Системен лупус еритематозус. Етиология и патогенеза

Видео: Преглед - системен лупус еритематозус, подкожна тъкан некроза, Уен, оток

Съдържание

Видео: Преглед - системен лупус еритематозус, подкожна тъкан некроза, Уен, оток
Етиология и патогенеза

Системен лупус еритематозус - хронично системно автоимунно заболяване с неизвестна етиология, в която развива имунологичен процес в различни органи и тъкани, което води като болестта прогресира до образуването на множествена органна недостатъчност.

Тази болест се среща с непредвидими периоди на обостряне и ремисия и лечението може да се отрази само хода и тежестта на специфичните симптоми на заболяването.

SLE засяга предимно млади жени и девойки, връзката между възрастни мъже и жени е приблизително 1: 10-15. Въпреки това, известно е, че дори може да се случи при деца, така и възрастни хора и сенилна възраст.

През 1872 г. на Австрия дерматолог Капоши първия описан характерен обрив по лицето под формата на еритема (зачервяване) в задната част на носа и ябълчната дъга, който е наречен "пеперуди". През 1895 г. Уилям Osler показа, че промени по кожата (зачервяване, подуване, обрив melkotochechnye) често са свързани с болка в ставите и висцерална, но Libman и Чували се описват конкретни сърдечни заболявания като лупус ендокардит. През 1894 Харгрейвс и сътр. volchanochnokletochny отвори т.нар явление (който включва присъствието на LE-клетки клетки хематоксилин и "гнезда"), което допринася за подобряване на диагнозата на заболяването, особено в ранните стадии е причина за по-нататъшно изследване на неговите механизми.

Честотата варира от 6 до 35 нови случая на 100 000 души в различните групи. Установено е, че SLE видян 3 пъти по-често сред мъжете, отколкото сред чернокожите белите. В някои региони на света (Азия и Китай) SLE се случва по-често от ревматоиден артрит. Началото на заболяването в 60% от пациентите на възраст между пубертета и четвъртото десетилетие от живота между.

Етиология и патогенеза

Причина за заболяването остава неизвестна. В момента, обаче, ние обсъдихме следните възможни причини за SLE: генетична предразположеност, инфекции, хормони, фактори на околната среда.

Роля в развитието на заболяването е дадено наследствени генетични фактори. Проучванията показват увеличение на честотата на пациенти, страдащи от SLE антигени HLA-DR2 и HLA-DR3. Честотата на SLE се увеличава в присъствието на хаплотипове HLA-A1, В8, DR3. В подкрепа на тази хипотеза е фактът, че ако един от близнаците болен SLE, рискът от заболяване във втория се увеличи с 2 пъти.

Въпреки че, като цяло, само 10% от пациентите със СЛЕ имат роднини в семейството (родители или братя и сестри), които страдат от това заболяване и само 5% от децата, родени в семейства, където единият родител е болен SLE развие болестта. Освен това, досега не е за идентифициране на гена или гените, отговорни за развитието на SLE.

Преобладаването на случаи сред жените в детеродна възраст, в размер на 90% от пациентите със СЛЕ може да се обясни с влиянието на някои хормони. Въпреки това, сред децата SLE се случи 3 пъти по-често при момичетата, отколкото при момчетата. Такава връзка между женските и мъжките индивиди, наблюдавани на възраст над 50 години.

Потвърждение на тази позиция е фактът, че по време на бременност, веднага след раждане и аборт наблюдава обостряне на заболяването. При мъжете, страдащи от SLE, показва спад в нивата на тестостерон и увеличава секрецията на естрадиол.

На възможността за вирусна етиология на SLE показва високо ниво на заболеваемост на хора, склонни към чести вирусни заболявания. Известно е, че вирусите могат не само да повредят клетките на органи и системи, което води до образуването на множество собствени антигени, но също така да влияят на генома на имунни клетки, което води до нарушаване на толерантност и имунологични механизми синтезират антитела. Въпреки това, преки доказателства, че наличието на SLE при хора се причинява от инфекциозни агенти са отсъства.

При много пациенти, има индикации за повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина, или фоточувствителност. Когато SLE който се развива дори и в краткосрочен план излагане на слънце може да доведе не само до появата на кожни лезии, но също така и да влоши заболяването като цяло. Известно е, че ултравиолетовите лъчи може да предизвика промени в генома на клетки на кожата, които стават източник на собствени антигени, и предизвикват процес подкрепа имуновъзпалително.

Трябва да се отбележи, че характеристиката на SLE клинични и лабораторни признаци на заболяването може да се появи в някои пациенти с хронично приложение на различни лекарствени средства (антибиотици, сулфонамиди, антитуберкулозни лекарства, и т.н.). Този феномен се дължи на нарушена ацетилиране процеси при индивиди, предразположени към развитие на SLE.

По този начин, независимо от повреждане фактор (вирусната инфекция, лекарства, изолация, нервно-психически стрес и др.), Тялото реагира до повишено образуване на антитела срещу компоненти на собствените си клетки, което води до тяхното увреждане, което се изразява в възпалителни реакции в различни органи и системи.

Причината за образуването на автоантитела на SLE остава неизвестна, но се предполага, че на базата на автоимунни разстройства е антиген-специфична стимулация на синтезата на автоантитела и неконтролирано спонтанно

В-клетъчна хиперактивност. Въпреки това, SLE е свързана с нарушена клирънс на циркулиращи имунни комплекси, което вероятно е свързана с дефект на функциониране на Fc-рецептор и комплемент-дефицитни компоненти като С4.

Известно е, че клиничните прояви на SLE са пряко свързани с развитието на васкулит поради имунния комплекс на депозитите в съдовата стена и тромбоза. Освен това, антитялото може да индуцира цитотоксичен автоимунна хемолитична анемия и тромбоцитопения.

VI Мазур

Споделяне в социалните мрежи:

сроден