Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология, урология.

Вродени дефекти на сърцето, развитие на плода сърдечни нарушения (в т. Н. От неговите клапани, преградни стени) и големи съдове. Честотата им варира в различните региони, средно, те се наблюдава при приблизително 7 от 100 на живо novorozhdennyh- при възрастни те са много по-редки. В малка част от случаите малформации имат генетичен произход, основните причини за тяхното развитие считат екзогенни ефекти върху органогенезата главно в първия триместър (вирусни, напр., Рубеола и други майката заболяване, алкохолизъм, използване на някои лекарства, излагане на йонизиращо лъчение, и т.н. ) .. Всички вродени дефекти могат да бъдат усложнени от инфекциозен ендокардит с появата на допълнителни увреждания клапан.

Класификация. Той предложи няколко класификации на вродено сърдечно заболяване, което е общо за принципа на разделение на дефекти от тяхното влияние върху хемодинамика. Повечето дефекти обобщава систематизиране характеризират чрез комбинирането им, главно влиянието на белодробна кръвния поток, в следните 4 групи.

I. Грешки с непроменен (или малка промяна), белодробна кръвния поток: сърце аномалии местоположение, аномалии на аортната дъга, коарктация на тип възрастен, аортна стеноза, аортна атрезия, белодробна клапан недостатъчност-затвори stvola- митрална стеноза, атрезия и недостатъчност-затвори trehpredserdnoe дефекти сърцето коронарни артерии и сърдечната система проводимост.

II. Пороци с течност претоварване, белодробна обращение:

1) не е придружено от началото цианоза - отворен дуктус артериозус, предсърдни дефекти и камерен преграден, синдром Lutembacher aortolegochny фистула, коарктация на аортата детето типа 2) придружено от цианоза -trikuspidalnaya атрезия с голям камерен преграден дефект, отворен дуктус артериозус с тежка белодробна хипертония и кръвния поток от аортата на белодробна багажника.

III. Пороци с хиповолемия белодробна обращение:

1) не е придружено от цианоза - изолира белодробна стеноза stvola- 2) придружено от цианоза - триада тетрада и пентада Fallot, трикуспидна атрезия с стесняване на белодробна ствол или малкия камерен преграден дефект, аномалия на Ebstein (компенсира капаци на трикуспидалната клапа в дясната камера), на дясната камера хипоплазия ,

IV. Комбинирани дефекти в нарушение на взаимоотношенията между различните части на сърцето и големите съдове: транспонирането на аортата и белодробната багажника (пълна и точна), изпълняват служебните си на една от камерите, синдром Taussig - Bing, Truncus артериозус, три-камерна сърдечни с едно камера, и др.

горните недостатъци устройството е от практическо значение за тяхното клинично и особено радиологично диагноза, т. К. отсъствие или присъствие на хемодинамични промени в по-малка циркулация и естеството им позволи да извършват дефект от групите I-III или предполагат малформации IV група, за диагностика, които изискват обикновено angiocardiography. Някои вродени дефекти на сърцето (особено Група IV) се срещат много рядко и само при деца. При възрастни на пороци 1-II групи често разкриват местоположението на сърдечни аномалии (предимно dextrocardia), аномалии на аортната дъга, коарктация на нея, аортна стеноза, отворен дуктус артериозус, предсърдно и вентрикуларна дефекти peregorodok- на пороци

Група III - изолиран стеноза на белодробната багажника, триадата и тетралогията на Fallot.

Клиничните прояви и хода определят от дефект тип, естеството и времето на хемодинамична декомпенсация на началото на циркулация. Пороци, придружени от началото на цианоза (така наречената. "син" пороци) се случват веднага или скоро след раждането. Много малформации, особено 1 и група II, много години са безсимптомни, открита случайно през профилактичен медицински преглед, или детето, когато първите клинични признаци на хемодинамично вече в зряла възраст на пациента. Пропуски III и IV групи могат да бъдат усложнени от сравнително рано сърдечна недостатъчност, водеща до смърт.

