Гранулом на Вегенер

Видео: грануломатоза с полиангиит деца © грануломатоза с полиангиит при деца

Съдържание

Видео: грануломатоза с полиангиит деца © грануломатоза с полиангиит при деца
Клинични признаци и симптоми
клиничните варианти
Диагнозата и препоръчителните клинични проучвания
диференциална диагноза

Клинични признаци и симптоми

В дебюта на напреднал етап и грануломатоза на Вегенер обикновено се проявяват клинични симптоми: висока температура, отпадналост, загуба на тегло, болки в ставите и / или миалгия, рядко артрит.

Поражението на горните дихателни пътища е най-честата първоначалното проявление (70%) на заболяването обикновено се среща в почти всички пациенти и се характеризира с персистиращ ринит с освобождаване гноен хеморагичен, язва на лигавицата с развитието на усложнения като перфорация на носната преграда и седлото носа деформация.

Отделно от некротизиращ ринит, това може да доведе до трахеята, ларинкса, с образуването на грануломи podskladochnoy, ушите, синусите, и язвен стоматит. Най-често срещаният тип на лезиите е серозен отит, гнойна инфекция, която е сложна и води до загуба на слуха. Клиничните прояви на заболявания на горните дихателни пътища в грануломатоза на Вегенер са много разнообразни. В много случаи, провалът е асимптоматична, но при някои пациенти, задълбочаването на глас, а дори и запушване на горните дихателни пътища, понякога прогресираща до стеноза на ларинкса.

белодробно заболяване обикновено се среща в 85% от пациентите и в 45% от пациентите в началото на заболяването и се характеризира с множество, двустранни инфилтрати, податливи на разрушаване и образуване на кухини. По-често плеврит, дифузна белодробна хеморагия, увеличение в медиастиналните лимфни възли. Само половината от пациентите с радиологични промени са клиничните признаци в белите дробове (кашлица, хемоптиза), в други случаи, заболяване на белия дроб може да бъде безсимптомно. Необходимо е да се премахне ко-инфекции като бактериална пневмония е свързано с много висока смъртност.

В зависимост от наличието или отсъствието на увреждане на бъбреците се изолира и се ограничава съответно генерализирана форма на грануломатоза на Вегенер.

Гломерулонефрит види в 11-18% от пациентите в началото на болестта в 77-85% от случаите с развито заболяване. увреждане на бъбреците се проявява чрез протеинурия, хематурия, заболяване на функция и може да придобива bystroprogreosiruyuschee през който в отсъствие на лечение води до смърт на пациента в рамките на шест месеца от началото на бъбречно заболяване.

Освен това, дори на фона на адекватна терапия за повече от 40% от пациенти с бъбречна недостатъчност, изискваща диализа или бъбречна трансплантация. Често, обаче, ранно бъбречно увреждане не е придружено от очевидни промени в урината утайка и дисфункция и се открива само при биопсия фокална нефрит. Пациенти с ограничена форма в гломерулонефрит болестта на отваряне може да се развие в бъдеще Диагнозата следователно ограничена форма се поставя с голямо внимание, и е възможно увреждане на бъбреците се елиминира по време на периода на заболяване.

Сред патологии на други органи е особено важно клинично и диагностична стойност е очно заболяване. псевдотумор развитие очната ябълка Вегенер грануломатоза изисква диференциална диагноза на инфекциозни и възпалителни (саркоидоза) заболявания, както и различни доброкачествени и злокачествени тумори.

Чрез кожни прояви включват осезаем пурпура, подкожни възли, папули, puzyrki- описано пиодерма гангренозум и развитие на Raynaud феномен Интензитет -kozhnogo синдром често корелира с общата активност на заболяването.

Мускулно-скелетната система симптоми са сред най-честите прояви на грануломатоза на Вегенер. Повечето пациенти имат само болка в мускулите и ставите. Въпреки това, една трета описано възпалително заболяване на ставите, включително monoartrit мигриращи олигоартрит или асиметричен артрит на малките и големите стави.

Monoartrit свързани с грануломатоза на Вегенер, трябва да се разграничава от микрокристална и септичен артрит. Мигриращите олигоартрит напомня ставното увреждане при пациенти със системни инфекции, и симетричен полиартрит - увреждането на ставите в RA. Тъй серум 50-60% Bol правителствен грануломатоза на Вегенер се открива RF, това често води до неправилно диагностициране на ревматоиден артрит.

