Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология, урология.

Дерматомиозит (полимиозит) - системно заболяване на скелета и гладкия мускул и кожата.

Етиология. Смята се, вирус (Коксаки В2) етиология дерматомиозит на. Преципитиращи фактори - охлаждане, излагане на слънце, нараняване, бременност, нетолерантност наркотици. Дерматомиозитът тумор наблюдава при 20 - Z0% от пациентите.

Патогенеза: различни имунопаталогичните нарушения. Преобладаването на жени (2: 1), два пика на заболяването (климактерични и преходни периоди), посочени от стойността на реактивността на невроендокринен. Семеен генетична предразположеност.

Симптоми отвътре. Заболяването започва с мускулна синдром на остро или субакутен (миастения, миалгия), артралгия, треска, кожни лезии, плътен широко оток. Впоследствие болест придобива повторно влошаване. скелетната мускулна участие се наблюдава при всички пациенти под формата на мускулни болки по време на шофиране, дори и в покой, чувствителни на натиск и повишаване на мускулната слабост. Мускули на рамото и тазовия пръстен са запечатани, увеличаване на обема, значително нарушени активни движения, пациентът не може да стои на собствените си, за повишаване на крайниците, главата от възглавницата, го задръжте докато седнало или изправено положение. Когато значително разпространение на процеса, пациентите напълно се обездвижват, и по-тежки случаи, те са в състояние на пълно изтощение. Миастенният синдром не се намалява с приемането на неостигмин и неговите аналози. Разпространението на патологичния процес в мускулите на лицето води до маска лице като, поражение на мускулите на фаринкса - до дисфагия и interkostalnyh и бленда - за прекъсване на дишането, намалява капацитета на белите дробове, хиповентилация и чести пневмонии. Може да попречи на мускулите на околомоторна с развитието на диплопия, страбизъм, двустранна птоза век и т.н. В ранните етапи на заболяването и често болезнени мускулни подуване и по-късно на място, изложено на недохранване и миолиза мускулни влакна развиват miofibroz, атрофия, контрактури, най-малко - .. калцификация. Калцификация може да се появи и в подкожната тъкан, най-често при млади хора, и е лесно да се открие чрез рентгеново изследване. Когато промени електромиография са неспецифични.

Кожните лезии варират (еритематозен папулозен, булозни обриви, пурпура, телеангиектазиите, хиперкератоза, хипер- и депигментиращи и м. Т.). В някои случаи на обрив, придружен от сърбеж. Това е много характерни и патогномонична присъствие на периорбиталната оток с purpurnolilovoy (Heliotrope) еритема - така наречените dermatomiozitnyv точки.

Polyarthralgia при шофиране и ограничена подвижност на ставите, докато развитието на анкилоза най-вече поради мускулна недостатъчност. Налице е загуба на инфаркт на възпалително или дегенеративен характер, който проявява персистираща тахикардия и лабилен импулс, хипотония, разширяване на сърцето наляво, заглушени тонове, систолично ромон на върха. Електрокардиографски промени се изразяват в намаляване на аномалии на напрежението, възбудимост и проводимост, ST депресия, Т вълна инверсия на дифузно миокардит в тежка картина на сърдечна недостатъчност. U`! пациенти страдащи от синдрома на Рейно. белодробно заболяване рядко се свързва с основното заболяване, най-често това се дължи на инфекция банална, на които пациентите са предразположени поради хипервентилация на белите дробове, поради аспирация на храна дисфагия. Стомашно-чревния тракт е включен в процеса е почти половината от пациентите. Като правило, маркирани анорексия, коремна болка, Гастроентероколитите симптоми, хипотония горната трета на хранопровода. Може поражението на лигавицата на стомаха и червата да произвежда некроза, оток и кръвоизливи, до тежки стомашно-чревно кървене, перфорация на стомаха, понякога kishechnika- маркирани симптоми, които стимулират чревна обструкция.

Лабораторните показатели са неспецифични. Обикновено се наблюдава умерено левкоцитоза с маркиран еозинофилия (до 25-70%), стабилен, макар и умерено повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите, хипергамаглобулинемия. Диагностика значение биохимично изследване на кръв и урина и мускулна биопсия, особено при хронични и подостър (открити сгъстяване на мускулните влакна с загуба на напречно набраздяване, фрагментация и дистрофия включително некроза наблюдава значително клетъчен отговор - натрупване на лимфоцити, плазмени клетки и др ... ).

При остър време катастрофално расте генерализирано поражение набразден мускул до пълно обездвижване, дисфагия и дизартрия явления. Налице е общо тежка трескаво състояние, с различни токсични кожни обриви. Причината за смъртта, която се среща в нетретираните случаи след 3 - 6 месеца са обикновено аспирационна пневмония или белодробна болест на сърцето във връзка с тежка белия дроб или сърцето. Подостър различни цикли, но все пак постоянно нарастваща слабост, кожата и вътрешните органи. Хронични заболявания - най-благоприятната форма, при което са засегнати само отделни мускули. Ето защо, въпреки значителния брой на обострянията, общото състояние на пациентите правилно и те запазват способността да се работи за дълго време. Изключение е млади хора, които се развиват обширни калцификати в кожата, подкожната тъкан, мускулите, с образуване на трайни контрактури и почти пълна неподвижност на пациентите.

Лечение. В присъствието на злокачествен тумор резултатите преместване в стабилна ремисия. При остри и подостри показано глюкокортикоиди в големи дневни дози (преобладаващото доза преднизолон 60-80 мг и повече, ако е необходимо). След достигане на ефект, който се проявява скоро, кортикостероид доза намалява много бавно (за poltabletki всеки 7 - 1 0 ден), за поддържаща доза на фона delagila (0.25 д), Plaquenil (0.2 г) и 1 таблетка след вечеря. Само с развитието на стабилна ремисия на глюкокортикоиди могат да бъдат напълно премахнати. Триамцинолон, поради способността му да се подобри Миастенният синдром е противопоказано.

В терапия остават важни нестероидни противовъзпалителни лекарства в конвенционални дози, особено при по-ниски дози на кортикостероиди. Комбинирано лечение се препоръчва за витамини и аскорбинова киселина. В тежка мускулна умора показано Неостигмин и негови аналози при нормална дози, АТР и кокарбоксилаза, Methandrostenolone (Nerobolum). С развитието на калцирания препоръчани ztilendiamintetrauksusnoy киселина динатриева сол, способни да образуват комплекс с калциевите йони и да ги отстрани от тялото. Той се прилага интравенозно в 5% глюкозен разтвор (500 мл глюкоза 2 - четири грама препарат) инфузия в продължение на 3 - 4 часа или 6 часа фракционна всеки три курса на лечение. - 6 дни след 7-дневен интервал може да се повтори курсове. Лекарството е противопоказано при чернодробни и бъбречни увреждания. Внимавайте физиотерапия, масажи крайници могат да бъдат препоръчани в период на ремисия на остри мероприятия. В хронична фаза с изразена атрофия и контрактури показана продължителна физиотерапия и масаж.

С началото на лечение с адекватни дози кортикостероиди при пациенти с остър дерматомиозит идва трайно излекуване.

Когато подостър обикновено е възможно да се постигне ремисия, подкрепено от глюкокортикоиди. Когато заболяването става хронично дерматомиозит вълнообразна разбира се.