Системната склеродермия, хроничен системно заболяване на съединителната тъкан и малките кръвоносни съдове с обща кожни фибро-склеротични промени и строма и симптомите вътрешностите endarteritis синдром на облитериращ под формата на системен

Системната склеродермия - хронично системно заболяване на съединителната тъкан и малките кръвоносни съдове с обща кожни фибро-склеротични промени и строма и симптомите вътрешностите заличаване endarteritis под формата на синдром на системен Рейно.
Етиологията е неизвестна. Това провокира чрез охлаждане, травма, инфекция, ваксинации и др ..
В патогенезата на първостепенно значение има нарушение колаген метаболизъм, свързан с функционално хиперактивност на фибробласти и гладкомускулни клетки на съдовата стена. Също толкова важен фактор в патогенезата е нарушена микроциркулацията, причинени от лезии на съдовата стена и промяната на вътресъдови агрегация свойства на кръв. В смисъл, системна склеродермия - типичен колаген заболяване, свързано с образуването на излишък от колаген (и фиброза) функционално дефектни kollagenoobrazuyuschimi фибробласти и други клетки. Въпроси, на семейството и генетична предразположеност. Жените са болни 3 пъти по-често от мъжете.
Симптоми отвътре. Обикновено, заболяването започва със синдром на Рейно (вазомоторни нарушения), или персистираща нарушения трофизъм артралгия, загуба на тегло, повишена температура, астения. Като се започне с всеки един от симптомите, системна склеродермия постепенно или бързо достатъчно mnogosindromnogo придобива характеристиките на заболяването.
кожни лезии - патогномонична признаци на заболяване. Това е често срещан гъста подуване в бъдеще - и атрофия на уплътнение на кожата. Най-големите промени се случват в кожата на лицето и често konechnostey- кожата на цялото тяло е гъста. В същото време се развиват алопеция или общ пигментация, с площ от депигментация, телеангиектазии. Характеризира се с образуване на язви и абсцеси на една ръка разстояние, дългосрочно лечебни и изключително болезнено, noggey деформационни, загуба на коса, докато плешивост и други трофични разстройства.
Често се развива фиброзен интерстициална миозит. Muscle придружени миалгия синдром, прогресивен печат, а след това мускулна атрофия, намаляване на мускулната сила. Само в редки случаи с остра полимиозит с болка, подуване на мускулите и т.н., фиброзни промени в мускулите, придружени от фиброза на сухожилия, което води до мускулно-сухожилни контрактури - .. Една от причините за сравнително рано увреждането на пациентите съвместно вреди се дължи основно на патологични процеси в околоставните тъкани (кожата, сухожилията, съвместни капсули, мускули). Артралгия срещат в 80-90% от пациентите, често придружени от тежка деформация на ставите, дължащи се на пролиферативни промени в пери-ставно tkaney- радиологично изследване не показва значителна деградация. Важен диагностичен функция - край остеолиза и по-тежки случаи и средни фаланги на пръстите на ръцете, краката по-малко. Отлагането на калциеви соли в подкожната тъкан е локализиран предимно в пръстите на ръцете и периартикуларни тъкани, изразени като болезнени неправилни форми, понякога спонтанно отхвърляне аутопсират kroshkovidnyh вар тегл.
Поражението на сърдечно-съдовата система се наблюдава при почти всички пациенти: миокарда и ендокарда са засегнати, по-рядко на перикарда. Sklerodermichesiy кардио клинично се характеризира с болка в сърцето, задух, аритмия, приглушени тонове и систолното роптаят на върха, разширяването на ляво сърце. Когато рентгенова наблюдава отслабване на пулсация и загладени контури на сърцето, когато roentgenokymography - тиха зона в области macrofocal kardioskleroza- и в най-тежките случаи на сърдечна аневризма е оформен във връзка със замяната на мускулна фиброзна тъкан. ЕКГ обикновено се наблюдава спад в напрежението, проводни нарушения, докато атриовентрикуларен blokady- infarktopodobnaya ЕКГ е развитието на масивна огнища на фиброза в миокарда. Ако процесът е локализиран в zndokarde възможно развитие на склеродермия сърдечни заболявания и повреди zndokarda стена. Обикновено страда митралната клапа. Склеродермия сърдечни дефекти са склонни доброкачествен ход. Сърдечна недостатъчност е рядко, най-вече в развитите лезии на сърдечния мускул, или и трите си черупки.
Поражението на малките артерии, артериоли причинява такива периферни симптоми на склеродермия като синдром на Рейно, гангрена на пръстите. Visceral съдове води до жестока висцерална заболяване - кървене, исхемични или дори некротични промени с клиничната картина на тежка vistserita (разпадането на белодробната тъкан, "вярно склеродермия бъбрек" и др.). Съдова патология определя скоростта на процеса, неговата тежест и изхода от болестта често. В същото време може да доведе до големи съдове с клинична картина на запушващ trombangiita- развитие на исхемични събития, а често и гангрена на краката ръка, миграционния тромбофлебит с трофични язви в стъпалата и краката, и така нататък. Н.
