Проблеми нозологични граници дифундират заболявания на съединителната тъкан

Освен основния групата обсъдени подробно дифузно заболявания на съединителната тъкан (DBST), има и техни варианти, които не отговарят на приетия пакет нозологични. очертаване трудност отчасти се определя от липсата на надеждни концепции за етиологията и патогенезата на водещите представители на тази група, във връзка с което диагнозата се основава на типичен комбинация от клинични и лабораторни прояви, които са много често подобна, но различни пациенти количествено и качествено не могат да бъдат еднакви. В допълнение, трябва да се има предвид, че някои общи патогенетични модели (например, имунологични) са специфични, очевидно, много DBST.

Всяко човешко заболяване е определяна по принцип филогенетично и индивидуално "пречупена" реакции, настъпващи повече или по-малко стереотипно. В тази връзка е естествено, че на системни заболявания автоимунни съединителната тъкан на ставите, вътрешните органи, мускулите, кожата, и така нататък. Г. В повечето случаи показват известна и относително стереотипно комбинация от клинични и анатомични синдроми, характерни за основната DBST. Такива пациенти представляват разумна позиция с модерна нозологична диагноза:

Лупус, дерматомиозит и др. Въпреки това, комбинации, изброени синдроми, в някои случаи могат да бъдат сгънати в различен тип, заминаващи от известни модели. Това поражда особен, атипична DBST, който причинява сериозни затруднения при тълкуването на тези варианти, болести и, разбира се, по-трудни диагностични проблеми различима.

Развитието на тези характерни избор DBST, очевидно до голяма степен се дължи на факта, че условията на съвременния живот (много антигенни стимули, включително и чисто нов и така нататък. Г.) са в състояние да променят до известна степен, "разбие" консерватизма на своя генетично фиксирана имунната реакции.

В резултат на промяна на методите и мащабни фактори влияние отговор на външни и вътрешни среда, която да е в състояние, разбира се, се прилага отпечатък върху развитието на клиничната картина, което води до някои разлики от класическата форма.

В края на 1950 г., ние [Ievleva LV, Sigidin YA 1958] формулира идеята за смесени, преходни и недиференцирани форми на съединителната тъкан, поддържа, въпреки редица възражения, с продължителност на изпитанието на времето и сподели днес от много изследователи във връзка с DBST.

1. асоциирането на различни клинични и анатомични синдроми в един пациент може да доведе до симптоми като на два или дори повече DBST, и тези признаци често се срещат в началото на заболяването. Резултатът е смесен DBST форма, която привлече вниманието дори преди създаването на концепцията на съединителната тъкан.

Сред тях относително често отбележи комбинация от характеристики на SLE и RA, склеродермия и дерматомиозит, SLE и дерматомиозит. Първоначално несъгласие с такава концепция бе заменен от признаване на реалните факти, е отражение на това, което е разпределянето на специален формуляр - смесено заболяване на съединителната тъкан, описан G. Sharp през 1972 г., т.е. след много години на нашата работа ...

2. В много редки случаи, конкретните прояви на конкретна DBST са в процес на нейното развитие е заменен от друг, които заедно са направени в "нова" DBST. Считаме, че е възможно да се опише като форма на DBST еволюционно или преход. Обикновено симптомите на няколко клинични образувания съществуват, т. Е. Развитие форма в крайна сметка става комбинирани.

Така че, ние трябваше да се наблюдава при пациенти с хронична лупус, в която 6 години след появата на болестта на фона на опазването на предишните симптоми разработени системна склероза с генерализирани кожни лезии. Още по-конкретно редки и трудно да се осигурят такива устен форми, в които първите признаци на болестта, за да изчезнат напълно в течение на времето, като място за втори прояви на заболяването.

DBST докаже съществуването на такива възможности, е много трудно, тъй като в повечето от тези случаи не може да се изключи напълно, че съответните пациенти действително се проведе в началото на нетипичен DBST, което в крайна сметка започва да се възприема като доминиращ. По този начин, по-специално, може да се определи с някои случаи на първичен дерматомиозит картина, напълно "репресирани" впоследствие типични симптоми на SLE. Ретроспективно трябва да бъдат взети предвид, че броят на пациентите с SLE се характеризира с комбинация от тежки и генерализирана мускулна и синдром на кожата почти неразличими от тези на истински дерматомиозит тези наблюдения.

3. Най-оживен и дългосрочен дебат е причинил нашата позиция относно съществуването на "недиференцирана съединителна тъкан", или - по-късно терминология - недиференциран DBST. Предполагахме, че отделните пациенти наличието на много общи клинични, имунологични и хистологични признаци DBST дори за дълго време без симптоми заедно позволяват надеждно диагностициране на определено заболяване в тази група.

Дори поемането на комбинация от няколко колагенови заболявания такива пациенти, които не са в състояние да обясни уникалността на клиничната картина. В такива случаи трябва да се приеме, че съответните пациентите са недиференцирани DBST или поне DBST недиференциран етап, който впоследствие може да бъде заменен от един от разработен модел на основните заболявания в тази група.

Трябва да се признае, че в някои случаи диагнозата "недиференцирана съединителнотъканна болест" е и е резултат от неправилна диагноза поради липса на по-задълбочен анализ на специфични проявления на болестта. Тази диагноза (и двете чисто и значително работник винаги вероятностни) може да се използва само след изключване на други, по-вероятно, нозологична определение и изисква редовно проследяване на пациента.

Въпреки това, при някои пациенти, клиничната картина е неизменен, адекватна дефиниция на "недиференцирана DBST" е останал стабилен в продължение на много години, и не показва тенденция към всяка диференциация. Прави впечатление, че в чужбина признаването на понятието "недиференцирана DBST" дойде 22 години след публикуването на статията ни [Льо Роа Д. и др., 1980]. П. Венейбълс (1986) посочва, че има известен брой такива пациенти, които в продължение на години са страдали от мултиситемно участие и могат да умрат, без развитие на типичен модел на склеродермия, полимиозит, или SLE.

В английски литературата за ревматологични такива изпълнения като особено комбинират, за да образуват DBST, има и срок припокриване синдроми, г. F. "кръстосани" или "наслояване" синдроми.

Sigidin JA