Смесени заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп) се характеризира с комбинация от индивидуални характеристики на системна склероза, полимиозит и системен лупус еритематозус. Етиологията е неизвестна, какъвто е особена черта на патогенезата на

Смесени заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп) се характеризира с комбинация от индивидуални характеристики на системна склероза, полимиозит и системен лупус еритематозус.
Етиологията е неизвестна, но е особена характеристика на патогенезата на увреден имунитет, циркулиращи антитела да се прояви RNP, имунни комплекси и промени на имунорегулаторна функция на Т-лимфоцити. Отличителна черта на патогенезата и развитието на пролиферативни процеси е в интимата и (или) в среда на големи съдове със симптоми на синдром на Рейно и белодробна хипертония. Ill предимно жени.
Симптоми отвътре. синдром Характерно комбинация на Raynaud, придружава schegosya гъста оток, артрит и полимиозит, хипотония и хранопровода заболявания на дихателната функция. синдром на Рейно е не само най-често, но често ранен признак на заболяването, става без склонността към тежки исхемични некротични промени терминални фалангите. Често това е съпроводено с гъста подуване на ръцете, но без резултат в acroscleroderma. Доста често повтарящ се полиартрит с развитието 1/3 пациенти с ерозивни промени и при определен брой пациенти revmatoydnyh нодули с появата на ревматоиден фактор. синдром на мускулна като миалгия, мускулна слабост и компресия на проксималните мускулни групи се наблюдава при пациенти 2/3. От висцерални лезии на хранопровода otmvchaetsya хипотония, развитие на първична белодробна хипертония и поне - дифузна гломерулонефрит. Нервната система страда от рядко, но може да се появи тежка асептичен менингит, trigeminity и др.
Някои от пациентите развиват анемия, левкопения, и отбелязва също хипергамаглобулинемия и наличието на висок титър антитела RNP, която има диагностична стойност. Заболяването се изпълнява по-доброкачествена от всяка от горните eyshe отделно. Прогнозата е лошо с развитието на белодробна хипертония.


Лечение. Глюкокортикостероиди прилагат в средата и малки дози - 30-10 мг на ден, и само в тежка полимиозит до 60 мг или повече. Прилагането на хормони в поддържаща доза продължава години. С неефективността на стероиди може да бъде допълнително препоръчва азатиоприн или 1 мг / кг е дълъг.