Бързо прогресираща (некротизиращ извънкапилярното) гломерулонефрит. Диагностика и лечение

бързо прогресиращ Тя се позова на няколко форми на гломерулонефрит, обща характеристика на които е наличието на полумесеци в много гломерулите. В повечето от тези форми се развива бързо краен стадий на бъбречна недостатъчност.

Полумесец наблюдава в гломерулонефрит няколко вида, дължащи се на:
1) имунни комплекси (poststreptococcal, лупус, мезангиокапилярен, Schonlein-Henoch заболяване и IgA-нефропатия);
2) антитела на гломерулната основна мембрана (синдром на Goodpasture);
3) неутрофилите цитоплазмени антитела (полиартерит нодоза и грануломатоза на Вегенер).

Въпреки това, с изключение на полумесеци за всяка от тях се характеризира с техните хистологични характеристики от светлина, имунофлуоресценция и електронна микроскопия, които във връзка с клинични признаци и лабораторни данни може да диагностицира специфично заболяване. Ако изключим всички известни форми на гломерулонефрит диагноза идиопатична бързо прогресиращ гломерулонефрит.

Патология и патогенеза на бързо прогресиращ гломерулонефрит. Crescent установено от вътрешната капсула Бауман и се състои от капсули пролифериращи епителни клетки, фибрин, вещество, подобно на базалната мембрана и макрофагите. Смята се, че полумесец формира поради отлагане на фибрин в пространството некроза Бауман или гломерулна разкъсване капилярната стена.

В много случаи, в стената на капилярите са видими отлагане на имунния комплекс, или линейни-IgG антитела на гломерулната базалната мембрана. Гломерулонефрит, причинена неутрофилите цитоплазмен антитяло, имунофлуоресценция и електронна микроскопия, като правило, не показват имунен увреждане. Нивото на компонент на комплемента С3 е нормално.

Клиничните прояви на бързо прогресиращ гломерулонефрит. По-голямата част от пациентите развиват остра бъбречна недостатъчност с нефритен или нефротичен синдром. Само за няколко седмици или месеци, като болестта прогресира до краен стадий на бъбречна недостатъчност.

Диагноза и диференциална диагноза на бързо прогресиращ гломерулонефрит. За диагностика на определен тип гломерулонефрит извършва серологични изследвания и определяне на титри на антинуклеарни антитела в antiDNKazy и ниво компонент SOC комплемент. За тези редки форми на васкулит е Вегенер грануломатоза и полиартерит нодоза, характеризиращ антитела неутрофил цитоплазмени антигени - миелопероксидаза или серин протеиназен 3. потвърждават диагнозата на бъбречна биопсия.

Прогноза и лечение на бързо прогресиращ гломерулонефрит. Бързо прогресиращ след стрептококов гломерулонефрит при деца обикновено отзвучава спонтанно. В SLE, IgA нефропатия, и хеморагичен васкулит често дава чудесен ефект кортикостероидна терапия в комбинация с циклофосфамид. В други видове бързо прогресиращ гломерулонефрит лечение е по-малко ефективен, и 2-3 години обикновено настъпва краен стадий на бъбречна недостатъчност.
Въпреки това, пулс терапия метилпреднизолон в комбинация с циклофосфамид може да забави процеса на заболяване на бъбреците, особено в грануломатоза на Вегенер. В някои случаи това помага плазмафереза ​​или limfotsitaferez.