В книгата "The клинична фармакология и фармакотерапия" Глава 7 фармакогенетиката 7.3 нетипични лекарствени реакции sredstvapri наследствени метаболитни нарушения

Атипични Реакциите NALEKARSTVENNYE означава най NASLEDSTVENNYHNARUSHENIYAH МЕТАБОЛИЗЪМ

Vrozhdennayametgemoglobinemiya. За разлика otoksigemoglobina метемоглобин soderzhittrehvalentnoe желязо силно се свързва кислород, така че не е подходящ за транспорт. В normemetgemoglobin съдържа в еритроцити vnebolshih количества (0.5-3%). Mnogielekarstvennye средства (нитроглицерин,сулфаниламидочакван хлорамфеникол, PAS, антипирин it.d.), особено когато продължителна употреба vbolshih дози може да предизвика метхемоглобинемия, но по-голямата част от хората под vliyaniemmetgemoglobinreduktazy бързо proiskhoditvosstanovlenie метхемоглобин. Prinasledstvennoy nedostatochnostimetgemoglobinreduktazy rezkopovyshaetsya в кръвта на пациенти (30-40%) концентрация metgemoglobina.Chuvstvitelnost такива пациенти да toksicheskomudeystviyu metgemoglobinobrazuyuschih lekarstvennyhsredstv много високи. Nedostatochnostmetgemoglobinreduktazy предава poautosomno рецесивен начин. Когато се прилага интравенозно vyrazhennoymetgemoglobinemiiметиленово синьо (1-2 мг / кг) и naznachayutaskorbinovuyu киселина 0,3 гр

Порфирия. Priintermittiruyuschey порфирия поради povysheniyaaktivnosti синтетаза kislotyrezko г-аминолевулинова киселина увеличава размера на тази iporfobilinogena черния дроб и урина bolnyh.Zabolevanie проявява kishechnoykoliki припадъци, полиневрит, мускулна парализа, психични разстройства и др epilepticheskimipripadkami Обостряния bolezniprovotsiruyutsya барбитурати исулфаниламидПРАВИТЕЛСТВЕНИ лекарства, естрогени (изопачила броя съдържа в protivozachatochnyhsredstvah) AmidopyrineОМ, гризеофулвинОМ, някои транквиланти iprotivosudorozhnymi средства. Това preparatyusilivayut образуване на г-aminolevulenovoykisloty. Вероятността от барбитурати itrankvilizatorov болни vesmavysoka порфирия, тъй като те се наблюдават psihicheskierasstroystva и епилептични pripadki.Porfirii широко разпространени в Швеция, Норвегия, Южна Африка.

Nasledstvennyenegemoliticheskie жълтеница. Prinasledstvennyh жълтеница narushenabiotransformatsiya някои lekarstvennyhsredstv (кортизон hlormitsetin), че нестопена в глюкуронид и натрупва vorganizme. Доза на тези лекарства трябва да bytsnizheny. Някои лекарства (фенобарбитал, ziksorin) Увеличаване aktivnostglyukuroniltransferazy и успешно лечение на наследствен ispolzuyutsyadlya negemoliticheskihzheltuh.

Белоусов YB, Moiseyev VS, VK Lepahin

URL

Атипични Реакциите NALEKARSTVENNYE означава най NASLEDSTVENNYHNARUSHENIYAH МЕТАБОЛИЗЪМ

Vrozhdennayametgemoglobinemiya. За разлика otoksigemoglobina метемоглобин soderzhittrehvalentnoe желязо силно се свързва кислород, така че не е подходящ за транспорт. В normemetgemoglobin съдържа в еритроцити vnebolshih количества (0.5-3%). Mnogielekarstvennye средства (нитроглицерин,сулфаниламидочакван хлорамфеникол, PAS, антипирин it.d.), особено когато продължителна употреба vbolshih дози може да предизвика метхемоглобинемия, но по-голямата част от хората под vliyaniemmetgemoglobinreduktazy бързо proiskhoditvosstanovlenie метхемоглобин. Prinasledstvennoy nedostatochnostimetgemoglobinreduktazy rezkopovyshaetsya в кръвта на пациенти (30-40%) концентрация metgemoglobina.Chuvstvitelnost такива пациенти да toksicheskomudeystviyu metgemoglobinobrazuyuschih lekarstvennyhsredstv много високи. Nedostatochnostmetgemoglobinreduktazy предава poautosomno рецесивен начин. Когато се прилага интравенозно vyrazhennoymetgemoglobinemiiметиленово синьо (1-2 мг / кг) и naznachayutaskorbinovuyu киселина 0,3 гр

Порфирия. Priintermittiruyuschey порфирия поради povysheniyaaktivnosti синтетаза kislotyrezko г-аминолевулинова киселина увеличава размера на тази iporfobilinogena черния дроб и урина bolnyh.Zabolevanie проявява kishechnoykoliki припадъци, полиневрит, мускулна парализа, психични разстройства и др epilepticheskimipripadkami Обостряния bolezniprovotsiruyutsya барбитурати исулфаниламидПРАВИТЕЛСТВЕНИ лекарства, естрогени (изопачила броя съдържа в protivozachatochnyhsredstvah) AmidopyrineОМ, гризеофулвинОМ, някои транквиланти iprotivosudorozhnymi средства. Това preparatyusilivayut образуване на г-aminolevulenovoykisloty. Вероятността от барбитурати itrankvilizatorov болни vesmavysoka порфирия, тъй като те се наблюдават psihicheskierasstroystva и епилептични pripadki.Porfirii широко разпространени в Швеция, Норвегия, Южна Африка.

Nasledstvennyenegemoliticheskie жълтеница. Prinasledstvennyh жълтеница narushenabiotransformatsiya някои lekarstvennyhsredstv (кортизон hlormitsetin), че нестопена в глюкуронид и натрупва vorganizme. Доза на тези лекарства трябва да bytsnizheny. Някои лекарства (фенобарбитал, ziksorin) Увеличаване aktivnostglyukuroniltransferazy и успешно лечение на наследствен ispolzuyutsyadlya negemoliticheskihzheltuh.