Лечение на системен лупус еритематозус (СЛЕ) при деца. перспектива

Лечение на системен лупус еритематозус при деца

Пациенти с тромботична усложнения, фосфолипидни антитела или лупусен антикоагулант за най-малко за периода на ремисия трябва да се предписват антикоагуланти. Лекарството за облекчение на симптомите и блокада на производство на антитела се използват кортикостероиди, които подобряват бъбречна функция и повишаване на оцеляване на пациента. Въпреки това, при пациенти, приемащи тези лекарства са трудни за диагностициране на туберкулоза. Ето защо, преди тяхното назначаване, всички пациенти трябва да се извършват на кожен туберкулинов тест. На оптималните дози и начини на приложение на кортикостероиди, има несъгласие. В системни прояви на болестта обикновено се дават преднизон вътре 1-2 мг / кг / ден в разделни дози. След нормализиране на нивото на допълнение постепенно дозата през следващите 2-3 години по-ниска, с което го до минималната ефективна.

Един от начините да се избегне pobochnochnogo действия на кортикостероиди - да ги преведе през целия ден. При тежки случаи може да изисква импулс терапия: в продължение на 3 дни, 1 пъти на ден за 60 минути кортикостероид се прилага интравенозно в доза от 30 мг / кг (да не надвишава 1 г). Някои клиники периодични интравенозни кортикостероиди във високи дози, комбинирани с ежедневно приложение на ниски дози вътре. Страничните ефекти на кортикостероиди, включват хипертония, гастрит, катаракта, остеопения и Кушингоидни вид.

При тежко болест използване и цитотоксични средства. Интравенозно циклофосфамид импулс терапия забавя прогресията на лупус нефрит, особено дифузен пролиферативен гломерулонефрит. Въпреки това, е необходимо продължителността на такова лечение се определя. Циклофосфамид се използва за васкулит, белодробна хеморагия и нарушения на CSN, които не дават кортикостероидна терапия. За да забави процеса на заболяване в бъбреците и се използва азатиоприн. Последиците от дългосрочна цитотоксична терапия, особено при деца, е почти неизвестни.

нейна страна вещи включва вторична инфекция, нарушена функция на половите жлези, и евентуално с повишен риск от злокачествени тумори. Използването на цитотоксични средства в предпубертетна възраст възраст е свързана най-вероятно с по-малък риск от последващо сексуална дисфункция, отколкото използването им след началото на пубертета. Ефективността на метотрексат, микофенолна киселина и циклоспорин остава неизвестна.

Видео: Movie лупус еритематозус при деца © системен лупус еритематозус при деца

При възрастни пациенти с тежка над SLE изпитват действието на хормон заместваща терапия и трансплантация на костен мозък, стволови клетки от кръв от пъпната връв. Развитите и биологични агенти, които засягат производството на цитокини. анализ на урина не отразява непременно степента на увреждане на бъбреците, както и за оценка на стадия на заболяването понякога се налага бъбречна биопсия. биопсии изследване помага да се реши дали да добавите друг кортикостероид и имуносупресивна терапия е необходимо (например, циклофосфамид). Po СЗО класификация, има шест вида лупусен нефрит.

Тип I - липсата на промени в светлина и електронна микроскопия и имунофлуоресценция проучване.
Въведете IIA - минимум отлагането на имуноглобулини и допълват в мезангиума се определя чрез имунофлуоресценция. В тези случаи, перспективите за бъбречната функция е добро.
Тип IIB (мезангиален гломерулонефрит) - лимфопролиферативно инфилтрация mezangiya- мезангиален гломерулонефрит понякога прогресира до по-обширни поражения на бъбреците.

Тип III (и фокална сегментна пролиферативен гломерулонефрит) - лобуларен клетъчна пролиферация около капилярите с некроза и лимфоцитна infiltratsiey- често води до хронична бъбречна недостатъчност.
Тип IV (дифузен пролиферативен гломерулонефрит) - много на всеки гломерулите попълнено клетъчен инфилтрат наблюдавания пролиферация на мезангиални клетки и туморните капиляри едновременно с белези на гломерули. В 50% от пациентите над 10 години развива хронична бъбречна недостатъчност интравенозно циклофосфамид импулс терапия може да намали риска от това усложнение.
Тип V (мембранна нефропатия) - удебеляване на стените на капилярите чрез светлинна микроскопия и електронна микроскопия видими мазнини и субепителната базалната мембрана сгъстяване. Тези промени са придружени от протеинурия (което се случва с други видове лупус нефрит) - хронична бъбречна недостатъчност в такива случаи трудни за лечение.

В терапия SLE Най-важното е добре и преразгледа пациентите, като се обръща специално внимание на състоянието на бъбреците, както и серологични доказателства за обостряне на заболяването. Бързо идентифициране и лечение на обострянията е изключително важно да се подобри прогнозата. SLE - заболяване за цял живот, който изисква постоянен лекарски контрол.

Усложнения и прогноза на системен лупус еритематозус при деца

SLE при деца веднъж, че неизменно фатално. Подобряване на диагностиката и лечението доведе до факта, че процентът на 5-годишната преживяемост вече повече от 90% е. Въпреки това, много от пациентите умират по-късно. Най-честите причини за смърт на тези пациенти са инфекция, нефрит, CNS, белодробна хеморагия, и инфаркт на миокарда. Късни усложнения, свързани с отлагане на имунни комплекси в тъканите могат да бъдат резултат от хронично лечение с кортикостероиди.

Видео: системен лупус еритематозус при деца и бременни жени: причините, последиците, лечение, диета

SLE при новородени поради трансфера на майчини IgG-антитела (обикновено Ro-антигени клетъчните ядра) между 12 и 16-та седмица от бременността. Проявите включват вродена AV блок, кожни лезии, хепатит, тромбоцитопения, неутропения, както и увреждане на белите дробове и на централната нервна система. Кожни лезии се развиват след ултравиолетово облъчване за около 6-седмична възраст и се поддържат в продължение на 3-4 месеца. Обривът обикновено се появява на лицето и главата и в 25% от случаите, оставя белези. Лечението е симптоматично. Повечето от симптомите на болестта изчезват, но AV блок се съхранява и често изисква темпото или след раждане, или ако блокадата е възможно да се идентифицират в плода в утробата. В SLE майката на детето в ЕКГ, дори и при липса на симптоми, често се срещат за разтягане, P-R интервали. В редки случаи кардиомиопатия, което понякога налага трансплантация на сърце.

SLE при новородени Трябва да се разграничава от мултисистемно възпалително заболяване - рядък синдром с треска, обрив, артропатия, хроничен менингит, гърчове, увеит, и лимфаденопатия. Този синдром е трудно за лечение и обикновено изисква продължителна употреба на имуносупресивни агенти.