Миозит (полимиозит)

URL

Дерматомиозит (полимиозит) - системно заболяване skeletnoyi гладък мускул и кожата.

Етиология. Смята се, вируса (Coxsackie В2) етиология dermatomiozita.Provotsiruyuschie фактори - охлаждане изолация, травма, бременност, лекарствена непоносимост. Тумор дерматомиозит nablyudaetsyau 20 - Z0% от пациентите.

Патогенеза: различни имунопаталогичните нарушения. Preobladaniezhenschin (2: 1), два пика на болестта (преходен и klimaktericheskiyperiody) показват важността на невроендокринен reaktivnosti.Vozmozhno семеен генетична предразположеност.

Видео: Популярни видеоклипове - Дерматомиозитът & болест

Симптоми отвътре. Болест започва остро или синдром podostros мускул (миастения, миалгия), артралгия, треска, кожни лезии, плътен широко оток. В dalneyshembolezn получава повторно влошаване. skeletnyhmyshts поражение се наблюдава при всички пациенти под формата на миалгия idazhe при шофиране сам, с налягане и увеличаване на мускулната slabosti.Myshtsy рамото и тазовия пояс са запечатани, vobeme увеличил значително нарушени активни движения, пациентът не mozhetsamostoyatelno седнете, вземете крайници, главата от възглавницата, издържат седнало или изправено положение. Когато значителна процес на разпределение bolnyepo същество напълно имобилизиран, и по-тежки случаи nahodyatsyav състояние на пълно изтощение. Миастеничен синдром не получава umenshaetsyaot неостигмини неговите аналози. Разпространението на патологичния процес в mimicheskiemyshtsy води до маска лице като, поражение на мускулите на фаринкса -k дисфагия и interkostalnyh и бленда - за прекъсване на дишането, намалява капацитета на белите дробове, хиповентилация и чести пневмонии. .. Може porazhatsyaglazodvigatelnaya мускули с развитието на диплопия, страбизъм, двустранна птоза век и т.н. В ранните етапи на myshtsyboleznennye на заболяване и често подути, а по-късно на място, изложено миолиза дистрофия мускулни влакна развиват miofibroz, атрофия, контрактури, най-малко - калцификация. Калцификация може да се появи в podkozhnoykletchatke, най-често при млади хора, както и лесно obnaruzhivaetsyapri рентгеново изследване. Когато електромиография izmeneniyanespetsifichny.

Кожните лезии варират (еритематозен папулозен, bulleznyevysypaniya, пурпура, телангиектазия, хиперкератоза, хипер- и depigmentatsiyai т. Т.). В някои случаи на обрив, придружен от сърбеж. Vesmaharakterno и патогномно наличие на периорбиталната оток с purpurnolilovoy (Хелиотроп) еритема - така наречените dermatomiozitnyv точки.

Polyarthralgia при шофиране и ограничена подвижност sustavovvplot за развитиеанкилоза най-вече поради мускулна недостатъчност. Nablyudaetsyaporazhenie инфаркт на възпалително или дегенеративен характер, който проявява персистираща тахикардия и лабилен пулс, arterialnoygipotenziey, разширяване на сърцето наляво, заглушени тонове, sistolicheskimshumom отгоре. Електрокардиографски промени vyrazhayutsyasnizheniem напрежение, смущения на възбудимост и проводимост depressieysegmenta ST, Т вълна инверсия В дифузно миокардит razvivaetsyatyazhelaya картина на сърдечна недостатъчност. U`! пациенти на Рейно nablyudaetsyasindrom. Белодробно заболяване рядко се свързва с основното заболяване, най-често това се дължи на честите инфекции, на които пациентите predraspolozhenyvsledstvie хиповентилация, аспирация на храна поради disfagii.Zheludochno пътища, участващи в процеса почти polovinybolnyh. Като правило, маркирани анорексия, коремна болка, simptomygastroenterokolita, хипотония горната трета на хранопровода. Може porazhenieslizistoy мембрана на стомаха и червата с образуването на некроза с оток и кръвоизливи, до тежки стомашно-чревни kishechnyhkrovotecheny, стомашен перфорация, понякога kishechnika- otmechayutsyasimptomy стимулиране на чревна обструкция.

