Клиника и диагностика на системен лупус еритематозус (СЛЕ) при деца

проявления болест

Видео: системен лупус еритематодес: съвременни подходи за диагностика, лечение и наблюдение

характеризиращ се с обрив (Еритема тип пеперуда) върху носовата част - на зачервяване на слабо удебеляване на епидермиса и люспести петна. Обривът може да бъде провокирана от слънчева светлина и да обхваща всички открити части на тялото. На лигавиците, особено на небцето и в носната кухина може да се появи язва. Дисков обрив при деца са рядкост. Въпреки това, в SLE, те се появяват по-често в сравнение с едва дискоидна. Делът на последната при деца представлява 2-3% от всички случаи.

друг кожни прояви Те включват забелязан червен обрив (особено на пръстите, дланите и стъпалата), пурпура, ливедо и синдром на Рейно. По-рядко се наблюдава кожни лезии, наподобяващи псориазис, булозен обрив, и алопеция.

Мускулно-скелетните смущения Те включват артралгия, артрит, миозит и тендинит. Атипични деформиращ артрит. щети сухожилие може да доведе до тежка отпуснатост на ставите на ръцете. Като усложнение на съдови разстройства или кортикостероидна терапия често развиват остеонекроза.

победи серозен повърхности Проявената плеврит, перикардит и перитонит. Често се намери хепатоспленомегалия и лимфни възли. Други стомашно-чревни разстройства обикновено са свързани с васкулит, включват коремна болка, диария, мелена, язвен колит и хепатит. В процеса на болест на сърцето може да обхване всички тъкани: наблюдава удебеляване на клапаните и верукозно ендокардит (Libman-Чували заболяване), кардиомегалия, миокардит, проводни нарушения, сърдечна недостатъчност, както и възпаление и тромбоза на коронарните артерии.
наблюдавания остра белодробна хеморагия, белодробни инфилтрати (понякога съединени с инфекция) и хронична белодробна фиброза тъкан.

при SLE Той страда от двете централната и периферната нервна система. При много пациенти загубата на паметта и други когнитивни нарушения, както и тежки психични разстройства, до психоза в съответствие с критериите на четвъртото издание на DSM). Ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография не винаги се откриват промени, но с помощта на изотоп единичен фотон CT често е възможно да се открият аномалии.

Във всеки власт може да има бактериална и венозна тромбоза, специфични за антифосфолипиден синдром, често е свързана с повтарящи се аборти, ливедо, синдром на Рейно, и тромбоцитопения. съдова тромбоза и свързани с присъствието на лупус антикоагулант и придобита резистентност към протеин Фактор V S.

увреждане на бъбреците явна артериална хипертония, периферен оток, ретинопатия, клинични признаци на електролитни премествания, нефроза или остра бъбречна недостатъчност.

Видео: системен лупус еритематозус Libman Sachs заболяване, SLE, етиология, патогенеза, класификация, клиника, oslozh Съдържание: 1. 0:05 лупус еритематозус при деца. 2

диагноза потвърдено от клинични и лабораторни изследвания, предполагащи мултистволова разстройство. За диагнозата на SLE необходимо едновременно или последователно външния вид на 4 от 11 символа. През 1997 г диагностични критерии. Са ревизирани вместо наличието LE-клетки (при смесване с серум на здрави човешки левкоцитни ядра и разрушени клетки на пациента) в редица критерии, включително антитела срещу кардиолипин антиген или положителна проба за лупус антикоагулант. Въпреки това, диагностичната стойност на такова заместване остава недоказана.

присъствие антинуклеарни антитела за диагностика не се изисква, въпреки че те се намират в повечето случаи. За подозира лечение SLE трябва да започне още в присъствието на по-малко от 4 знака. Gipokomplementemiya не диагностичен znacheniya- изключително ниско ниво или отсъствие на хемолитична активност на комплемента може да означава провал на неговите компоненти. За да се потвърди диагнозата на лупусен нефрит бъбречна биопсия се извършва.

Лабораторни изследвания при системен лупус еритематозус при деца. Деца с активен SLE често открити повишени титри на антинуклеарни антитела. Въпреки това, тази функция не може да се счита за диагностика, защото на тяхната титър е по-висок при липса на kakihlibo заболявания, както и при други заболявания. Високите нива на антитела срещу двойноверижна ДНК е по-специфични, и отразява активността на SLE.

цялостен концентрацията на комплемента в серума (СН50), а нивото на SOC и С4 също са зависими от активността на заболяването, намаляване на неговия активен етап. Антитела срещу Sm-антиген клетъчни ядра се считат за специфично за SLE, но не отразяват неговата активност. Антитела за RO- и LA-антигени понякога се срещат със синдром на Sjogren. Когато серума на SLE може да намерите разнообразие от автоантитела. Също така често разкрива хипергамаглобулинемия.