Склеродермия система

URL

Системната склеродермия - хронично системно soedinitelnoytkani заболяване и малки плавателни съдове с общ влакнест строма skleroticheskimiizmeneniyami кожата и вътрешните органи, и симптоми на системен obliteriruyuschegoendarteriita оформени синдром на Рейно.

Видео: "Силен дух" 19-ти Юни 2015 Склеродермата

Етиологията е неизвестна. Това провокира чрез охлаждане, травма, инфекция, ваксинации и др ..

В патогенезата на първостепенно значение има нарушение колаген метаболизъм, свързани с функционални хиперактивност gladkomyshechnyhkletok фибробласти и съдова стена. Също толкова важен фактор patogenezayavlyaetsya микроциркулацията смущения, причинени от sosudistoystenki на поражение и промените на вътресъдови свойства агрегация krovi.V чувство, системна склеродермия - типичен kollagenovayabolezn свързана с образуването на излишък от колаген (и фиброза) е функционално низши фибробласти и други kollagenoobrazuyuschimikletkami. Въпроси, на семейството и генетични predraspolozhenie.Zhenschiny болни 3 пъти по-често, отколкото при мъжете.

Симптоми отвътре. Обикновено, заболяването започва със синдром на Рейно (вазомоторни нарушения), или персистираща нарушения трофизъм артралгия, загуба на тегло, повишена температура, астения. Като се започне с някои liboodnogo симптоми, системна склеродермия или dovolnobystro постепенно придобива характеристиките mnogosindromnogo заболяване.

кожни лезии - патогномонична признаци на заболяване. Тя rasprostranennyyplotny подуване в бъдеще - и печат атрофия на кожата. Naibolshieizmeneniya подложи на кожата на лицето и кожата vsegotulovischa konechnostey- често се оказва плътен. В същото време се развива ochagovayaili общата пигментация, с площ от депигментация, teleangiektazii.Harakterny язвички и абсцеси на една ръка разстояние, dlitelnone изцеление и изключително болезнено, деформация noggey, vypadenievolos до плешивост и други трофични нарушения.

Често се развива фиброзен интерстициална миозит. Myshechnyysindrom придружени миалгия, прогресивен печат, а след това мускулна атрофия, намаляване на мускулната сила. Само в редки sluchayahnablyudaetsya остра полимиозит с болка, подуване на мускулите и т.н. Фиброзни изменения в мускулните сухожилия са придружени от фиброза, което води до мускулни-сухожилие контрактури - на prichinsravnitelno ранно увреждане на пациенти с поражение на ставите svyazanoglavnym начин да патологични процеси в periartikulyarnyhtkanyah (кожата, сухожилията, съвместни капсули, мускули). Artralgiinablyudayutsya 80-90% от пациентите, често придружени vyrazhennoydeformatsiey ставите поради пролиферативни промени okolosustavnyhtkaney- рентгенова не разкриват znachitelnyhdestruktsy. Важен диагностичен функция - край остеолиза и по-тежки случаи и средни фаланги на пръстите на ръцете, краката по-малко. калциев Otlozheniesoley в подкожната тъкан е локализиран предимно в пръст и периартикуларни тъкани, изразена в videboleznennyh неправилни форми, понякога спонтанно отхвърляне vskryvayuschihsyas kroshkovidnyh вар тегл.

Поражението на сърдечно-съдовата система се наблюдава в почти vsehbolnyh: засегнатата миокарда и ендокарда, перикарда рядко. Sklerodermichesiy кардио клинично harakterizuetsyabolyu в сърцето, задух, аритмия, priglusheniemtonov и систолното роптаят на върха, уголемяване на сърцето vlevo.Pri рентгенови пулсациите са отбелязани отслабване на загладени очертанията на сърцето, когато roentgenokymography - nemyezony в области macrofocalcardiosclerosis- и в най-тежките случаи, сърдечна аневризма е оформен във връзка с zamescheniemmyshechnoy фиброзна тъкан. ЕКГ обикновено се наблюдава спад в напрежението, проводни нарушения, докато атриовентрикуларен блок-infarktopodobnaya ЕКГ е развитието на центрове на масивна fibrozav миокарда. Ако процесът е локализиран в zndokarde възможно razvitiesklerodermicheskogo сърдечни заболявания и повреди стена zndokarda.Obychno страда митралната клапа. Склеродермия заместник serdtsasvoystvenno доброкачествен ход.сърдечна недостатъчност е рядко, главно obrazompri разпространено увреждане на сърдечния мускул или всичките три egoobolochek.

Поражението на малките артерии, артериоли perefericheskiesimptomy склеродерма причини, такива като синдром на Рейно, гангренозен пръсти. Porazheniesosudov вътрешните органи води до жестока висцерална patologii- кръвоизлив, исхемичен или дори некротични izmeneniyams клинична тежък vistserita (разпадането на белодробната тъкан,"вярно склеродермия бъбрек" и др.). Съдова скорост patologiyaopredelyaet на процеса, неговата тежест и често iskhodzabolevaniya. В същото време, това може да доведе до големи клинични sosudovs заличаване trombangiita- razvivayutsyaishemicheskie явление и често гангренясваща пръсти ръцете migriruyuschietromboflebity с трофични язви на краката и краката му. п.