Диагнозата се поставя чрез задълбочено проучване на сърцето. Сърдечна аускултация е важно за недостатък форма диагноза главно само когато клапана дефекти, подобни придобити, т.е. когато клапна недостатъчност или стеноза на отвори клапан (виж сърце малформации придобити.), По-малка степен - .. В дуктус артериозус и камерен преграден дефект. Първоначално диагностични тестове за подозира вродено сърдечно заболяване задължително включва електрокардиография, ехокардиография и рентгеново на сърцето и белите дробове, които в повечето случаи може да открие набор от линии (ехокардиография) и косвени признаци на определен дефект. В случай на изолирани клапни лезии извършват диференциална диагноза с придобита дефект. По-пълно диагностично изследване на пациента, включително, ако е необходимо Angiocardiography и наблюдение на сърдечните камери, сърдечна операция се извършва в болница.

Лечението само с операция. В случая, когато операцията е невъзможно, на пациента се предписва режим ограничава физическа активност, време отлага декомпенсация повреда и на появата на сърдечна недостатъчност се извършва основно своята симптоматично лечение. Някои вродени дефекти на сърцето (гл. Прист. От 1 групи) не изискват специална обработка.

По-долу са някои вродени сърдечни заболявания срещащи се при възрастни най-често.

Dextrocardia -distopiya сърцето в гръдния кош с местоположението на по-голямата част от правото на средната линия на тялото. Тази аномалия на сърцето, наречена dekstroversiey място без инверсия на неговите кухини. Последното обикновено се свързва с други вродени дефекти на сърцето. Dextrocardia най-често се случва с инверсия на предсърдията и вентрикули (това се нарича вярно или огледало), които могат да бъдат една от проявите на пълно обратно подреждане на вътрешните органи. Огледални dextrocardia не обединяват, обикновено с други вродено сърдечно заболяване, хемодинамични смущения когато липсва.

Диагнозата се предполага, когато открие pravoraspolozhennogo връх ритъм на сърцето, както и съответните промени в ударни границите на относителната сърдечна тъпота. Потвърждаване диагноза ЕКГ и Рентгенови проучвания. ЕКГ в истинския dextrocardia шипа Р, R и Tg води AVL и 1 са насочени надолу и нагоре на терена aVR-, т. Е. Маркирана модел наблюдава при здрав човек при смяна на взаимното разположение на електродите в лявата и дясната гърдите води в ruke- амплитуда зъби R по посока хладно-олово не се увеличава, но намалява. ЕКГ се обичайната форма, ако се разменят електродите по крайниците, както и набор на гърдата в ляво надясно симетрична позиция.

Radiographically определя огледален образ на сърдечно-съдовата puchka- където полето контур сърцето сянка се формира от лявата камера и лявата - дясното предсърдие. Когато напълно обръщане на органи на черния дроб, палпация перкусиите и рентгенологично открита лявата трябва да се помни и да докладва bognym, че приложението на тази аномалия се намира в ляво.

Лечението с dextrocardia не се комбинира с други дефекти на сърцето, не се извършва.

Камерни септален дефект - един от най-честите вродени дефекти на сърцето, с включени възрастни ... Дефектът е локализиран в мембраната или мускулна страна на преградата, дяла понякога напълно отсъства. ECFI дефект намира над nadzheludochnogo било в основата на аортата или директно в него, след това обикновено се придружава това заместник аортна клапа.

Хемодинамичните нарушения, свързани с дефект прегради, определени от размера и съотношението на налягането в циркулацията на големи и малки кръгове. Малки дефекти (0,5 - 1,5 см) се характеризират с освобождаване през дефекта, оставени малки обеми кръв, която дава практически не хемодинамика. Колкото по-голям недостатък и количеството на разредена кръв през него, толкова по-скоро да възникне хиперволемия и хипертония на белодробно, белодробното съдово склероза, претоварване лявата и дясната камера на сърцето с резултата от сърдечна недостатъчност. Най-трудно недостатък възниква при висока белодробна хипертония (комплекс Айзенменгер) с разреждане на кръвта през дефекта от дясно на ляво, което е придружено от тежка артериална хипоксемия.

