Голям Медицински Енциклопедия IC nevronet. болест

IC Nevronet

URL

левкодистрофия - наследствени нервна система, заболявания, характеризиращи се с нарушена поради mielogeneza генетично obuslovlennogoenzimnogo дефект. По този начин е налице разпад и миелиновата прекъснато protsessmielinizatsii- симетрична лезия маркирани бяло мозъчно вещество ispinnogo мозъка. Левкодистрофии се унаследява по автозомно рецесивен, някои форми са по-чести при момчетата.

Клиничната картина. Характерен се разрастват пирамидални, малкия мозък, екстрапирамидни нарушения, таблоиди и псевдо-bulbarnyesimptomy, намалено зрение и слух, епилептични припадъци, progressiruyuscheeslaboumie. сетивни нарушения са рядкост. Заболяванията nachinaetsyachasche всички училищна възраст. Най-ранните симптоми otnosyatsyadvigatelnye нарушения под формата на централната парализа и пареза, и takzhegiperkinezov, координация разстройство, дизартрия. По-късно може да prisoedinitsyasudorozhnye атаки и атрофия на зрителния нерв, разполага биохимични imorfologicheskoy картини позволяват да разпределят редица клинични единици: метахроматна левкодистрофия (Scholz Green Field) nedostatochnostarilsulfatazy А globoid-но-клетъчен левкодистрофия (boleznKrabbe Baie Neka) провал galaktoziltseramidgalaktozidazy, sudanofilnuyuleykodistrofiyu (болест на Pelizaeus-Merzbacher).

Диагноза. Разположен на базата на биохимични данни, клинични симптоми, CT данни и ядрено-магнитен резонанс на мозъка.

Прогноза. Неблагоприятна.

Лечение. Симптоматично, главно антиконвулсант.