Болест на Hirschsprung

Описан през 1886. Патологичните промени се състоят в отсъствието на ганглийни клетки в стената на дебелото черво в конкретната област. Промени в нервната апарат от обхвата на дебелото черво от пълна липса на intermuscular и субмукозно сплит до различна степен gipoganglioza и разпространението aganglionarnoy площ в дебелото черво се наблюдава от незначително в дисталния ректума за пълното унищожаване на цялото дебело черво, а понякога дори с преминаването към илеума.

Харалд Hirschprung (1830-1916) - първият датски педиатър. болест на Hirschsprung - основна причина за наследствен мегаколон. Засяга около едно дете на 5000 живородени деца. Той се унаследява по автозомно-доминантно или автозомно рецесивен. Ill около 30% от носители на мутации. Причина заболяване - липса на ганглийни клетки в чревната и мускулно-субмукозно нерв сплит в храносмилателния тракт на близост на вътрешния анален сфинктер.

Симптоми и признаци на болест на Hirschsprung

Основните клинични симптоми са постоянен запек, което води до чревна непроходимост, която се развива от раждането или в ранна детска възраст. На дебелото черво е постоянно изпълнен с изпражненията и разширява, което води до постепенно увеличаване на размера на стомаха, повишава фекален интоксикация.

Наред с липсата на стол постоянен симптом е метеоризъм, което също е, като запек, наблюдавано от ранна възраст. Подуване на корема, пациентите често страдат дори по-тежки от липсата на стола, тъй като това води до значително влошаване на дишането. Висока стабилност и ограничена подвижност на купола на диафрагмата, причинена от подуване на червата, белите дробове ограничава вентилацията и се движи нагоре към левите медиастинални органи, които могат да доведат до значителни промени в сърдечно-съдовата система. Метеоризъм и разширяване на дебелото черво причиняват постепенна промяна в конфигурацията на корема и гърдите.

Когато дълго забавяне стол се появи гадене, повръщане, понякога, което е с цвят и има жлъчен кален цвят. Апетитът често се поддържа, но развитието на хронична чревна непроходимост, което води до недохранване. Когато се гледа от корема разширена ъгъл разположени ребра, понякога вижда ясно визуално перисталтика. Заболяването е особено неблагоприятно при относително високо място на разширената част, голяма двойна дължина и местоположение. Рентгеново изследване е маркиран дилатация на дебелото черво през фуния стесни сегмент.

Видео: схема на Hirschsprung лапароскопия заболяване

Засегнатите деца обикновено се на лекар веднага след раждането поради липсата им на заустване на мекониум. Понякога заболяването се проявява по-късно под формата на хроничен запек, образуване на камъни фекална и лош апетит. Той може да бъде усложнена от ентероколит вече в ранна детска възраст. Overflow ректума са редки. Hirschsprung заболяване често се срещат във връзка с наследствен синдром, множествени ендокринни неоплазми II тип и синдром на Даун.

Разглеждане на болест на Hirschsprung

Рентгенова на дебелото черво след контраст с бариева клизма разкрива празен (не съдържащи фекалии) и спал дисталния ректума на фона на подути и претоварена проксималната част на дебелото черво.

Ендоскопска картина при нормална сигмоидоскопия, биопсичен материал, но в дълбоките слоеве на чревната стена открие липсата на ганглийните клетки в субмукозата.

Аноректална манометрия обикновено показва, че тонът на самостоятелни вътрешни и външни аналните сфинктери е нормално или леко се увеличава. Когато фекален преливане и якост ректално сфинктер вътрешни стени се намалява (но не се отпуснат като би било нормално). В резултат на рефлекс механизъм "рефлекс блок ректума" се намалява и външния сфинктер.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Хирургично лечение, изрязване е лишен от нормалната инервация на червата част. Преди ексцизия възможно временно kolonostomiya. Въпреки това, около 10% от случаите с проблеми с дефекацията остане.

Видео: болест на Hirschsprung в САЩ