Съвместно щети в системен лупус еритематозус

Съдържание

• Видео: sensation! Апластична анемия, рак, заболявания на кръвта - лечим в eanm!
• Видео: Автоимунните заболявания на М п antilevsky в

Според националната класификация (VNOR, 1985) дифузна болест на съединителната тъкан (DBST) виж раздел II. ICD-10 е I групата на ревматични заболявания - системни заболявания на съединителната тъкан. Дифузната заболявания на съединителната тъкан включват системен лупус еритематозус (SLE), системна склеродермия (НРК), дерматомиозит / полимиозит (ММ / SM), болест на Сьогрен (BS) и няколко други. Най-честите първите три заболявания.

Дифузно заболяване на съединителната тъкан - е група с автоимунни ревматични заболявания, които са общи прояви на лезии в формата на polisindromatichnosti (те споделят често едновременно поражение на различни органи и системи), общите показатели на възпалителната активност (имунологична активност), в близост до принципите на противовъзпалително, включително глюкокортикоид и имуносупресивна терапия ,

Често в дифузно заболяване на съединителната тъкан засегнати опорно-двигателния апарат. Съвместното увреждане в дифузни заболявания на съединителната тъкан се среща в приблизително 50% от пациентите, често ставно заболяване е първия симптом на заболяването, но може да се случи в по-късните стадии на болестта.

Системен лупус еритематозус - е хронично системно автоимунно заболяване с неизвестна етиология, в която развива имунологичен процес в различни органи и тъкани, което води като болестта прогресира до образуването на множествена органна недостатъчност.

ставни заболявания е най-честата проява на системен лупус еритематозус. Болки в ставите могат да предхождат появата на mnogosimptomnogo лезии и имунологични прояви на болестта в продължение на много месеци и години. Артралгия намери в почти 100% от пациентите в различни етапи на заболяването. Болката може да се появи в една или повече стави и да бъде кратък. При висока заболяване болка активност може да бъде по-устойчив на по-нататъшно развитие на артрит модел с болка при движение, болезненост на ставите, подуване, синовит развитие, зачервяване, температура на кожата покачване над фугата и дисфункция. Артрит може да се носят миграционен характер, без остатъчни ефекти, клинично много подобна на артрит в остър ревматизъм, но по-често те възникват в малките стави на ръцете: проксималните интерфаланговите ставите (Pmps), metacarpophalangeal стави (PPS), най-малко - в карпалния-метакарпална фуга (ЗОП), коленните стави (COP) и др. в много редки случаи се отразява на темпоромандибуларната става и гръбначния стълб. Артрит обикновено са симетрични. Те могат да се повтори, и тогава процесът е подобен на поражението на ставите при ревматоиден артрит.

Когато рентгенова определя неспецифични признаци на артрит като уплътнения и сгъстяване на меките тъкани, okolosustavnogo остеопороза. Леко стесняване на съвместни пукнатини, субхондралната кост гроздовидни просветлението рядко. Ерозионните съединения обикновено не са определени, дори когато дългосрочен курс на заболяването (малки и могат да бъдат изолирани в 4-5% от пациентите), за предпочитане в епифизите на радиус и метакарпални глави. Артрит, системен лупус еритематозус обикновено реагира добре на противовъзпалително, особено глюкокортикостероид терапия (терапия кортикостероиди), дори и с активността на заболяването, за разлика от РА.

При пациенти системен лупус еритематозус, с повтарящи се лезии на ставите на ръцете в патологичния процес често участват сухожилие, сухожилие обвивка, връзки, което често води до флексни контрактури и деформации на пръстите (синдром Jakko). За синдром Jakko се характеризира с лакътния отклонение на PPS, гъвкавост контрактури на ставите, "лебедова шия" и "бутон цикъл" пръст деформация, Z-образна деформация на атрофия mezhostnyh палеца мускул и липсата на деструктивни костни промени. В синдром на системен лупус еритематозус Jakko (деформиране ерозивен артропатия) се появява в 5-40% от пациентите.