Лабораторните показатели са неспецифични. umerennyyleykotsitoz обикновено се наблюдава с изразена еозинофилия (до 25-70%), стабилна, въпреки че умерено повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите, хипергамаглобулинемия. Diagnosticheskoeznachenie има биохимични кръв и урина и biopsiyamyshts, особено при хронични и подостри (obnaruzhivaetsyautolschenie мускулни влакна със загуба на напречно набраздяване, фрагментация и дегенерация докато реакцията некроза наблюдава znachitelnayakletochnaya - натрупването на лимфоцити, плазмени клетки и др ...).

При остър време катастрофално расте generalizovannoeporazhenie набразден мускул до пълно обездвижване, дисфагия и дизартрия явления. Налице е общо тежка трескаво toksicheskoesostoyanie с разнообразни кожни обриви. Smertelnogoiskhoda причина, че при нелекувани случаи се случва в рамките на 3 - шест месеца обикновено са аспирационна пневмония или белодробна serdechnayanedostatochnost във връзка с тежко белодробно или serdtsa.Podostroe през различни цикли, но все пак neuklonnonarastayut слабост, кожата и вътрешните органи. Hronicheskoetechenie заболяване - най-благоприятната форма в kotoroyporazhayutsya само няколко мускули. Ето защо, въпреки обостряне на znachitelnoechislo, общото състояние на пациентите е задоволителна, те запазват способността си да работи за дълго време. Изключение sostavlyayutmolodye хора, които развиват обширни калцификати в кожата, подкожната тъкан, мускули, с формирането на устойчиви контрактура почти пълна неподвижност на пациенти.

Лечение. В присъствието на злокачествени тумори води до отстраняването му stoykoyremissii. При остър и подостър показва големи дневни дози от глюкокортикоиди (преднизолон преобладаващото доза от 60-80 мг и boleepri необходимо). След достигане на ефект, който nastupaetneskoro, кортикостероид доза намалява много бавно (за poltabletkikazhdye 7 - 1 0 ден), за поддържаща доза на фона delagila (0.25 д), Plaquenil (0.2 г) и 1 таблетка след вечеря. Само prirazvitii стабилна ремисия на глюкокортикоиди може да бъде polnostyuotmeneny Triamtsinoloniz поради способността му да се подобри Миастенният синдром е противопоказано.

Видео: полимиозит

В терапия остава важна нестероидни protivovospalitelnyepreparaty в конвенционални дози, особено при по-ниски дози kortikosteroidov.V комплексно лечение препоръчани витамини В и askorbinovayakislota. В тежка мускулна умора pokazanykokarboksilazametandrostenolon (Nerobolum). С развитието на калцирания rekomenduetsyadinatrievaya сол ztilendiamintetrauksusnoy киселина sposobnayaobrazovyvat комплекс с калциевите йони и да ги отстрани от своя organizma.Vvodyat интравенозно в 5% глюкозен разтвор (500 мл glyukozy2 - 4 грам продукт) инфузия в продължение на 3 - 4 часа или фракционна скорост kazhdye6 часа. за третиране на 3 - 6 дни след 7-дневно прекъсване kursymozhno повтаря. Лекарството е противопоказано при увреждане на бъбреците ipecheni. В периода на ремисия на остри мероприятия може да бъде rekomendovanyostorozhnaya физиотерапия, масажи крайници. В hronicheskoystadii с атрофия и контрактури показано nastoychivayalechebnaya гимнастика и масаж.

С началото на лечение с адекватни дози кортикостероиди в bolnyhostrym дерматомиозит идва трайно излекуване.

Видео: Сергей Baido на отстраняване на бъбречни

Когато подостър обикновено е възможно да се постигне ремисия, подкрепено от глюкокортикоиди. При хронична dermatomiozitezabolevanie придобива вълнообразен разбира се.