увреждане на белите дробове под формата на дифузно фиброза или фокални, предимно базови части на белите дробове, придружени от по правило, бронхиектазии и емфизем, и често адхезивни плеврит. Там има недостиг на въздух, затруднено дълбоко дъх, дъх трудно, хрипове на преслушване на белите дробове, опаковка сянка ударни звук, намаляване на витален капацитет до 40 - 60%, поради, усилване и двустранна белодробна модел деформация понякога с ситна мрежа структура ("медена пита") - при рентгеново изследване - симптоми, които обикновено се характеризират склеродермия фиброза. увреждане на бъбреците се проявява най-фокусна нефрит, но може да дифундира гломерулонефрит с хипертонична синдром и бъбречна недостатъчност. Когато бързо напредва системна склеродермия, често развиват "вярно склеродермия бъбрек"Поради съдови увреждания на бъбреците, водещо до фокална некроза на мозъчната кора и бъбречна недостатъчност. Тумори на хранопровода, проявени дисфагия, разширение и твърдост отслабва перисталтиката стени с намаляване на скоростта пасаж бариев рентгеново изследване, не е много често има голямо диагностично значение. Често в долната част на хранопровода образува твърди пептични язви. Във връзка със съдови лезии може да се развие язва, кръвоизлив, исхемична некроза и кървене от стомашно-чревния тракт.
увреждане на нерв проявява полиневрит, автономна нестабилност (нарушена изпотяване, терморегулиращ кожна реакция вазомоторен), емоционална лабилност, раздразнителност, сълзливост и подозрителност, безсъние. Само в редки случаи, снимка на енцефалит или психоза. Възможни симптоми на склероза на мозъчните съдове поради техните sklero-, кожни лезии, дори при млади възрастни. Там е бил победен от ретиноендотелната (полиаденилативен и при някои пациенти, и хепатоспленомегалия) и ендокринна (дефицит plyuriglandulyarnaya или аномалия на един или на други ендокринни жлези) системи.


Най-често там е хронично, болестта продължава в продължение на десетилетия с минимална активност на процеса и постепенното разпространение на лезии в различните органи, чиято функция не е счупена за дълго време. Такива пациенти страдат предимно от кожни лезии, ставите и трофични разстройства. Като част от хронично системна склероза KRST изолиран синдром (калциноза, синдром на Рейно, acroscleroderma и телангиектазия), характеризиращ се с дългосрочна доброкачествен ход с много бавно развитие на висцерална заболяване. Когато подостър болест започва с болки в ставите, загуба на тегло, повишава бързо висцерална патология и болести става постоянно прогресивно над разпространението на патологичния процес в много органи и системи. Обикновено настъпва смърт 1 - 2 години от началото на заболяването.
Лабораторните резултати не са типични. Обикновено се наблюдава умерено нормо или хипохромна анемия, умерено левкоцитоза и еозинофилия, преходна тромбоцитопения. ESR нормална или умерено повишени при хронични и значително увеличава (до 50-60 мм / ч) в субакутен.
Лечение: използването на противовъзпалителни и възстановителни средства възстановяване изгубена функция на опорно-двигателния апарат.
Активното противовъзпалителен кортикостероид терапия е показана главно за субакутна или по време на периоди на активност на процеса изразена в хронична. Преднизолон 20 - 30 мг, дадени в продължение на 1 - 1.5 месеца да се постигне ясно изразен терапевтичен ефект в бъдеще е много бавно намалява, с поддържаща доза (5 - 10 мг на преднизолон) се използва за дълъг период от време, за да се получи стабилен ефект. По време на намаляването на хормони може да се препоръча доза НСПВС. D-пенициламин назначава 150 мг от 3 - 4 пъти дневно с постепенно нарастване до 6 пъти на ден (900 мг) е дълъг, поне год.- особено показан за бърза прогресия bolezni- най-тежко усложнение - нефротичен синдром, който изисква незабавно повдигане preparata- намаляване диспепсия с време за отстраняване на лекарството, промяна във вкуса може да се коригира цел aminohinolinovogo в препарати витамин са показани за всички изпълнения на потока. Delagil (0.25 милионграма веднъж дневно) или Plaquenil (0.2 д, 2 пъти на ден) може да се прилага дълго, години, особено в водещ ставен синдром.
През последните години, блокери на калциевите канали са широко използвани - Corinfar (нифедипин) 30-80 мг / ден в продължение на месеци с добра поносимост. при "вярно склеродермия бъбрек" - плазмафереза, продължителното приложение на каптоприл от 400 мг на ден (до 1 година или повече).
При хронична разбира препоръчва lidasa (хиалуронидаза), които под въздействието на понижено скованост и повишена мобилност в ставите, главно поради омекотяване на кожата и свързаните с тях тъкани. Lidazu прилага всеки ден в продължение на 64 UE в 0.5% разтвор на новокаин N / A (12 инжекции за хода). След 1 - 2 месеца лечение Lydasum може да се повтори (само 4 - 6 курса годишно). В значително вазоспастична компонент (синдром на Рейно) показват повтаря курсове angiotrofina (1 мл N / A, в продължение на 30 инжекции), каликреин-депо andekalin (1 мл / m, курс от 30 инжекции).
Във всички варианти на заболяването препоръчва активен витамин АТР. При хронична разбира показано балнеолечение (иглолистни, радон и сероводород бани), парафин и кал приложения, електрофореза хиалуронидаза апликация с 30 - 50% разтвор на диметил сулфоксид (20 - 30 сесии) на засегнатия крайник. Са от съществено значение за физиотерапия и масаж. В подостри препоръчително сутрин хигиенни гимнастика и активна позиция в леглото, хроничен - устойчиви и продължителна употреба на терапевтични упражнения в комбинация с масаж и различни работни процеси (топло формоване на восък, ширити, рязане и др ...).