GuruHealthInfo.com

Системен лупус еритематозус. За диагностика



Видео: 15-годишен KUNDYZAY СПЕШНО помощ е необходимо

Системен лупус еритематозус (SLE) - системно автоимунно ревматично заболяване с неизвестна етиология, характеризиращ се с хиперпродукция organonespetsificheskih широк спектър на автоантитела към различните компоненти на основните и имунни комплекси, които причиняват увреждане на вътрешните органи имуновъзпалителни. МКБ-10: M32 системен лупус еритематозус.

Съкращения: APS - антифосфолипиден синдромите APL - АТ към фосфолипиди.

Епидемиология. Честотата на SLE варира от 4-250 случая на 100 000 души годишно. Заболяването най-често се среща при жените в репродуктивна възраст: риска от обостряне на SLE се увеличава по време на бременност и следродовия период. Съотношението на жените и мъжете - 10: 1, връх честота на възраст между 15-25 години между тях. Смъртността при СЛЕ 3 пъти по-висока, отколкото в населението. Предотвратяване. Етиологията на болестта не е установен, следователно първичната профилактика на това заболяване не се извършва.

Проверка не се извършва. Класификация. Характерна особеност на SLE - разнообразие от клинични прояви и вариации на заболяването. За да се характеризира текущите опции на критерия за активността на заболяването в Русия традиционно се използва класификация VA Nasonova (1972).

текущите опции

• Остър характеризира за бързото развитие на полиорганна прояви, включително бъбречна недостатъчност и високо имунологична активност.

• Когато подостър наблюдава повтарящи се екзацербации (не толкова голяма, колкото в остър курс) и развитието на бъбречно заболяване по време на 1-ва година от болести.

• В хроничен курс на клиничната картина за дълго време преобладава един или повече симптоми (дисковиден кожни лезии, артрит, хематологични разстройства, феномен на Рейно, малка протеинурия, епилептиформени припадъци, и т.н.). Особено характерно за хронична SLE, когато се комбинира с APS.

Клинични и имунологични опции

SLE пациенти в напреднала възраст (която е настъпила след 50 години). По-подходящ курс на заболяването, отколкото в SLE с дебюта на ранна възраст. Клиничната картина е доминиран от клинични симптоми, увреждане на ставите (обикновено големи), белите дробове (пневмония с ателектаза, белодробна фиброза), синдром на Сьогрен, периферна невропатия.

В лабораторно изследване в двойно-AT дезоксирибонуклеинова киселина (анти-ДНК) разкриват по-малко, а AT Kro / SSA Аг (анти-ро / SSA) са по-склонни от младите пациенти, страдащи от SLE. Неонатален SLE може да се случи в деца на майки със СЛЕ и здрави жени, които са намерени в серума на анти-Ro и AT за ядрена рибонуклеопротеинова (анти-RNP).

Клиничните прояви се развиват след няколко седмици или месеци след раждането. Те включват еритематозен обрив, пълен напречен сърдечен блок (35%), понякога други симптоми на SLE. Субакутен кожен лупус еритематозус се характеризира с широко фоточувствителен люспест папулосквамозни и (psoriaziformnymi) anulyarnymi или полициклични плаки. С висока честота (70%) откриване на анти-ро.

Антифосфолипиден синдром. APS - синдром, характеризиращ се с венозна и / или артериална тромбоза, акушерски заболявания (спонтанен аборт в I и II тримесечие на бременността, преждевременно раждане), най-малко тромбоцитопения, както и други (сърдечно-съдови, неврологични, кожен и т.н.), прояви, свързани с свръхпроизводство на ОПЛ. APS могат да се появят в 20-30% от пациентите със СЛЕ.

Клиничните прояви Диагноза

Клиничните прояви варират в различни пациенти, и активността на заболяването (конвенционално се изолира с 3 степени на активност, по-горе. Изпълнения на потока) в един и същи пациент варира с течение на времето.

Конституционните симптоми (умора, загуба на тегло, повишена температура, анорексия) - типични симптоми SKV- отразяват активността на патологичния процес. Може да развият симптоми, наподобяващи фибромиалгия.

