Грануломатоза на Вегенер, гигантски клетки грануломатозен некротизиращ васкулит засегне главно дихателните пътища, белите дробове и бъбреците. Етиологията е неизвестна. Провокира заболяване остро респираторно заболяване, охлаждане, изолация, травма, медиц

грануломатоза на Вегенер - гигантски клетки грануломатозен некротизиращ васкулит засегне главно дихателните пътища, белите дробове и бъбреците.
Етиологията е неизвестна. Провокира заболяване остро респираторно заболяване, охлаждане, изолация, травма, лекарство непоносимост и сътр. Системен васкулит природа, богат тип грануломатозна реакция некротизиращ грануломи предимство на дихателните пътища позволи да се мисли за водещите механизми на автоимунно заболяване.
Симптоми отвътре. Заболяването се развива най-често при мъжете, започва с поражение на горните дихателни пътища и се проявява постоянна хрема с серозен-sukrovichnym, освобождаване от отговорност гноен, кървене от носа, признаци на разрушаване на други части на горните дихателни пътища, както и с участието на трахеобронхиалното дърво - упорита кашлица с кървави гноен храчки, болка в гърдите.
В по-нататъшно развитие polisindromnaya клинично заболяване (обобщение етап), придружен от повишена температура, миграционен полиартрит или само артралгия и миалгия, заболяване на кожата (включително тежки некротични язви на кожата), белия дроб и други. Най-патогномонична вид gnoynonekroticheskogo и некротизиращ ринит, синузит, назофарингит и ларингит. Когато светлината се наблюдава разследване kpiniko и рентгенови фокални симптоми и образуване на изтичане пневмония абсцес и образуването на кухини. На този етап в патологичния процес ангажирани с развитието на бъбречно дифузен гломерулонефрит и бърза прогресия на бъбречната недостатъчност. Лабораторните резултати не са типични. Обикновено има ясни признаци на възпалителната активност - левкоцитоза. повишена скорост на утаяване на еритроцитите, и др. пациенти умират от белодробна хеморагия или повече от бъбречна недостатъчност. Диагнозата е трудно в началото на периода, и ако заболяването започва с белодробни симптоми. При тези пациенти, биопсия на лигавицата на горните дихателни пътища (назофарингеален област) разкрива естеството на грануломатозно заболяване.


Лечение. Приложени циклофосфамид интравенозно при 5 - 1 0 mglkg за 2 - W дни, последвано от прехвърляне на поглъщане на 1-2 mglkg mesyatsa- време на поддържащата терапия с циклофосфамид в доза от 25 - 50 мг дневно продължава една година или повече. Необходимо е да се пият много течности, за предотвратяване на най-тежките усложнения на хеморагичен цистит. Преднизолон е предписано във високи дози за предотвратяване на нежелани реакции на цитотоксични агенти.