Смесени заболяване на съединителната тъкан. бъбречна патология

бъбречна патология

Създателите на SZST на концепция смятат, че бъбреците са засегнати при това заболяване е рядко (около 10%), а в случай на развитие на промени в бъбреците, те не са изразени. С биопсия обикновено се определя мезангиал промяна пролиферативен или membranoznoproliferativny нефрит. И У. Р. Бенет Spargo (1977) предполагат, че разпространението е мембранна нефропатия е причината за пациентите относително добри прогноза SZST с бъбречно заболяване, тъй като SLE и мембранозен нефрит различава сравнително благоприятен курс. Въпреки известен SZST описват пациенти, които са починали от прогресивна бъбречна недостатъчност [Hochberg М. и др., 1981].

Белодробни заболявания рядко имат клинично значение, въпреки насочени изследвания, разположен в по-голямата част от пациентите с функционални разстройства като намален капацитет дифузия и намаление на дихателния обем. Когато рентгенови лъчи често показват признаци на интерстициална пневмония, ексудация в плеврата и плеврални сраствания. Интензивността на тези промени обикновено са доста скромен, и само в избрани пациенти с белодробни прояви типични оплаквания (кашлица, диспнея) са на преден план. Те вярват, че основата им е фиброзен алвеолит.

Сърдечни заболявания са по-редки от белодробна патология. Най-сериозният от тях - перикарден излив, което при някои пациенти се лекува правилно (особено след като вирусна). Също така е описано миокардит Получената в кръвоносната недостатъчност и аортна клапа.

Хистологично изследване на сърцето bolnyh- не трябва по време на живота на клиничните симптоми на сърдечна патология е намерена в някои случаи области на миокардна некроза, интерстициален и периваскуларни възпалителни инфилтрати, фиброза, интерстициално тъкан, задебеляване и стесняване на малките кръвоносни съдове.

Храносмилателната система и органите на коремната кухина. В 80% от пациентите са открити до функционални нарушения на хранопровода, които са инсталирани с помощта на специални методи (например, рак на хранопровода учебни подвижност). Намаляване на долния езофагеален перисталтиката Уз, намаляване на налягането на горния и долния сфинктер. Повечето пациенти с тези заболявания не разполагат с реална стойност и не причиняват никакви оплаквания, докато останалите индикатор чисто инструментална функция.

Червата рядко участват в този процес. Намалено перисталтиката, маркиран колики болка, подуване на корема, редуващи диария и запек, синдром на липса на абсорбция, т. Е. симптомите, характерни за системна склероза. Известни случаи на перфорация на дебелото черво.

Леко повишение в черния дроб, но неговата функция не се нарушава. От време на време леко увеличение на далака.

Други клинични прояви. Сред другите симптоми SZST трябва да се отбележи на първо място се случва в 1/3 от пациентите с лимфни възли, които в някои случаи могат да бъдат толкова тежки, че симулира злокачествен лимфом. Приблизително 10% от пациентите имат тригеминална невралгия. В редки случаи, SZST намери синдром на Сьогрен, тиреоидит на Хашимото.

диагноза

Комбинация от симптоми, в различна степен, присъщи на различни DBST обяснява диагностични трудности при признаване SZST. Първата диагноза често е погрешно и се определя от преобладаващите клинични характеристики. По този начин, комбинацията от синдром на Рейно с оток и задебеляване на кожата на ръцете, разбира се, е идеята за началото на системна склероза.

Слабостта в проксималните мускулите на крайниците предполага полимиозит (миозит), което е особено оправдан в едновременното присъствие на кожни лезии, по-специално - подуване на кожата на окото с пурпурен цвят. Плеврит, перикардит, артрит или артралгия, придружен от еритематозни кожни обриви и треска, водят до диагностициране на SLE. Хронична повтарящи симетричен полиартрит с едновременно откриване на RF в серум кръв може да индуцира лекаря за диагностициране на РА.

Принципи SZST диференциална диагноза са представени в таблица. 10.1, което показва относителната честота на най-важните симптоми на SZST и клинично подобни заболявания. По този начин, различен от синдром SLE SZST висока честота на Рейно, оток на ръцете, миозит, намаляване на перисталтиката на хранопровода, белия дроб заболяването и обратно, по-ниска честота на тежко увреждане на бъбреците и CNS, LE-клетки, антитела срещу нативна ДНК и Sm, gipokomplementemii.

Основните разлики от SZST системна склероза - значителна честота на артрит, миозит, лимфаденопатия, левкопения, хипергамаглобулинемия и рядко кожата дифузно склероза. В сравнение с полимиозит SZST в много по-голяма степен, характеризиращ Рейно синдром, артрит, подуване на ръцете, увреждане на белите дробове, лимфаденопатия, левкопения и hyperglobulinemia.

Допускането на възможно SZST трябва да бъде разгледан в случаите, когато специфични за него, и обсъдени по-горе симптоми, наблюдавани при пациенти, чието заболяване се тълкува по-рано като лупус, склеродерма, полимиозит, синдром на Сьогрен, хроничен активен хепатит, васкулит, вирусен перикардит, синдром тромбоцитопенична пурпура. Разбира се, в такива ситуации трябва да има възможност да се определи антителата по-бързо на когенерацията, наличието на които е толкова съществено значение за SZST диагноза.

Таблица 10.1. Диференциалната диагноза на смесено заболяване на съединителната тъкан на G. Sharp (1981)