увреждане на белите дробове под формата на дифузно фиброза или фокални, предимно базови части на белите дробове, придружен kakpravilo, бронхиектазии и емфизем, и често адхезивни плеврит. Там има недостиг на въздух, затруднено дълбоко вдишване, трудно дишане, хрипове при auskultatsiilegkih, опаковка сянка ударни звук, намаляване zhiznennoyemkosti до 40 - 60%, поради, двустранно усилване и понякога deformatsiyalegochnogo модел със структура на ситна мрежа ("medovyesoty") - рентгеново изследване - симптоми kotoryeobychno характеризират склеродермия белодробна фиброза. Porazheniepochek често проявява фокална нефрит, но е възможно с gipertonicheskimsindromom дифузно гломерулонефрит и бъбречна недостатъчност. Когато бързо progressiruyuschemtechenii системна склеродермия, често развиват "вярно sklerodermicheskayapochka"Поради съдови увреждания на бъбреците, водещо до ochagovymnekrozam кора и бъбречна недостатъчност. Поражението на хранопровода проявява дисфагия, а оттам и отслабването на перисталтиката и твърдостта на стените на рентгеново изследване на преминаване szamedleniem барий, там доста често и има важно диагностично znachenie.Neredko в долната строгите хранопроводпептични язви са образувани. Във връзка с поражението на съдове vozmozhnorazvitie язва, кръвоизлив и исхемична некроза krovotecheniyv храносмилателния тракт.

Увреждане на нерв проявява полиневрит, vegetativnoyneustoychivostyu (нарушена изпотяване, терморегулаторна кожата vazomotornyereaktsii), емоционална лабилност, раздразнителност, сълзливост и подозрителност, безсъние. Само в редки sluchayahvoznikaet картина на енцефалит или психоза. Възможни simptomatikaskleroza мозъчните съдове, дължащи се на тяхната sklero-, dermicheskimporazheniem дори при млади хора. Има porazhenieretikuloendotelialnoy (полиаденилация и някои пациенти и хепатоспленомегалия) и ендокринна (plyuriglandulyarnaya patologiyatoy или неуспех или други ендокринни жлези) системи.

Най-често има хронично заболяване prodolzhaetsyadesyatki години с минимална активност на процеса и постепенното rasprostraneniemporazheny на различни вътрешни органи, които функционират необезпокоявани за дълго време. Такива пациенти страдат предпочитане porazheniyakozhi, ставите и трофични нарушения. В хронична sistemnoysklerodermii KRST изолиран синдром (калциноза, синдром на Рейно, acroscleroderma и телангиектазия), характеризиращ dlitelnymdobrokachestvennym над изключително бавно vistseralnoypatologii на развитие. Когато подостър болест започва с болки в ставите, загуба на тегло, повишава бързо висцерална патология и zabolevaniepriobretaet постоянно прогресивен ход с процес rasprostraneniempatologicheskogo на много органи и системи. Смъртта obychnonastupaet след 1 - 2 години от началото на заболяването.

Лабораторните резултати не са типични. Той обикновено се вижда umerennayanormo- или хипохромна анемия, умерена левкоцитоза и еозинофилия, преходна тромбоцитопения. ESR нормална или умерено povyshenapri хроничен курс и се увеличава значително (до 50-60 мм / ч) в субакутен.

Лечение: използването на противовъзпалителни и възстановителни средства възстановяване изгубена функция на опорно-двигателния апарат.

Активното противовъзпалително лечение с кортикостероиди pokazanaglavnym начин с субакутен или периоди vyrazhennoyaktivnosti процес в хронична.преднизолон 20 - 30 мг, дадени в продължение на 1 - 1.5 месеца dostizheniyavyrazhennogo терапевтичен ефект, много medlennosnizhayut-нататък, поддържаща доза (5 - 10 мгпреднизолон) Се използва за дълъг период от време, за да се получи стабилен период effekta.V намаляване дози хормони може rekomendovatnesteroidnye противовъзпалителни средства. D-пенициламин naznachayutpo 150 мг от 3 - 4 пъти дневно с постепенно увеличаване до ден 6 изолатор (900 мг) е с дължина, по-специално най-малко год.- показано pribystrom прогресия bolezni- oslozhnenie- най-сериозно нефротичен синдром, който изисква незабавно спиране на лекарството, намалена диспепсия когато едно временно вдигане на наркотици, промяна във вкуса може да се регулира vitaminaV среща. Aminohinolinovogo preparatypokazany за всички изпълнения на потока. Delagil (0.25 д изолатор 1 ден) или Plaquenil (0.2 д, 2 пъти на ден) може naznachatdlitelno години, особено във водещата ставен синдром.

През последните години, широко използван kanalov- Corinfar калциеви блокери (нифедипин) 30-80 мг / ден в продължение на месеци при horosheyperenosimosti. при "вярно склеродермия бъбрек" - плазмафереза, продължителното приложение на каптоприл от 400 мг на ден (до 1 година или повече).

Видео: Склеродермата

При хронична разбира препоръчва lidasa (хиалуронидаза) podvliyaniem което намалява скованост и увеличава podvizhnostv съединения, главно поради омекотяване на кожата и podlezhaschihtkaney. Lidazu прилага всеки ден в продължение на 64 UE в 0.5% разтвор на новокаин N / A (12 inektsiyna скорост). След 1 - 2 месеца лечение Lydasum може да се повтори (само 4 - 6 курса годишно). Подчертано вазоспастична компонент (синдром на Рейно) шоу повтори курсове angiotrofina (ПВО на 1 / к, за хода на 30 инжекции), каликреин депо,andekalin (1 мл / m, курс от 30 инжекции).

Във всички варианти на заболяването препоръчва активен витамин АТР. При хронична разбира показано балнеолечение (иглолистни, радон и сероводород бани), парафин и кал приложения, електрофореза хиалуронидаза апликация с 30 - 50% разтвор на диметил сулфоксид (20 - 30 сесии) на засегнатия крайник. Imeyutlechebnaya важно упражнения и масаж. В субакутен rekomenduetsyautrennyaya хигиенни гимнастика и активна позиция в леглото, хронично - устойчиви и продължителна употреба lechebnoygimnastiki свързани с масаж и различни работни процеси (топло формоване на восък, сплитане, рязане и др ...).