Склеродермата. Класификация, етиология, патогенеза

Видео: Склеродермата

Съдържание

Видео: Склеродермата
епидемиология
класификация
етиология
патогенеза

Системната склероза (КСО) - системно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с възпаление и прогресивно фиброза на кожата и висцерални органи.

SSD е най-важният представител на т.нар "склеродермия" група от заболявания, които включват и други системни заболявания на съединителната тъкан (SZST) ограничени форми на склеродермия, дифузен фасцилит, еозинофилен, Бушке при възрастни склеродермия напречни синдроми SSc и, фиброза, индуцирана мултифокална склеродермия и образува psevdoslerodermicheskie заболявания и синдроми.

епидемиология

SSD честотни диапазона от 0.6 до 19.0 1 милион души годишно Заболяването е по-често при жените (съотношение 3: 1) На възраст от 30-60 години..

класификация

Следните основни форми на SSD:
Presklerodermiya.
Дифузен кожен склеродермия.
Limited кожна склеродермия.
Склеродермия без склеродермия.
Крос синдром.

етиология

Етиологията на заболяването може да бъде важно:
вируси,
токсини,
Факторите на околната среда (продължителен контакт с поливинилхлорид, силициев прах)
Drugs (блеомицин, L-триптофан) и храна ("Испански токсични масло").

патогенеза

Патогенезата на SSc е нарушение на взаимодействието на различни клетки (ендотелни клетки и съдовата гладка мускулатура, фибробласти, Т и В лимфоцити, моноцити, макрофаги, мастни клетки, еозинофили) един с друг и с компоненти на матрица на съединителната тъкан.

Основните етапи на патогенеза:
Активиране / увреждане на съдовия ендотел
Проникване на засегнатата кожа активирана (zkspressiruyuschimi DR антиген) Т-лимфоцити.
Sinteztsitokinov (IL-1, IL-4, IL-6idr).
Фибробластен пролиферация и синтеза на колаген тип I и III
Освобождаване на получени тромбоцити тромбоцитите растежен фактор и трансформиращ растежен фактор - в
Избор на фибробластни популации устойчиви на апоптоза и работи в автономен режим максимална синтетична активност.
Активирането на мастни клетки, триптаза синтезиране (активира трансформиращ растежен фактор-цикъл), освобождаване на хистамин (стимулира пролиферацията на фибробласти и синтез на матрични компоненти) и еозинофилен катионен протеин.

Възможно е в някои случаи, развитие на SSD е проява на хронична реакция на присадката срещу приемателя, както е видно от:
развитие на "sklerodermopodobnyh" прояви при някои пациенти след трансплантация на костен мозък,
дълго задържане след раждането на дете в тялото на жените, които впоследствие развиват SSD, фетални клетки ("фетална microchimerism").

Развитие на феномена на Рейно определя от комплексното взаимодействие на имунологично, причинени от:
ендотелни медиатори (азотен оксид, ендотелин-1, простагландин)
тромбоцити, извлечени от медиатори (серотонин, бета -tromboglobulin)
невропептиди (пептид свързан ген kaltsitonina- вазоактивен интестинален полипептид).

YB Белоусов

Споделяне в социалните мрежи:

сроден