Неинфекциозен некротизиращ грануломатоза (грануломатоза на Вегенер)

Грануломатозен, некротизиращ системен васкулит - грануломатозно възпаление на дихателните пътища и некротизиращ васкулит, което засяга малки и средни съдове, а в някои случаи комбинирани с некротизиращ гломерулонефрит. В стената на артериите и периваскуларна пространство има грануломатозно възпаление. Те страдат от една и съща честота и мъжете и жените на възраст около 40 години.

Етиология и патогенеза

Етиологията е неизвестна. Утаяващият фактор е респираторно заболяване, охлаждане, травма, непоносимост към лекарството. вируси участие включва (CMV, EBV). Връзката на рецидив с постоянна стафилококус ауреус в носа и гърлото. Системната естеството на васкулит, наличието на обширни грануломатозни реакции от тип некротизиращ грануломи в горните дихателни пътища предполага автоимунно механизъм на васкулит. Във връзка с определението за повишено съдържание на серум и секреторните IgA и антиглобулиновия откриване IgE и високи титри (включително ревматоиден фактор) са от голямо значение за развитието на заболяването даде прекъсване хуморален имунитет.

През последните години, анти-неутрофилите цитоплазмен антитяло, описано 7sIgG клас, но тяхната патогенна роля е недостатъчно проучена. Увеличаването на акцент върху откриването на циркулиращите и фиксирани (в лезии) имунни комплекси, отбелязва с голямо постоянство субепителните основни мембрани в бъбреците гломерулите. Има и достатъчно основание за обсъждане патогенетичен стойност на частичен дефицит на нарушения клетъчния имунитет и коагулацията.

Immunogenetic маркери на антигени на вируса са HLA-B7, B8, DR2, DQ-W7. Най-патогенна роля играе от анти-неутрофилите цитоплазмени антитела реактивни с протеиназа-3 цитоплазмата на неутрофили.

клиника

Най-честите симптоми - температура, умора, загуба на тегло, артралгия, миалгия, рядко артрит.

кожни лезии проявяват хеморагичен обрив с последващо образуване на некротични клетки.

очно заболяване, характеризиращо се с еписклерит развитието, орбитален гранулом с exophthalmos, исхемия на зрителния нерв и намаляването до слепота.

Поражението на горните дихателни пътища се наблюдава при 90% от пациентите и явна устойчиви ринит с освобождаване гноен хеморагичен, язва на носната лигавица, назално преграда перфорация седло носа деформация. Също така засегната трахеята, ларинкса, ушите, синусите. Тези органи също се развиват некротични промени. Често има язвен стоматит.

белодробна болест развива в 3/4 пациенти, проявява образуването на инфилтрати, които могат да се разлагат и образуват кухина. Пациентите се притесняват кашлица, хемоптиза. Понякога има плеврит.

увреждане на бъбреците е развитието на гломерулонефрит и се проявява чрез протеинурия, хематурия, нарушение на функционалния капацитет на бъбреците. Гломерулонефрит може да вземе злокачествен (бързо прогресиращо) за.

Поражението на нервната система обикновено се появява асиметричен полиневропатия.

Разграничаване две форми на заболяването - локализиран и генерализирани.

Когато локализирана форма засяга предимно на горните дихателни пътища се характеризира с недостиг на въздух назално, устойчиви ринит с неприятна миризма, концентрацията на кора в кървене от носа, кървене от носа, пресипналост възможно артралгия, миалгия.

В генерализирана форма възниква треска на различна тежест, ставни и мускулни болки, полиморфни обриви и кръвоизливи, дрезгав пароксизмална кашлица с гноен и кървави храчки, картина на пневмония с тенденция за образуване на абцес и появата на плеврален излив, растежа на белодробна сърдечна недостатъчност, симптоми на бъбречно заболяване ( протеинурия, хематурия, бъбречна недостатъчност), анемия, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите.

Изолираните четири етапи на болестта.

