Клиника склеродермия при деца. текущите опции

синдром на Рейно

системна склеродермия. Развитие на хронична фиброза често се предшества от подуване на сцената, която може да продължи няколко месеца. Първоначално, подути пръсти на ръцете и гърба на ръцете, а понякога и на лицето. Рецесия, подуване остави след себе си опъната кожа. Подуване на ръцете обикновено се ограничава до предмишницата. Атрофия на подкожната мастна тъкан на лицето води до стесняване на устата с намаляваща разстоянието между горните и долните зъби, дори когато устата е широко отворена.

exulceration кожа област налягане върху него (например, при лактите) понякога се придружава от калцификация подкожната тъкан. По-късно, атрофирали кожата става лъскав вид. В синдром на Рейно тежко на една ръка разстояние могат да се появят язви. Отдалеченият фаланга изложени akroosteolizu. Fingers опъната кожа заточени (acroscleroderma), и в крайна сметка се развиват вторични флексни контрактури, рязко ограничаване на подвижността на пръстите на ръцете. По-късно, поради слабост и мускулна атрофия може да се развие свиващи контрактури на коляното, бедрото и коленните стави.

Видео: лечение Херпес зостер у дома. Как за лечение на херпес зостер народни средства

Други ефекти хронична склеродермия свързани с изтъняване на епидермиса, косопад и намаляване на изпотяване. Хиперпигментирана петна, заобиколени от атрофични области на обезцветяване дават някои увреждане на кожата на сол и черен пипер. С течение на годините, някои възможно нормализиране структура на засегнатите райони, докато други фиброза.

Белите дробове са в процес се включите двете артерии и чревна тъкан, което може да доведе до недостиг на въздух, и дясната вентрикуларна недостатъчност. В ранните етапи на рентгенография на гръдния кош заболяване не винаги се откриват нарушения, те могат да бъдат открити само при изследване на белодробната функция (белодробен дифузия капацитет за CO), или чрез използване на висока резолюция CT.

Видео: Extreme трансформация: програма за отслабване. Рейчъл

склеротични промени може да се развива и в други органи. Поражението на бъбречните артерии, водещи до хронична хипертония или случаен рязко покачване на кръвното налягане. езофагеален фиброза стена придружено от разширение и дисфагия. Разширяването на контури на червата може да се прекъсне процеса на всмукване и цялостното развитие на детето. Когато фиброза на сърцето се наблюдава аритмия, камерна хипертрофия и намалява изпомпване функцията на органа.

фиброза Тя може да се прилага само по отношение на кожата отдалечени краища се, лицето и шията. На тяхно пръстите, лицето, гърдите и вътрешната повърхност на устните се появи таленгиктазия. синдром CREST включва следните характеристики: калцификация (калциноза), синдром на Рейно, езофагеален перисталтиката, склеродактилия и телеангиектазиите. Някои пациенти с този синдром развиват тежка белодробна хипертония.

Limited склеродермия и смеси Лентата. Когато локализирана склеродермия обикновено засяга само leather- системна склероза е рядкост. Пръстеновидно или ограничена склеродермия при деца се характеризира с отделни места, обикновено по лицето. Първите прояви на възпалителни и се заменят с плътен депигментират атрофичен огнища. Когато фиброза лента склеродермия улавя кожата на крайниците, понякога в продължение на цялата им дължина и може да се разпространи и в мускулите. В някои случаи е налице пълна загуба на мускулна тъкан между кожата и костите.

един крак Тя се превръща къс от другия, разработен на свиващи контрактури на ставите, както и на лицето деформация и париетален област, която може да наложи хирургическа намеса.