Вродени аномалии на ларинкса и трахеята

Ларингеален стеноза често се дължи на присъствието на съединителната мембрана, покрита с лигавица, ларинкса т.нар диафрагма. Тя може да се намира на ниво, по-горе и долу на гласните струни. Известен семейство с автозомно-доминантно наследство. Отворът на ларинкса също е описан в фетален алкохолен синдром. Стеноза на ларинкса може да бъде вторичен -oslozhneniem интубация на новороденото в интензивно отделение. По този начин има пръстеновидна субмукозно фиброза долу гласните струни. Субмукозни жлези обикновено липсва, cricoid ерозирани. Ларингеален атрезия, обикновено причинено от прекомерно развитие хрущял долу гласните струни, което води до затваряне на неговите лумен. Над атрезия на ларинкса формира нормално. Той също така се случва, общо ларинкса атрезия (липса на клирънс цяла). В комбинация с езофагеална атрезия, трахеоезофагеална фистула, общо улавяне на белодробни малформации ануса, на пикочните пътища, скелетната система, сърцето. Много случаи са част от Vater-асоциация. Когато ларинкса атрезия описано хиперплазия на светлина (тяхната маса на 50-300% над нормалното).

Laringotrahealnye цепнатини. Има три вида анатомични процепи: задна пукнатина ларинкса (най-често срещаният тип - 50% от всички случаи) - пукнатина на ларинкса и трахеята горната (25%) и общо пукнатина на ларинкса и трахеята до нивото на гребена (25%). Тази аномалия се наблюдава при синдром Opitz и Палистър - Хол. Последно синдром се характеризира с вродено hamartoblastoma хипоталамуса, хипопитуитаризъм, атрезия на ануса и полидактилия postaksialnoy на.

Laringomalyatsiya. Е развитието разстройство ларингеални хрущяли, тяхното омекотяване (открити хистологично недиференциран хрущял бледо слуз матрица). Той е изключително дълъг епиглотиса затваря входа на ларинкса по време на вдъхновение, в резултат на хрипове и затруднено хранене веднага след раждането. Той може да се комбинира с трахеомалация. Сериозни усложнения включват: пулмонална хипертония и белодробен сърцето, внезапна смърт по време на респираторна инфекция, дихателни нарушения, умствена изостаналост, във връзка с атаките на хипоксия и хиперкапния. Laringomalyatsiya описано с CRI дю чат, Mora, Майевшки.

Агенезия (аплазия) трахеята. Често пълно или частично, с основните бронхите са свързани един с друг или с хранопровода (или traheo- bronhoezofagealnye фистули). Тя може лесно да се развиват нормално или отсъства (агенезия на светлина). В 2 пъти по-често засяга момчета. Бременност усложнява от Polyhydramnios. Освен Vater-асоциация с комбинацията описана дванадесетопръстника атрезия, пръстеновиден панкреас синдактилия и CDF CNS и урогениталния системи.

трахеята стеноза. Вродена стеноза на трахеята се разделят на първичен и вторичен поради външен натиск на зародишен трахеята. Основно вродени трахеята стеноза е рядкост, е дифузна и сегментна фуния. Дифузната стеноза (хипоплазия трахеята) се характеризира с рязко стеснение на трахеята под cricoid хрущяла започва и удължаване на тялото пълна дължина или голяма част от новороденото диаметър лумен трахеална достига само 1-3 mm. Намаляването се дължи на сливането на хрущялни пръстени на задната стена на трахеята. Основни бронхите не са засегнати. Тази форма на трахеална хипоплазия комбинира с тетралогия на Fallot, агенезия на белия дроб и диафрагмална херния. Втората причина за дифузна стеноза на трахеята - липса на мембранна част. Макроскопски трахеята има формата на твърдо вещество, не-еластичен хрущял тунел. Бронхите могат да бъдат засегнати: дясното основната бронхите е необичайно дълъг и остави кратко (бронхиална синдром psevdoizomerichesky). В сърцето дефектът е вродена дисплазия на хрущялната тъкан, която е част от мезенхимни системата раз Plaza. Тази опция трахеята стеноза се среща почти изключително в kraniosinostoznyh синдроми като синдром на Apert, Пфайфър и болест Crouzon му.

Когато конусовидната трахеална стеноза макроскопски трахеята под ларинкса има нормален диаметър, но се стеснява до минимум точно над бифуркацията. На мястото, маркирани стесняване рязко намаляване или отсъствие на мембранна част на трахеята, като по този начин се слеят хрущялни пръстени. трахеята на конусовидната комбинира с "примка-синдром" или "синдром на линия" на лявата белодробна артерия: ляво белодробната артерия се отклонява от дясната белодробна артерия и достига входа на левия бял дроб, преминавайки над десния основен бронхите и между трахеята и хранопровода.

Сегменти стеноза е локализиран към средната третина на трахеята, или под cricoid хрущяла над Карина, поради фокална дефектния хрущялен (липса или излишък пролиферация на топене), фокусното хиперплазия на мускулна стена pautinopodobnoy диафрагмата.

Средно вродена трахеална стеноза е причинена от притискане на трахеята разместени фетални съдове: двойно или надясно аортната дъга, неправилно изпразване на субклавиална артерия от аортната дъга, както и допълнително-белодробна улавянето, езофагеален дивертикул.

Придобитата трахеална стеноза като стеноза на ларинкса може да бъде резултат на продължителна интубация.

трахеомалация. Това е омекване на хрущяла на трахеята. Това води до трахеята по време вдъхновение намалява. Може да бъде дифузно и сегменти. В комбинация с аномалии хрущялни описани по-горе в стеноза на ларинкса. Като правило, наблюдавана при скелетните синдроми дисплазия. Изолираният първичен трахеомалация - изключително рядък малформации. Придобити трахеомалация може да бъде усложнение на механична вентилация.

трахеоезофагеална фистула - видим. "Болести на храносмилателната система."

Tracheabronchomegalia (синдром Mounier - Kuhn). Е автозомно рецесивен вродено заболяване, характеризиращо се с разширяване на трахеята и главните бронхи (диаметър на трахеята и бронхите до 3 пъти нормални). В някои случаи Tracheabronchomegalia причинени от дегенеративни промени в хрущяла (traheobronhomalyatsiya), които стават по-тънък, а понякога и напълно унищожени. Структурата на мембранна част на трахеята в такива форми Tracheabronchomegalia разработен нормално.

Заболяването често се усложнява от периодичното бронхит, пневмония, дихателна недостатъчност прогресивно, които определят жизнената прогноза. синдром Mounier - Kuhn често се комбинира с Ehlers - Danlos синдром, скелетна дисплазия, отпускане на кожата, които се основават на вроден дефект на еластична тъкан.