Заедно с някои сухожилия фиброза, тяхната сила, значително намалява, докато разликата (сухожилия на пръстите на ръцете и infrapatellar ахилесово сухожилие), често двустранни. Това може да се дължи на терапия GCS, но не на заболяването.

Приблизително 50% от пациентите с системен лупус еритематозус маркирани сутрешна скованост. Това е по-силно изразено в активна фаза на заболяването, но бързо се понижава под влиянието на подходяща терапия.

ставен синдром по-голямата част от пациентите с системен лупус еритематозус, придружено от миалгия. Болка и нежност са по-чести в близки краища от дисталния. Изрично миозит придружено от повишаване на кръвното ензими като креатин киназа, лактат дехидрогеназа, или алдолаза.

дългосрочно увреждане на ставите обикновено е съпроводено от атрофия на съответните мускули. Много често се отразява на мускулите на ръцете (тенор gipotenora и междуребрена мускулите). В краен етап може да се наблюдава системна мускулна атрофия.

Някои пациенти се оплакват от изразена мускулна слабост, която изисква диференциация с DM. Когато миастеничен синдром, системен лупус еритематозус, обикновено не повишена активност на ACT, Ajit, CK. Мускулна лезия обикновено бързо преминава от лечение SCS. Въпреки това, болки в мускулите може да е причинен миопатия, предизвикана от кортикостероиди.

Използване биопсия разкрива периваскуларни инфилтрати, вакуолизация на мускулните влакна, и (или), мускулна атрофия. Поражението на мускулите на системен лупус еритематозус, в някои случаи практически не се различава от това на класическия DM.

Мускулна биопсия обикновено се разкрива неспецифични околосъдови мононуклеарни инфилтрати, но премиерът с мускулна некроза може да се появи по същото време. Вярно ч с мускулна слабост, типични електромиографските промени вакуоларен миопатия и некроза на възникнали при нелекувани пациенти с системен лупус еритематозус. Това патология е подобрена чрез терапия SCS.

SLE може да се случи Асептична некроза на костите. Най-често това се отразява на бедрената глава, често рамото. Въпреки това, множествена аваскуларна некроза с поражението на костите на китката на коляното, лактите, крака. Появата на остеонекроза обикновено е съпроводено от силна болка в засегнатата става. Образуването на аваскуларна некроза може да се дължи на високата активност на заболяването, и твърдо GCS терапия.

Хроничен полиартрит, лупус деформиране артропатия остеонекроза на костите, и се довежда до крайния етап на вторични остеоартрит ставите.

Промени в костите са рядкост, ако не и да се говори за остеопороза в засегнатите стави.

Съставът на синовиалната течност на остри и подостри артрит при пациенти със системна лупус еритематозус е значително по-различен от този на ревматоиден артрит. Синовиалната течност обикновено е ясно, вискозен, с малък брой на белите кръвни клетки и преобладаване на мононуклеарни клетки. Характерно за системен лупус еритематозус АНА и LE-клетки могат да бъдат открити в синовиалната течност. Допълват нива обикновено са ниски, което отразява подобно ниво в плазмата.

Когато синовиума биопсия разкрива остри и подостри синовит със слаба клетъчна реакция, голям ядрен патология хематоксилин и телета, който също е характеристика на системен лупус еритематозус.

Диагноза и диференциална диагноза. 

Ако лупус започва с синдром изолиран ставни, диагнозата му е много по-трудно. Само за присъединяване на други прояви на системен лупус еритематозус позволява правилната диагноза.

За диференциалната диагноза на ставен синдром на системен лупус еритематозус прояви на заболявания на опорно-двигателния апарат в други ревматични заболявания с помощта на диагностичните критерии за системен лупус еритематозус.

диагностични критерии от SLE (APA, 1982)

заболявания на ставите
VI Мазур