Наследствен нефрит. Етиологията и патогенезата не се разбират. Предполага се, че заболяването е свързано с мутация за контролиране на синтезата на структурните протеини на бъбречна тъкан, гена, както и други органи

Наследствен нефрит. Етиологията и патогенезата не се разбират. Предполага се, че заболяването е свързано с мутация за контролиране на синтезата на структурните протеини на бъбречна тъкан, както и други органи на гена. Има два варианта на наследствен нефрит - Алпорт синдром и hematuric нефрит. По-тежко протичане на заболяването се проявява при мъжете, което предполага възможността за наследство доминантен вид, частично секс-свързани.
Клиничната картина. Hematuric изпълнение започва неусетно пикочния синдром разкрива случайно. Оток и хипертония не са налични, но се появи в развитието на бъбречна недостатъчност, обикновено в юношеските си години или възрастни. Пикочната синдром, характеризиращ eritrotsiturii различна степен - от леко увеличение на броя на еритроцитите за бруто хематурия. Открийте също една умерена протеинурия, както и някои деца - преходно левкоцитурия. Бактериурия, обикновено не се случва. Биохимичен анализ на кръв не разкрива изразени промени, замъглено Dysproteinemia и хиперлипидемия могат да се появят в някои деца. Частичен бъбречната функция в продължение на дълъг период от време да остане спокоен, понякога разкрива работа giperaminoatsiduriya или бъбречна тип. По-тежките прояви характеризират Алпорт синдром, в която има комбинация от бъбречно заболяване, очни и загуба на слуха. Поради факта, че загуба на слуха се развива в по-късните етапи на болестта, ранна диференциация на синдром на Алпорт може да бъде трудно. Поражението на съдебното заседание поради увреждането на слуховия нерв, или кохлеарен апарат, а в някои пациенти е показал само когато аудиометричното изпит. По-голямата част от децата с наследствена нефрит открива стигмата dizembriogeneza като анатомични аномалии на структурата на отделителната система, както и външен стигмата (хипертелоризъм, нарушена структура на ушите, пръстите на ръцете и краката).
При тежки форми на наследствен нефрит се характеризира с прогресивна разбира с постепенно развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
Диагнозата се основава на определянето на основните симптоми на заболяването, анализът на родословието на детето, проучването най-близък роднина. Наличието на множество близалца съединителна тъкан dizembriogeneza също посочва вероятността от наследствен нефрит. При тежки форми показано бъбречна биопсия и хистологично изследване на бъбречната тъкан. морфологични промени
в бъбречната тъкан се характеризира с наличието на фокална сегментна пролиферативно glomerulita, дегенерация на епитела на проксималния и дисталния атрофия тръбичка, интерстициална клетъчна инфилтрация и фиброза на присъствието на "пенести клетки", Електрон микроскопско наблюдение показва, изтъняване на гломеруларна базална мембрана.
Диференциалната диагноза прекарват с дифузен гломерулонефрит, уролитиаза, пиелонефрит, тубулопатия.
Лечението е трудна задача, поради липсата на ясно познаване на патогенезата на заболяването. Комплексът терапевтични интервенции са общи елементи за възпалителни заболявания на бъбреците: правилната организация на сън и събуждане на бебето, пренастройване на огнища на хронична инфекция, с изключение на остра храна и добивния. Антибиотици се предписват само когато междувременно появили се заболявания. За да се промени спиране склеротични препарати могат да бъдат целевите 4-aminohilinovogo серия (rezohin- дневна доза от 5-10 мг / кг, продължителността на лечението не по-малко от 6 месеца). Глюкокортикоиди, не се показват. Задоволителни резултати се получават от витамин (пиридоксин, кокарбоксилаза), се използва АТР (1 мл / m на ден, 10-15 инжекции).


Важно е да се идентифицират ранни признаци на хронична бъбречна недостатъчност да се започне лечение с диализа програма - трансплантация. За тази периодично определяне на съдържанието на креатинина в кръвната плазма, за да се изследва индикатори равновесни киселини и бази.
Прогноза. CRF в hematuric версия наследствен нефрит се появява на възраст 20 до 25 години, със синдром на Алпорт - в 12-16 години (най-вече момчета).
Профилактика на наследствените нефрит не е развит.