Неврологични разстройства рядко развиват в началото на заболяването, но цялата щетите нервна система (понякога множествена), наблюдавана в една трета от пациентите с най-честата неврологично разстройство е множествена mononevrit, поне дистален симетрична полиневропатия.

Типичните симптоми на стомашно-чревни лезии се появяват като коремна болка, диария, кървене, язва са свързани с малък или дебелото черво ентероколит). Поражението на почти всички tdelov пикочо-половата система е една от най-честите симптоми на грануломатоза на Вегенер. Особено внимание се обръща на хеморагичен цистит, който може да бъде следствие от двете циклофосфамид терапия и некротизиращ васкулит на кораби на пикочния мехур.
Поражението на сърдечно-съдовата система е сравнително рядко.

клиничните варианти

В клиничното протичане на грануломатоза на Вегенер силно полиморфен.

Разграничаване след клинични варианти:
местна форма с изолирани лезии на горните дихателни пътища и очите;
генерализирана форма на болестта с характеристика триада на симптомите.

В грануломатоза на Вегенер местно, освен температура, възможно артрит / артралгия, миалгия и.

Редица пациенти с лезии на горните дихателни пътища, белите дробове и други признаци на системен васкулит (кожни лезии, периферната нервна система) са не прояви на гломерулонефрит. Такива случаи включват ограничен (ограничена) изпълнение на грануломатоза на Вегенер.

Изолиране клинични форми конвенционално грануломатоза на Вегенер, като преобладаващата участие на орган може да бъде само етап на прогресия на заболяването.

Диагнозата и препоръчителните клинични проучвания

Лабораторни прояви на грануломатоза на Вегенер (и други системни васкулити) неспецифично. През периода на активност обикновено се наблюдава нормохромна анемия, тромбоцитоза, левкоцитоза, повишена СУЕ.

Той отбеляза, корелация между нивата на CRP и активността на заболяването. Важно за лабораторна диагностика и оценка на дейност се определя като грануломатоза на Вегенер ANCA. Критерии за класифициране грануломатоза на Вегенер са представени в таблица 49.

Таблица 49. Критерии за класифициране грануломатоза на Вегенер (RY Левит и сътр., 1990)

Критерии за класифициране грануломатоза на Вегенер (RY Левит и сътр., 1990)

Наличието на две или повече пациенти критерии lyubyv установи диагноза с чувствителност от 88% и специфичност от 92%.

Резултатите от биопсията са особено важно помощ при диагностицирането на грануломатоза на Вегенер. Диагностична стойност на отворена биопсия на белите дробове е много повече от трансбронхиален биопсия или носната лигавица и синусите. Стойността на интактна тъкан биопсия е ниска. Когато данни uninformative биопсия допълнителни критерии, въведени клиничен симптом - хемоптиза.

диференциална диагноза

Често има диагностика за трудно на ранен етап на заболяването. По този начин, приблизително 25% от пациентите в началото на клането Леван никакви признаци на увреждане на бъбреците или белите дробове. Само 50% от диагнозата на грануломатоза на Вегенер могат да бъдат поставени в първите 3-6 месеца след началото на заболяването, както и при 7% от заболяването не се диагностицира дори в рамките на 5-16 години след появата на първите клинични симптоми.

В допълнение, често предизвиква проблеми диагностика на местните форми на грануломатоза на Вегенер, тъй като клиничната картина, данните от рутинни лабораторни изследвания са неспецифични и биопсия резултатите не винаги са информативни. Въпреки това, в началото цитотоксична терапия забавя прогресията на бъбречно заболяване и следователно подобрява прогнозата. Не по-малко трудно е да се оцени дейността на грануломатоза на Вегенер, откриване на инфекциозни усложнения при пациенти, получаващи дългосрочна имуносупресивна терапия.

грануломатоза на Вегенер диференциация предимно извършва със заболявания, при които има белодробна-бъбречен синдром, включително:
микроскопичен полиартерит;
синдром на Churg-Strauss;
синдром на Goodpasture;
хеморагичен васкулит;
SLE;
Streptococcus пневмония с гломерулонефрит.

YB Белоусов

Споделяне в социалните мрежи:

сроден