Диагностика на склеродермия при деца

склеродермия

microangioscopy нокти хребети синдром на Рейно разкрива загуба или анормално удължаване капиляри (ангиопатия) дълго преди други симптоми на заболяването.

Според диагностичните критерии склеродермия при възрастни, за диагностициране на заболяването изисква наличието на само основната характеристика (склеротични лезии на кожата над metacarpophalangeal или метатарзофалангеалните ставите) или две от три леки симптоми. Такива пациенти трябва да се разгледа белодробната функция, проверка на мобилността на хранопровода (с контраст) и прекарват ехокардиография за откриване на белодробна хипертония.

Видео: Склеродермата при деца © Склеродермата при деца

Диференциална диагноза на склеродермия при деца

Проявите, подобни на тези на склеродермия, характерни за редица други заболявания. Akrozianoz не бледност или рефлекс хиперемия наблюдава при белодробна хипертония, анорексия нервоза или измръзване. Дифузната подуване на пръстите, за включване на задната повърхност на четката, може да се осъществи в хеморагичен васкулит или алергични реакции. При пациенти с ювенилен ревматоиден артрит, само подути стави на пръстите. Flexion контрактура в тези случаи са причинени от хроничен тендинит, кожата остава непокътнат.

GVHD след Костен мозък за трансплантации проявява със зачервяване на лицето и дисталните крайници, склеротични кожни промени, хепатит и диария.

когато заболяване Рейно едноименния синдром не се заменя от склеротични промени в кожата или вътрешните органи. В тези случаи, антитела срещу антигена SCL-70 и други автоантитела обикновено липсват, тежестта на симптомите с време не се променя. Мускулна слабост (понякога в комбинация с флексия контрактура) при пациенти с кожни прояви, подобни на ранни признаци на склеродермия може да показва ювенилен дерматомиозит или напречни синдроми, в който идентифицираният отделните елементи на няколко дифузни заболявания на съединителната тъкан (например, лупус, дерматомиозит, артрит и склеродермия).

Видео: MB

проявления еозинофилен фасциит приличат на симптоми на ограничена склеродермия. Въпреки това, тази форма на заболяване се характеризира с тежка еозинофилия, повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите и понякога хипергамаглобулинемия. Диагнозата се потвърждава чрез биопсия цялата дебелина на кожата с улавяне на мускулната фасция: открива предимно еозинофилен възпалителна инфилтрация на дермата и фасцията. Еозинофилна фасциит рядко прогресира до системна склеродермия. Кортикостероидна терапия обикновено отслабва фасциит симптоми и да се предотврати по-нататъшното им развитие. В някои случаи, все още белязана фиброза, поразително крайници по цялата им дължина. Има известни доказателства, се посочва възможност за предотвратяване на това усложнение с метотрексат.

Терминът "psevdosklerodermiya"Обединява различни състояния, характеризиращи се с или дифузна фиброза на кожата при липса на други прояви на склеродермия. Такива промени, както и екзематозни лезии могат да се наблюдават в фенилкетонурия. Склередем (болест на Бушке при възрастни) е малък преходно състояние настъпва обикновено след инфекциозни заболявания (особено стрептококов етиология), при фокални склеротични изменения на кожата се появяват на врата и раменете и често са разпределени по лицето, тялото и ръцете. След няколко месеца, те обикновено изчезват спонтанно.

Лабораторни изследвания при склеродермия при деца

Отражение на възпаление в ранните етапи на система склеродермия Това е анемия и (понякога) еозинофилия. Неспецифичните признаци на възпаление може също да бъде повишени нива на имуноглобулини в кръвния серум. Често намерено антинуклеарни антитела (или протеин на ядърце компоненти на клетъчните ядра). Особено характерно за антитела към антиген склеродермия SCL-70 (топоизомераза I) и центромери. Наличието на антитела, които са типични за SLE (анти-ДНК) или смесено заболяване на съединителната тъкан (антитела към рибонуклеопротеини), което предполага кръст "синдром. В ранните етапи на антигена на болестта може да се увеличи нивото на VWF (маркер за увреждане на ендотелните съдове).

С ограничен склеродермия Те обикновено са открити само антинуклеарни антитела (антитяло-антиген SCL-70 и центромери се откриват много по-малко, отколкото в системна форма на заболяването) и понякога еозинофилия.