кожни лезии
• дископодобни лезии с претоварените ръбове, инфилтрация, атрофия и депигментация белег в центъра, с блокиране на кожата фоликул и телангиектазии.
• еритема, локализирани по лицето, шията, гърдите (зоната на "разцепване"), в областта на големите стави. Характерно е място на носа и бузите, за формиране на фигурата "пеперуда".
• фоточувствителност - повишена чувствителност на кожата към излагане на слънце.
• Слаба кожен лупус еритематодес: виж по-горе възможности Clinicoimmunological ..
• Алопеция (косопад) могат да бъдат обобщени или фокусна.
• Целулит.
• Васкулитни като различни прояви (пурпура, уртикария, пери-нокътно или под ноктите microinfarcts).
• ливедо (ливедо ретикуларис) са наблюдавани по-често в APS.

Лигавиците. Хейлит и безболезнено ерозия на устната лигавица се открива в 1 / G пациенти.

ставни заболявания
• болки в ставите се срещат в почти всички пациенти.
• Артрит - симетричен (асиметричен по-малко) неерозивна полиартрит, често засягат малките стави на ставите на ръцете, китките и коляното.
• Хронична лупус артрит се характеризира с постоянни контрактури и деформации, наподобяващи ставното увреждане в RA ( "лебедова шия", страничното отклонение).
• асептична некроза на главата на бедрената кост по-често и раменната кост.

Поражението на мускулите се появява миалгия и / или проксимална мускулна слабост, много рядко - миастения синдром.

увреждане на белите дробове
• плеврит сух или ексудативен, често двустранно, наблюдавана при 20-40% от пациентите. Когато изсъхнат плеврит характеризиращ плеврален триене.
• Лупус пневмония откриват сравнително рядко.
• Рядко се наблюдава развитието на белодробна хипертония, обикновено в резултат на повтарящи белодробна емболия съдове в APS.

увреждане на сърцето
• перикардит (обикновено сух) се появява при приблизително 20% от пациенти с SLE. В много редки случаи се наблюдава перикарден излив. Промените в ЕКГ обикновено откриване зъб Т.
• Миокардити обикновено се развива с висока активност на болестта, проявява ритъм и проводни нарушения.
• ендокардит се характеризира със задебеляване на митралната, аортната клапа рядко. bessimptomno- обикновено се случва само, когато тя разкрива ехокардиография (обикновено се намери в APS).
• коронарна. На фона на висока активност на SLE може да се развие васкулит на коронарните артерии, а дори и инфаркт на миокарда.
• на SLE се характеризира с бързо развитие на началото на атеросклеротични съдови лезии.

увреждане на бъбреците
Той се среща в приблизително 50% от пациентите. Боядисване лупусен нефрит разнообразен от бюрото неизразена протеинурия и microhematuria до бързо прогресиращ гломерулонефрит, и краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Според клиничната класификация на IE Tareyeva (1995), има следните клинични форми на лупус нефрит: бързо прогресираща лупус нефрит, нефрит с нефротичен синдром, нефрит с тежка пикочния синдром, нефрит с минимално пикочния синдром и субклинична протеинурия.

Съгласно класификацията на СЗО са следните морфологични видове лупус нефрит: Клас I (без промяна), клас II (мезангиална), клас III (фокусното пролиферативно), клас IV (дифузен пролиферативно), клас V (мембранна), клас VI (хронична гломерулосклероза).

Поражението на нервната система
• Главоболие, мигрена най характер, устойчиви на дори ненаркотични и наркотични аналгетици.
• Припадъци (големи, малки, тип на епилепсия на темпоралния лоб).
• Поражението на черепните нерви (включително развитието на зрително увреждане).
• инсулти, трансверзален миелит (рядко), хорея.
• периферна невропатия (симетричен сензорна или моторно), наблюдавани при 10% от пациенти с SLE. Тя включва множество mononevrit (рядко), синдром на Гилен - Баре синдром (много рядко).
• Остра психоза (може да е проява на двете SLE и развиват на фона на лечение с високи дози на GC).
• органичен мозъчен синдром се характеризира с емоционална нестабилност, епизоди на депресия, нарушения на паметта, деменция.

Поражението на ретикуло-ендотелната система най-често се проявява лимфаденопатия, свързана с дейността на SLE.

Nasonov EL
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com