Смесени заболяване на съединителната тъкан (szst)

Смесени заболяване на съединителната тъкан (SZST), описани като независим ревматична болест, а неотдавна [Sharp G., 1972] в съответствие с неговите класически концепции последователи нозологична независимост характеризира с комбинация от клинични признаци характеристика на SLE, системна склероза, дерматомиозит и RA в комбинация с високо титри на антитела на ядрен рибонуклеопротеин серум.

Видео: смесена болест на съединителната тъкан (инспекция) © смесено заболяване на съединителната тъкан (беззвучен)

Авторите на първите описания на заболяването изтъкнаха също, че неговите характерни черти могат да бъдат приписани необичайно бъбречно заболяване, ефективността на лечението с кортикостероиди и като цяло сравнително благоприятна прогноза.

Въпреки, че комбинираните форми на условията, изброени по-горе са анализирани сериозно много преди съответните творби G. Sharp, оригиналност на подход, този автор е било приоритет на имунологични критерии.

По същество първоначалната основа за разпределяне SZST като самостоятелна единица не само служи като комбинация от клинични симптоми на различни DBST колко често находка при пациенти със съответните антитела за специално ядрен рибонуклеопротеин (yaRNP) притежава антигенни свойства и RNAse прегорели открива в екстракт физиологичен разтвор тимус.

В литературата е описано също често се нарича разтворим ядрен антиген, или антиген-Mo. Трябва да се подчертае, че определянето на антитела към имунологичен yaRNP изисква висока умение, колкото е необходимо, докато разделяне анализ yaRNP от другите антигени, съдържащи се в екстракта от тимуса.

Този екстракт съдържа повече от 15 антигени, като 6 от тях са с голямо значение за ревматология среща с тези ревматични заболявания със значителна честота (не по-малко от 20%), което бе потвърдено от утвърдителни проучвания в различни изследователски центрове.

Специфичната определянето на антитела към различни процедури извършва yaRNP - имунофлуоресценция, хемаглутинацията и kontrimmunoelektroforezom.

Видео: Zaytuna Khusainova: Аз все още живее и ще живее

Асоцииране екстрахира основни антигени тимус и ревматични заболявания, дадени по-долу.

Първите публикации [Sharp G., 1972] съобщават, че антителата са специфични за yaRNP лаборатория симптом SZST позволява лесен за навигация в диагностиката. Тя бе споменато, по-специално, че антителата не само показват почти 100% от пациентите SZST, но те са отсъства в 398 от 400 контролни серуми.

Последващите наблюдения, обаче, опровергават идеята за SZST като единствените ревматични заболявания, диагнозата на които могат да бъдат снабдени с един-единствен имунологичния показател. В съвременните ръководства ревматични заболявания SZST действа главно като клинично понятие с характерния си, но не и конкретни имунологични функции.

SZST често се появява при хора над 30-годишна възраст (средна възраст около 37 години). Жените страдат 4 пъти по-често от мъжете. Както името обръща внимание на многообразието и разнообразието от симптоми.

клиничната картина

Първите признаци са най-често SZST Умерено синдром на Рейно, болки в ставите и мускулите, стегнат подуване на ръцете, артрит, субфебрилна температура, неразположение, съчетано с хипергамаглобулинемия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите и появата в серума на антинуклеарни фактор с пъстри вид сияние.

В бъдеще, клиничната картина на заболяването продължава да се развива постепенно и достига по-голяма сигурност, която позволява на гласови правилни предположения за диагностика и извършване на определени лабораторни изследвания (особено определението на антитела към yaRNP).

Съвместно заболяване. Артралгия се срещат в почти всички пациенти SZST и вярно артрит - повече от половината. В повечето случаи се наблюдава симетричен артрит на проксималните интерфаланговите, metacarpophalangeal, китките, лактите и колената ставите [Бенет R., J. O`Connel, 1978- Хала J., Хардин J., 1978].

Поражението на гръбначния стълб и сакроилиачните стави са почти винаги отсъства. Arthritis податливи на хронично рецидивиращо разбира се, но като цяло са по-тежки, отколкото в RA. Тежка щам са сравнително редки, въпреки че някои пациенти рентгенологично отбелязани остеопороза и малки ерозии, понякога асиметрична. Сходството с вярно RA в такива случаи, се усложнява от факта, че по-голямата част от пациентите SZST кръв открива RF.

За мускулно увреждане при пациенти SZST характеризира с слабост в проксималните краища във връзка с спонтанно или палпация болка или без. Тези явления се случват в около половината от пациентите. Серумът може да се увеличи нивото на креатин фосфокиназа и алдолаза.

Електромиограмата в такива случаи е типичните възпалителни miopatiy- биопсии показват дегенеративни промени на мускулните влакна, интерстициален и периваскуларна инфилтрация на лимфоцити и плазматични клетки, IgG и IgM депозити в мускулните тъкани. На максимума на тези промени с некроза на мускулните влакна и области на регенерация хистологично неразличими от тази на класическата дерматомиозит.

синдром на Рейно често е първият признак на SZST. За някои пациенти е необходимо много сериозно и води до гангрена на пръстите на ръцете. В редки случаи, синдром на Рейно, в съчетание с признаци на васкулит пръсти ( "цифрово васкулит"), която се проявява с малки точкови кръвоизливи около ноктите и пръстите, неразличими от тези на РА.

Много изследвания са подчертали честата комбинация от синдром на Рейно с наличието на антитела срещу yaRNP. Дори с изолиран ( "идиопатична"), синдром на Рейно, тези антитела имат почти 30% от пациентите. Някои автори предполагат, че в такива случаи има един ранен етап SZST, но доказателства за тази гледна точка не е представена.

кожни промени. Приблизително 70% от пациентите SZST маркирани подуване на ръцете, във връзка с които пръстите са вид сгъстяване, а понякога и малко скосяване. Материалът е спокойна и когато тя utolschena- биопсии показват повишено брой на колаген и оток.

Такива промени са много напомня на склеродерма, може да достигне значителна тежест, но въпреки това дифузен склероза кожата, неговата съвпадение с основните тъкани, формирането на фиброзна контрактура и калцификация на мека тъкан наблюдава рядко.

Също толкова. редки типичен класически склеродермия исхемична некроза и язва на пръстите. Много често (40%), хронична, придружен от структурно нестабилна белези тип обрив дискоиден лупус еритематозус, и не оставят белези, дифузен еритематозен обрив (включително лицето), приличат на тези на SLE.

По същия начин, еритематозни петна през metacarpophalangeal и интерфаланговите ставите imalnymi ППВ, особено лилаво окото оток по същество идентични със съответните промени в дерматомиозит кожата. По-често кожна патология наблюдава при пациенти SZST джобове на хипер или хипопигментация, телангиектазия по лицето и ръцете (включително около нокътното легло), дифузна алопеция.