Симптоми без дефекти с повече дефекти се появят по време на първата година от живота: деца изостават в развитието, неактивни, bledny- с растежа на белодробна хипертония, задух, цианоза под товар, формира сърцето гърбица. III-IV междуребрие пространство по левия край на гръдната кост определя систоличното силен шум и съответните систоличното трептене. Установена печалба и сърцето акцент и тонус на белодробния ствол. Половината от пациентите с големи дефекти прегради не живеят до 1 година заради тежка сърдечна недостатъчност или добавяне на инфекциозен ендокардит.

В един малък дефект в мускулната част на дял (Tolochinova заболяване - Роджър) заместник много години могат да бъдат асимптоматични (децата се развиват нормално психически и физически) или предимно манифест честото пневмония. През първите 10 години от живота може да бъде спонтанно затваряне на малък defekta- ако дефекта остава в следващите години постепенно се увеличава белодробна хипертония води до сърдечна недостатъчност. Интензивността на систолното роптаят, зависи от обема на кръвта през ставка дефект на заустване С увеличаване белодробна хипертония отслабва шума (може да изчезне напълно), а печалбата и фокуса и тонът на белодробния ствол narastayut- някои пациенти се появява diastolichesny шум Греъм Все пак поради относителната липса на kpapana белодробна багажника. Диастолично шум може да се дължи едновременно дефект на аортна клапа недостатъчност, присъствието на рояк следва, че със значително намаляване на диастолното налягане и пулса увеличение, ранни признаци на тежка pepertrofii levogozheluaochka.

Диагнозата на камерен преграден дефект е настроен съгласно ехокардиография на цветен доплер, лява вентрикулография и сърдечна катетеризация. Промени в ЕКГ и рентгенови данни на сърцето и белите дробове са различни за различните размери на дефекти и различна степен на белодробна gipertenzii- правилно предполагам диагнозата те помагат само когато ясно доказателство за хипертрофия

двете камери на сърцето и тежка хипертония, белодробна циркулация.

Лечението на малки дефекти bezlegochnoy често не се изисква хипертония. Хирургично лечение е показан при пациенти, чието кръвно освобождаване през дефекта е над

1I3 количество белодробен кръвен поток. Операцията се провежда предимно на възраст от 4 - 12 години, vsli тя направи по-рано на неотложни показания. Малки дефекти зашити в голям дефект (повече от областта на интервентрикуларната преграда ZL) произвеждат им пластмаса затваряне пластир на augoperikarda или полимерни материали. Отношение към възстановяване на 95% от оперирани пациенти. При едновременна аортна клапа направи lrotezirovanie.

Предсърдното септален дефект при възрастни е по-често при жените. Ниски дефекти основната мембрана, за разлика от високо дефект вторични прегради са разположени vbpizi атриовентрикуларен клапани и смесват, обикновено с нарушения в развитието си, т. Н. Понякога вродена митрална стеноза (синдром Lutembacher).

Хемодинамичните нарушения се характеризират с разреждане на кръвта през дефекта от лявото предсърдие надясно, което води до обемно претоварване (по-голяма, толкова повече недостатъка) на дясната камера и белодробната циркулация. Въпреки това, поради адаптивния намаляване на белодробното съдово съпротивление в тези промени в налягането само леко до етапа, когато те са развитие на множествена склероза. На този етап, белодробна mpertenziya може да расте доста бързо и води до реверсия шънт през дефекта - кръвотечение от дясно на ляво.

Симптоми без дефекти с малък дефект може да отсъства в продължение на десетилетия. По-типично ограничение с юношеството поносимост високо физическо натоварване поради появата на диспнея с това, чувството за тежест или сърдечни аритмии и повишена чувствителност към инфекции на дихателните пътища. Както растеж става първична белодробна хипертония жалба диспнея върху изобщо натоварване, а когато обръщане на плъзгащи се появява цианоза (първа партида - при натоварване, а след това устойчив) и постепенно увеличаване на проявите на дясната сърдечна недостатъчност. При пациенти с големи дефекти може да бъде сърцето гърбица. Аускултация определено разцепване и акцентирате 11 тона на белодробния ствол, някои пациенти - систолното роптаят в I - III междуребрие в ляво от гръдната кост, която се засилва, като задържите дъха докато издишате. Възможна предсърдно мъждене, не са типични за други вродени дефекти на сърцето.

Диагноза включва откриване описано заедно с симптоми на сериозни признаци на дясна вентрикуларна хипертрофия (в т. Н., и подава ехо на електрокардиография) рентгенографски определени хиперволемия признаци на белодробна циркулация (белодробен модел arteriapnogo амплификация) и пулсациите характерните корени на белите дробове. Значителна диагностична стойност може да бъде цветен доплер. диференциалната диагноза се извършва предимно с първична белодробна хипертония (белодробна чертеж, когато е изчерпан) и с митрална стеноза. За разлика от последните, с предсърдно септален дефект съществено dipatatsii лявото предсърдие не е otmechaetsya- допълнение, митрална стеноза се избягва със сигурност zhokardiografiey. Накрая podtverzhdayutdiagnoz предсърдно катетър и Angiocardiography с въвеждането на разлика в лявото предсърдие.

Лечение - зашиване или пластмаса дефект. -Експлоатирано несложно пациентите живеят средно с около 40 години.

Коарктация на аортата - стеснение на аортата провлака на границата на дъгата и низходящ страна, обикновено е по-ниска (90% от случаите на - чайове) изпълнението на левия субклавиална артерия. Той се среща предимно при мъжете. Има два основни типа на дефект: възрастни (изолиран коарктация на аортата), и деца - с отворен дуктус артериозус. Когато детето се разграничат produktalnuyu тип (над изпускателна тръба) и postduktalnuyu (под изпускателна тръба) коарктация.

Хемодинамичните разстройства при възрастни вид дефект характеризира с повишена производителност на лявата камера за преодоляване на резистентност в аортата, повишаване на проксималната кръвно налягане на коарктация и неговото намаляване на отдалечения от него артерии в т. Н. бъбреците, която включва бъбречна механизми за развитието на високо кръвно налягане, което увеличава натоварването на Когато лявата камера с postduktalnoy коарктация тип дете тези промени са допълнени от по същество хиперволемия белодробна циркулация (поради увеличение под влиянието на високо кръвно налягане шунтиране през slvva канал вдясно) и увеличаването на натоварването на дясната камера. Това изпълнение preduktalnogo коарктация на кръв през тръбата за изпразване е насочено дясно на ляво.

Симптомите стават заместник otchetlivve с възрастта. Пациентите се оплакват от чувствителност към студени крака, крака умора за ходене, бягане, често от главоболие, сърцебиене, под формата на силни удари, понякога кръвотечение от носа. Streets над 12 години, които често се забелязва превес на физическото развитие на раменния пояс с тънки крака, тесни таза ("атлетичен"). Палпиране разкрива армиран връх ритъм на сърцето, а понякога също артерии пулсация междуребрените (чрез тях се осъществява обезпечение кръвообращението), понякога - систолично трептене P - W междуребрие в много случаи на основата на сърцето е auscultated систоличното шум, характеристиките на които са на разстояние един от сърдечна звук и задръжте на brachiocephalic артерия и interscapulum. Основният симптом на дефект - ниско кръвно налягане на краката, отколкото на ръцете (обикновено обратна връзка). Ако кръвното налягане и пулса артериална също намалява от лявата страна (в сравнение с тяхната стойност в дясно), можем да предположим, коарктация близко до изхвърлянето на лявата подключична артерия. ЕКГ промени са в съответствие с левокамерна хипертрофия, но детската вид недостатък електрическа ос на сърцето обикновено се отхвърлят от дясно.

Диагнозата е заподозрян по конкретни различия в кръвното налягане в ръцете и краката, и потвърдено от радиологични изследвания. На радиографии повече от половината откритите uzuratsiya долните ръбове на ребрата разширени mvzhrebernymi артерии и понякога ясно се вижда, провлак аортна свиване. В кардиохирургия болница потвърди диагнозата на аортография и проучване на разликата в кръвното налягане в по възходяща и низходяща аорта от неговия катетеризация.

Лечението се състои в изрязване на стеснената част на аортата с zamvnoy protvzom си край създаване или анастомоза на konvts или шунт операция за създаване. Оптималната възраст за хирургия с благоприятен курс на заместник - 8 - 14 години.

Open артериална (Botallo) канал - дефект причинява цепнатина след раждането на кораба, който свързва аортата в плода с белодробна ствол. От време на време той се комбинира с други вродени малформации, най-често - sdefektom интервентрикуларната peregorodni.

Хемодинамичните нарушения се характеризират с кръвотечение от аортата в белодробната багажника, което води до pzpervolemii белодробна циркулация и увеличава тежестта на двете камера.

Симптомите на малък поток може svchenii дълги otsutstvovat- децата се развиват нормално. По-голямата напречното сечение на тръбата, толкова по-скоро детето проявява изоставане в развитието, умора, чувствителност към респираторни инфекции, недостиг на въздух по време на тренировка. При деца с голям обем на кръвния поток през нулиране развиват рано белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност рефрактерни на лечение. В типичните случаи, значително увеличава импулс налягане дължи както растеж в систоличното и, особено, намаляване на диастолното кръвно налягане. Основният симптом - шум непрекъснат систолното ("обучават шум в тунела", "шум от двигателя") В един! mozhrebere ляво на гръдната кост, която е дълбоко дъх отслабва, а само с един дъх издишване усилва. В някои случаи само auscultated диастолична шум само, шумът намалява с растежа на белодробна хипертония, а понякога и не слушат. В редки случаи, този дефект значително белодробна хипертония с промяна на посоката на освобождаване канал изглежда дифузен цианоза преобладаваща експресия на пръсти.

Диагнозата е абсолютно потвърдено aortografivy (видим контраст нулиране през канала) и сърдечна катетеризация и белодробна багажника (маркирана увеличаване на налягането и кислорода в кръвта насищане в белодробния ствол), но това е доста надеждно установено без тези изследвания с използване на Доплер ехокардиография (регистрация разкарвам поток) и рентгенова , Последната цифра предполага повишена белодробна артериална легло поради издут дъга (разширение) на аортата и белодробния ствол, тяхното повишено пулсация, увеличаването на лявата камера.

Лечението се състои в свързване на отворен дуктус артериозус.

Аортна стеноза, в зависимост от местоположението му е разделен на supravalvular, клапанът (най-често) и субвалвуларна (в левокамерна изходния тракт).

Хемодинамичните нарушения образуват бариера поток от кръв от лявата камера в аортата, създаване на градиент на налягане между тях. Степента на стеноза зависи от нивото на левокамерната претоварване, което води до хипертрофия, както и в по-късните етапи на дефекта - до декомпенсация. Supravalvular стеноза (напомнящ коарктация) обикновено се придружава от промени в най-вътрешната ципа на аортата, които могат да стигнат до brachiocephalic артерия и коронарна Остия разделянето им в кръвния поток.

Симптоми клапан стеноза и нейните принципи на диагностика и лечение са същите като в придобит аортна стеноза (вж. Дефекти на сърцето, придобити). В описаните пациенти външен вид редки субвалвуларна стеноза характерни промени (ниско разположена ушите изпъкнали устни, страбизъм) и признаци на умствена изостаналост.

Стеноза на белодробна багажника често се изолира, и в комбинация с други аномалии, особено с дефекти дялове. Комбинация с белодробна стеноза mozhpredserdnym съобщение нарича Fallot триада (триада трети компонент - деснокамерна хипертрофия). В повечето случаи, изолиран стеноза на белодробна клапа е много рядко infundibulyarny (субвалвуларна) изолиран стеноза и стеноза поради хипоплазия на пръстена на клапана.

