Системен лупус еритематозус, симптоми, лечение, симптоми, причини

честота. Основната честота е около 30 случая на 100 000 души от населението. По-често при жени в детеродна възраст (80%). Съотношението на жените и мъжете - 10: 1.

Жалко име на болестта, която няма нищо общо с истината, т.е.. Д. Туберкулозен лупус. Правилно, наречена лупус еритематозус. Причините за заболяването все още не е добре установени - те могат да бъдат прехвърлени инфекции, внезапно въздействие на външни стимули под формата на студ, горещина нараняване.

Причините за системен лупус еритематозус

Причините за лупус към днешна дата остава неясно.

Не се изключват ефект на дългосрочната устойчивост на вирусна инфекция, предразполагащи фактори са използването на някои лекарства (антибиотици и сулфонамиди, антихипертензивни и антиконвулсанти, ваксини и глобулини), хипотермия и продължителна изолация, психическа и физическа травма.

Основната патогенетична връзката в системен лупус еритематозус е образуването на имунни комплекси, които могат да взаимодействат с клетъчното ядро. Кръвта циркулиращи имунни комплекси са антиген-ДНК + IgG и IgM. Депозити на фибрин и microthrombogenesis в капилярите, артериоли и венули насърчават развитието на тъканна исхемия и кръвоизлив вид, поради повреди малки кръвоносни съдове. В системен лупус еритематозус, и депресия е маркиран тимуса.

Напоследък има силна, главно електронен микроскоп, данни открити в ендотелните клетки на бъбреците, на кожата, лимфни възли и синовията на пациенти вирусни включвания, които са пряко свързани с развитието на автоимунни заболявания, които са или нишки miksovirusov или вирусни отпадъчни продукти в клетката. Индиректно, стойността на вируса в vidimomu- близо до miksovirusam в развитието на болестта както е видно от високи титри на морбили, грип и други подобни групиране на антитела, намиращи се в системен лупус volchanke- има съобщения за засяване на вируса от кръвта на пациенти. Клиничен опит позволява да се открие заболяване провокиращи неспецифични фактори: изолационни (фотодерматоза), охлаждане, физическото и психическото вреда, рентгенови лъчи, непоносимост към антибиотици, злато, сулфонамиди, антиконвулсанти sredstv- серия на ваксинация, бременност, аборт и раждане и др ...

Основната връзката е свързана с патогенезата на автоимунните заболявания, причинени от генетични промени в immunogenesis, които водят до прекомерно образуване на фиксирани и циркулиращи автоантитела. Циркулиращи автоантитела, по-специално антитела към ДНК (природна и модифицирана с вторична структура) може да взаимодейства с подходящи автоантигени тъкан. ДНК комплекси - анти-ДНК - допълва открит в бъбреци основни мембрани. Автоимунно активност показва пролиферацията на клетки в имунната retikuloplazmotsitarnyh i.tkanyah органи. Определени патогенетична значение има също патологията на лизозомни мембрани, което води до разкъсване на която може да проникне в междуклетъчното пространство ензими - gidralazy киселина, може да предизвика възпалителна реакция. По-специално, чувствителност към светлина, ултравиолетова радиация, редица лекарства, свързани с намалена стабилност (labilization) лизозомни мембрани. Глюкокортикоидите, напротив, да увеличат стабилността на тези мембрани, и е свързано с от един от механизмите на терапевтичното действие на лекарства в тази серия. Възможна патогенетична значение на междинни съединения с тирозин разпадане в нарушение на обмена.

патоанатомия. В областта на имунни комплекси разкрива локализация васкулит, неутрофилна инфилтрация на тъканите Лами, и впоследствие - с присъствието на мононуклеарни клетки в модифицирана клетки фибриноидна тъкан хематоксилин и.

Класификация на системен лупус еритематодес.

Видео: Симптоми и средства за лупус

Според класификацията, VA Nasonova, SLE е разделена:

• естеството на потока - острата под остър, хроничен;
• фази и сили на активността - активност (високо - III, умерено - II, минималната - I), неактивни;
• клинични и морфологични характеристики на лезии - кожата, ставите, серозни мембрани, сърцето (миокардит, ендокардит), белите дробове (пневмонит, белодробна фиброза), бъбреците (лупус нефрит), нервна система (meningoentse-falopoliradikulonevrit, полиневропатия).

