често при малки деца. Разработва остро (по-малко постепенно) с висока температура, кожен обрив (папули в гръдната кост и гръбначния стълб с жълт кора, хеморагия, сълзене, себорея), хепатоспленомегалия, генерализирана лимфаденопатия, отит и / или мастоидит, белодробно заболяване (интерстициална пневмония), плоски костни лезии, безвкусен диабет, exophthalmos, повишена ESR, неутрофилна левкоцитоза. Рентгенови безразрушителен промени в костите.

Заболяванията Henda - Shyullera - Кристиан засяга деца от всички възрасти. Типични дефекти на черепните кости и / или таза, exophthalmos, безвкусен диабет. Може да се отбележи, както и комбинация от други функции, който е свързан с първичен лезия или на други органи: затлъстяване, закърнели физическо развитие, хепатомегалия, лимфаденопатия, петехии обрив, себорея, промени в белите дробове, стоматит. Кръвта се определя от левкоцитоза, еозинофилия, увеличен брой на плазмените клетки и ретикулум, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, хиперхолестеролемия, хипоалбуминемия, hyperglobulinemia, хипербеталипопротеинемия. Често се присъедини от вторична инфекция.

Taratynova болест (еозинофилен гранулом) се наблюдава най-вече в училищна възраст. Типични: слабост, умора, намален апетит, болка в костите (засягат и двете плоски и тръбната кост), повишена скорост на утаяване на еритроцитите, понякога еозинофилия. В някои случаи заболяването е безсимптомно и да доведе до спонтанно излекуване. Рентгенова разкрива костна деструкция огнища на често кръгла или овална области без склероза. Малкият брой на случаите, клиничната картина на заболяването по-ярки: безвкусен диабет, exophthalmos, хепато-или хепатоспленомегалия, анемия, различни промени в кожата и други.

Диагнозата се основава на данни от клинични и лабораторни изследвания, myelograms, кожата и биопсия на лимфен възел, които разкриват хиперплазия на ретикуларни еозинофили тъкан, пяна клетка.

диференциалната диагноза трябва да се направи с остеомиелит, костна туберкулоза, остеосаркома, невробластома, влакнест остеодистрофия, болест на Ходжкин, левкемия, glikolipidozami (болест на Гоше и Пик Nimana-), портална хипертония.

Лечението обикновено се извършва в болница. При остри прояви прилагат глюкокортикоиди в комбинация с цитостатици (винкристин, leykeran, hlorbutin и др.). Преднизолон при 40 mg на 1 кв. м повърхност на тялото на детето дава всеки ден в продължение на 2 седмици. Винкристин 1.5 мг / кв.м. m / 1 път на седмица или leykeran - 0,1 мг / кг дневно навътре като 2 седмици, след това 2 седмици пауза. Такива цикъла на лечение, извършвани до 10. В заболявания Henda -Shyullera - християнски и Taratynova, ако не и генерализирани заболявания на вътрешните органи, които прекарват по-малко масивна терапия. Във всички случаи, първично лечение се комбинира с симптоматични (задни хипофизата лекарства, хидрохлоротиазид, витамини). Налице са признаци на decaris ефективност (левамизол) и тимозин (timapina).

Прогнозата на болестта Henda - Shyullera - християнски и Taratynova по-благоприятни, отколкото в болест Abt - Letterer - Сива и се определя от навременно лечение.