Хемодинамична определя висока устойчивост на кръвен поток в областта на стеноза, което води до хипертрофия на претоварване, а след това дистрофия декомпенсация и дясната камера. Както повишаването на налягането в дясното предсърдие е възможно, за да отворите прозореца с овална форма, с образуването на междупредсърдния комуникация, но по-често, последният се дължи на едновременното дефект или вродени преграда овален прозорец.

Симптомите на лека изолирана стеноза се появяват в рамките на няколко години, през които децата се развиват нормално. Сравнително рано са задух при усилие, умора, замаяност от време на време, склонност към припадъци. По-късно се появи болка в гърдите, сърцебиене, задух се увеличава с ясно изразена стеноза при деца рано, за да се развие дясното сърдечна недостатъчност с появата на периферна цианоза. Наличието на дифузно цианоза показва предсърдно комуникация. Обективно разкри признаци на дясно камерна хипертрофия (сърце тласък често сърцето гърбица, осезаем камерна пулсация в епигастриума региона) - груб систолното роптаят и систолното трептене II междуребрие отляво на гръдната кост тон разделяне II с отслабването през белодробния ствол. знаци ЕКГ се определят от хипертрофия и претоварване на дясната камера и предсърдие. Radiographically разкри им увеличение, както и намаляване на белодробната модел, понякога също постстенотичния разширяване белодробна ствол.

Диагноза посочете в сърдечна операция болница сърцето катетеризация с измерване на градиента на налягане между лявата камера и белодробния ствол и дясното вентрикулография.

Лечение - валвулопластика че когато триадата на Fallot комбинира с затварянето на междупредсърдния комуникация. Valvulotomy по-малко ефективни.

Тетралогия на Fallot - комплекс вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с комбинация от стеноза на белодробната багажника с голям камерен преграден дефект и аортна dextroposition и тежка дясна вентрикуларна хипертрофия Понякога дефект в съчетание с предсърдно септален дефект (пентада Fallot) или отворен дуктус артериозус.

Хемодинамична белодробна стеноза определя (вж. По-горе) и камерен преграден дефект. Характеризира се с циркулация хиповолемия белодробна венозна и освобождаване кръв чрез преграден дефект в аортата, което е причина за дифузна цианоза. По-рядко (ако малък багажник стеноза) кръв изпуска през дефекта от ляво на дясно (т.нар. Бледо форма тетралогията на Fallot).

заместник симптоми са оформени в ранна детска възраст. При деца с тежка тетралогия на Fallot дифузно цианоза се появява в първите месеци след раждането: първо, когато плаче, да крещи, но скоро става постоянна. Цианоза често се появяват в периоди, когато детето започва да ходи, понякога само на възраст от 6 - 10 години (закъснение). За тежки пристъпи характеристика рязко увеличение диспнея и цианоза, които могат да кома и смърт от циркулаторни нарушения на мозъка. В същото време, тетралогия на Фало - една от малкото, "син" дефекти при възрастни (предимно млади). Пациентите се оплакват от задух, болка в гърдите (опитен облекчение в клекнало положение), склонност към припадъци. Изследване показа, дифузна цианоза, нокти под формата на времеви прозорци, барабанни пръсти симптом забавено физическо развитие. През 11 междуребрие в ляво от гръдната кост auscultated обикновено груб систолното роптаят, там понякога се определя систолното drozhanie- и тонус през белодробния ствол е отслабена. ЕКГ показва значително отклонение на електрическата ос на сърцето надясно. Когато рентгенова определя обеднен белодробна чертеж (с добре развити обезпечение може да бъде нормален), намаляването или отсъствието дъга белодробна багажника и характерни промени контури сърдечна сянка: директна проекция на е под формата на дървена обувка, втора полегато положение малък лявата камера е под формата на горна граница на разширения дясното сърце.

Диагнозата е предложено от характерния облик на жалбите и пациентите, когато се уточняват история на възникването на цианоза в ранна детска възраст. Окончателна диагноза се основава на angiokardiografii дефект данни и сърдечна катетеризация.

Лечението може да бъде палиативно - налагането aortolegochnyh анастомози. радикална корекция на дефект е да се премахне стенозата и закриването на камерен преграден дефект.