Признаците и симптомите на системен лупус еритематозус

Разпределение обща характеристика на патологичния процес, свързан с клиничен полиморфизъм (поток може да бъде както остра и хронична).

Заболяването се проявява най-често при момичетата по време на пубертета (с Изпраща) треска с изпотяване, неразположение, слабост и болки в ставите, както и най-различни алергични обриви по тип.

Характеризира се с лезии на кожата под формата на "пеперуда" (еритематозен обрив на гърба на носа и ябълчните дъги) на лигавиците под формата на афтозен стоматит и млечница с кръвоизливи. Много бързо се увеличава общата дегенерация, често достига до кахексия. Разработване артралгия, субакутен nedeformiruyushy пристъпно артрит (ревматоиден тип) и полисерозит. Засяга различни вътрешни органи с развитието на кардит, плеврит, пневмония, съдови, гломерулонефрит и хепатит, неврологични и хематологични разстройства.

Патологичните промени в нервната система може да се прояви meningoennefalitom, GBS, полиневрит, миелит, entsefalomieloradikulitom.

хемопоетични увреждане на органите, наблюдавана при всички пациенти. В клиничен анализ на кръв левкопения открива с кръв във формулата за компенсиране промиелоцити, миелоцити и други форми в комбинация с лимфопения. Посочени умерено хипохромна анемия, за да изразят 50-70-90 mm на час скоростта на утаяване е често - тромбоцитопения.

Очните симптоми на системен лупус еритематозус. очно заболяване сред болни деца се среща в около 45-83% от случаите, се появява ампула с форма на разширяване на кръвоносните съдове в конюнктивата okulolimbalnoy вид зона в еписклерата малки гранули в роговицата - множество точкови субепителни помътняване. Често се развива увеит от ревматоиден тип.

Според различни данни, ретина такива пациенти, засегнати 3-30% от случаите проявяват единични или множествени аневризми, разширени ретинални капиляри и неравни инсулт съдове и периодично притока на кръв в съдовете на ретината, т.е. ангиопатия на съдовете на ретината. Характерна особеност на синдром ретинопатията SLE са "памучно като" меко огнища ексудат, понякога съпроводено от кръвоизлив. При пациенти, страдащи от лупус в продължение на повече от 5 години, патологичните промени, наблюдавани главно в ретината като кръвоизлив по съдовете и белезникаво-жълтеникава "подобна на памук" огнища, най-малко - под формата на по-тежки вазо-оклузивна усложнения (тромбоза ЗИК (или САС) и нейните клонове в комбинация с васкулит).

Патологичен процес често се развива в две очи. Степента на намаляване зависи от тежестта на увеит, хориоретинит и двустранно увреждане на зрителния нерв. Идентифициране на пациенти със системна лупус еритематозус оклузивни лезии в ретината има важна диагностична стойност, тъй като тя предполага съществуването на съпътстващо антифосфолипиден синдром.

перспектива за цял живот - задоволителни в ранната диагностика, когато адекватна и активна лечение на заболяването и значително влошава развитието на сериозни усложнения. Свързани смъртността на пациенти с бъбречна недостатъчност.

Лечение и профилактика на системен лупус еритематозус

Основната лекарствена лечението на системен лупус еритематозус са глюкокортикостероиди (GCS). Огромна доза е поотделно: на субакутен - 30-40 мг / ден от преднизолон, остри форми - 60-80 мг / sut- процес с активното бъбречно заболяване, и CNS - 80-120 мг / ден. При пациенти с тежки със СЛЕ и лупус кризи е оправдано "пулс терапия" и след това се предписват кортикостероиди в обичайната доза. След изчезването на клинични и лабораторни признаци на SLE активност постепенно намаляване на дозата на кортикостероиди (темп - 1 / 2-1 / 4 таблетки на седмица) на опората.

Ако няма ефект върху Цитостатикът имуносупресивни глюкокортикостероиди и използват техники на екстракорпорална имунната (hemosorbtion, плазмафереза), и при хронична бъбречна недостатъчност - хемодиализа.

предотвратяване. Близките на пациенти с персистираща левкопения, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, хипергамаглобулинемия, антитела към ДНК, е необходимо да се избегне свръхохлаждане, присадка, лечение физиотерапевтични. Ранна пролет повторно лечение с хлорохин (delagilom) и приложения фотозащитния кремове, мехлеми. Пациентите еритематозус предмет на наблюдение диспансер.