• I - rhinogenous грануломатоза (руо-некротичен, некротизиращ риносинузит, назофарингит, ларингит, разрушаване на костите и хрущялите преграда на носа, очните гнезда);
• II - Белодробна етап - разпространение процес на белодробната тъкан;
• III - генерализирана лезия - промяна на респираторния тракт, белите дробове, бъбреците, сърдечно-съдовата система, стомашно-чревния тракт (афтозен стоматит, глосит, диария заболявания);
• IV - краен етап - бъбречна и белодробна болест на сърцето, което води до смърт на пациента в рамките на една година от начало.

диагностика

Лабораторните резултати не са специфични. Решен нормохромна анемия, тромбоцитоза, повишена СУЕ микроскопична хематурия, протеинурия, увеличаване на &у - глобулин, С-реактивен протеин, с увреждане на бъбреците увеличава креатинин, уреа съдържание увеличава seromucoid, фибрин, хаптоглобин определя антигени HLA В7, В8, DR2, DQW7- често открива RF, ANF, намалено съдържание komplementa- 50 -99% от пациентите са открити анти-неутрофилите цитоплазмени антитела (антитела към цитоплазмената протеиназа-3).

Рентгенови лъчи на белите дробове разкрива инфилтрати, често с разпадането и образуване на кухини. В някои случаи определени течност в плевралната кухина.

Биопсия на засегнатите лигавиците на други патологични характеристики тъкан носа или параназалните синуси и създава комбинация от некротизиращ грануломатозен възпаление и васкулит.

лечение

Една обща тактика. Има три фази лечение: индукция на ремисия, поддържане на ремисия, рецидив лечение. Индукция на ремисия се извършва с активен стероид и цитостатичен immunodepressantov- предписано за поддържане на ремисия или цитостатични имуносупресори (за местен форма) ко-тримоксазол. рецидив лечение се извършва като индуциране на ремисия.

Диета: при пациенти, получаващи циклофосфамид трябва да се пият много течности.

Медикаменти. Имуносупресивна терапия с глюкокортикоиди: преднизон 1 мг / кг на ден всеки ден (на всеки 3-4 седмици може да се приема на ден), дозата се намалява постепенно, докато премахването на 12-24 месеца. Тя се прилага импулс терапия: 1000 мг метилпреднизолон в / на интервали от 1 месец. В бързо прогресиращ гломерулонефрит или алвеолит хемоптиза проведе комбинирана терапия с импулс метилпреднизолон и циклофосфамид. Циклофосфамид режим: дневно прилагане на 2 мг / кг на ден (около 125 мг на ден) в продължение на поне 1 година, и след това да намали дозата на всеки 2-3 месеца при 25 мг. Pulse терапия с циклофосфамид 0.7 грама / m2 / 1 път на месец при пациенти, получаващи кортикостероиди. Броят на левкоцитите може да бъде под 3,0h109 / л. Когато свръхчувствителни циклофосфамид в отсъствие или бързо прогресиращ гломерулонефрит и хемоптиза - метотрексат 0.3 мг / кг на седмица, максимум 15 мг / седмица. След 2 седмици, евентуално постепенно увеличаване на дозата до 20-25 мг / седмица. В същото време предпише кортикостероиди. Азатиоприн се използва за поддържане на ремисия от 1-2 мг / кг на ден.

Има съобщения за благоприятен ефект върху / в имуноглобулин, но не са налице доказателства, въз основа на информация.

При лечение на деструктивни заболявания на горните дихателни пътища под формата на местно заболяване използва котримоксазол 160/800 мг 3 пъти на ден. Има доказателства, че продължителната употреба на котримоксазол намалява вероятността от рецидив.

Хирургично лечение. Възможността за успешна трансплантация на бъбрек с HW. Трахеостомия и внушителна reanastomosis извършва при стенотични лезии на ларинкса.

Усложнения: унищожаване на носните кости, глухота в резултат на устойчиви отит, некротизиращи грануломи в белите дробове и кашлица кръв, бъбречна недостатъчност, трофични язви и гангрена на краката, в резултат на съдова болест, пневмония, пневмония на фона на имуносупресивна терапия.

Прогноза. Имуносупресивната терапия обикновено се постига ремисия при 75% от пациентите. Рецидивите се наблюдават в 22-46% от случаите.


"ревматология"
TN Bortnaya

Споделяне в социалните мрежи: