GuruHealthInfo.com

Системен васкулит. Епидемиология, класификация



Видео: васкулит. Симптоми. лечение

Системен васкулит - група от заболявания, при които исхемия и некроза се дължат на възпаление на кръвоносните съдове (първични или вторични до първична диагностика). Клиничните прояви на васкулит зависи от вида, размера и местоположението на засегнатите съдове, както и системен възпалителен активност.
МКБ-10. Повечето от системен васкулит са част от група XIII (системни разстройства на съединителната тъкан), и определя на подгрупи MLO (включително MLO 1 полиартрит с белодробни лезии [Churg-Strauss].) И M31 пурпура Shonlyayna -Genoha има D69.0 шифър, болест на Бехчет - M35.2, от съществено значение криоглобулинемия - D89.1 и облитериращ тромбангиит (болест на Бюргер) - 173,1.

Съкращения: ANCA - анти-неутрофилите цитоплазмен АТ aBMK - АТ на базалната мембрана на бъбреците гломерулите.

епидемиология

• системно разпространение васкулит варира от 0,4 до 14 или повече на 100 хиляди. Население. Системен васкулит са сред сравнително рядко заболяване, но през последните години се наблюдава тенденция
да се увеличи техният брой,

• системен васкулит са по-често при мъжете, отколкото при жените, може да се развие във всяка възраст, но най-вече в 4 -5-то десетилетие от живота, с изключение на хеморагичен васкулит и болестта на Кавазаки, което се характеризира с преобладаването на все по-болни деца и младежи. Появата на връх често се отчитат зимата и пролетта.

предотвратяване

• Етиологията на най-първичния системни васкулити неизвестен, затова първичната превенция на тези заболявания не е извършена.

• В някои форми на системен васкулит (и някои пациенти) ясно управление да се асоциира с определен причинна (или "задейства") фактори, като например вируса на хепатит В (Classic полиартерит нодоза), вирус на хепатит С (essencialny cryoglobulinaemic васкулит). В тези случаи, превантивни мерки могат потенциално да бъдат насочени към предотвратяване на инфекция в някои високо рискови групи (ваксинация срещу вируса на хепатит В).

Проверка не се извършва.

класификация

В зависимост от засегнатата съдова калибър следните основни форми на системен васкулит:
• Поражението на кораби с голям калибър
&diams- гигантски клетки (временната) артериит: грануломатозно възпаление на аортата и нейните основни клона с лезии на екстракраниални клонове на каротидната артерия, особено във времето артерия, обикновено се появява при пациенти над 50 години и често е свързана с ревматична полимиалгия.
&артериит на Такаясу diams-: грануломатозен възпаление на аортата и нейните основни клонове, обикновено започва преди навършване на 50 години.

• Поражението на плавателните съдове от среден калибър
&diams- полиартерит нодоза, некротизиращ възпаление на малките и средни артерии без гломерулонефрит или васкулит в артериоли, капиляри и венули.
&diams- Kawasaki заболяване: артерит, често при деца заразяване на големи, средни и малките артерии, коронарна предпочитане, понякога вена, и често се комбинира с муко-кожен синдром limfonodulyarnym.

• Поражението на съдове с малък калибър
&diams- грануломатоза на Вегенер: грануломатозно възпаление, включващо дихателните пътища, и некротизиращ васкулит засяга малки и средни съдове (капиляри, венули, артериоли и артерии), с развитието на некротизиращ гломерулонефрит.

&синдром на Churg-Strauss diams-: грануломатозно възпаление, включващо дихателните пътища, свързани с астма и еозинофилия и некротизиращ васкулит, което засяга малки и средни съдове.
&diams- Микроскопско полиангиит (полиартрит) некротизиращ васкулит с малко или никакво имунни отлагания, които засягат предимно малките кръвоносни съдове (капиляри, артериоли или венули), редки артерия на малък и среден калибър, клиничната картина е доминиран от явления некротизиращи гломерулонефрит и белодробна kapillyarity.

&diams- Хено Shonlyayna-: васкулит с предпочитан IgA-депо zitami заразяване малки съдове (капиляри, венули, артериоли), за които обикновено включват кожата, червата и бъбреците гломерулите, често се комбинира с артралгии и артрит.

&Съществено diams- cryoglobulinaemic васкулит: васкулит krioglobulinimmunnymi депозити отразява на малките кръвоносни съдове (капиляри, венули и артериоли) за предпочитане кожата и бъбречни гломерули и свързани с присъствието на серумните криоглобулини.
&diams- Кожен левкоцитокластичен васкулит: Изолиран кожен левкоцитокластичен ангиит без системен васкулит или гломерулонефрит.

Диагноза. Общи подходи

• Извършване на подробен клиничен преглед за изясняване на естеството на поражение на вътрешните органи и изключването на други заболявания.
• Определяне на разпространението и степента на участие на органи.

• Уверете се, данните за диагностика на инструментални и лабораторни изследвания.
• Критериите за класифициране на Американския колеж по ревматология (1990), предназначени за епидемиологични проучвания и не за диагностика на системни васкулити, особено в ранните етапи на болестта.

клиничните прояви

• конституционни симптоми: всички форми на васкулит.
• Неразрушаващ олигоартрит: полиартериит, грануломатоза на Вегенер, синдром на Churg-Strauss, пурпура Shonlyayna-Henoch.

• кожни лезии ливедо цифрови инфаркти, язви, нодули: полиартерит нодоза, синдром на Churg-Strauss, грануломатоза на Вегенер осезаем пурпура: всяка форма на васкулит освен гигантски клетъчен артериит, артериит и Този су.

• Множествена mononevrit: полиартериит, cryoglobulinaemic васкулит, грануломатоза на Вегенер, синдром на Churg-Strauss.

• Бъбречно заболяване, исхемично увреждане: нодозен полиартериит, Takayasu артерит гломерулонефрит: микроскопски полиангиит, грануломатоза на Вегенер, cryoglobulinaemic васкулит, синдром на Churg-Strauss, Henoch-Shonlyayna пурпура.

• Поражението на горните дихателни пътища: грануломатоза на Вегенер, микроскопичен полиангиит и рядко синдром на Churg-Strauss.
• Поражението на белите дробове: грануломатоза на Вегенер, микроскопичен полиартрит синдром на Churg-Strauss.
• бронхиална астма или алергичен ринит: синдром на Churg-Strauss.

дейността Оценка

• При оценяването на дейността на васкулит се вземат под внимание само на симптомите, причинени от васкулит в момента на проверката, както и появата или напредва рамките на последния месец преди разглеждането на пациента.

• в зависимост от активността на заболяването са следните фази:
&diams- пълна ремисия - никакви признаци на активност (общ резултат 0-1) и необходимостта от терапия при нормално ниво на CRP;
&diams- частична ремисия - намаляване по време на лечението с общ резултат 50% от оригинала;

&diams- неактивна фаза - опрощаване, което не се нуждае от поддръжка терапия;
&diams- голямо влошаване - участие във възпалителния процес на жизненоважни органи или системи (белите дробове, бъбреците, централната нервна система, сърдечно-съдовата система). В този случай има увеличение в общите 6 или повече точки за обозначаване и изисква адекватна терапия (НА и / или цитостатици, интравенозен имуноглобулин, плазмафереза);
&diams- малък обостряне - Връща заболяване с увеличаване на общото количество от 0. 1 до 5 точки.

Препоръчителни изследвания в болница

• Клинична: оценка на субективните симптоми.
• лаборатория
&diams- Пълна кръвна картина.
&diams- креатинин.
&diams- чернодробните ензими.
&diams- креатин: съмнение за миопатия.
&diams- изследване на урина.
&diams- бактериологично изследване на кръвта: изключването на инфекция.
&diams- серологични тестове за сифилис: Изключването на сифилис инфекция.

&diams- серологичното изследване: ANF, RF - изключване на системни ревматични заболявания ANCA-за потвърждаване на диагнозата на грануломатоза на Вегенер, микроскопски полиангиит, синдром на Churg-Strauss криоглобулинемия - за потвърждаване на диагнозата на васкулит cryoglobulinaemic AT фосфолипид - изключване на първичен антифосфолипиден синдром aBMK - изключване на синдром на Goodpasture.

• хепатит В вирусни маркери В и С, HIV (със съмнение съответно полиартерит нодоза и криоглобулинемичен васкулит) - цитомегаловирус, Epstein-Barr вирус, парвовирус В19 - както се изисква.

• биопсия тъкан - грануломатоза на Вегенер, микроскопичен полиартерит, полиартерит нодоза, синдром на Churg-Strauss, cryoglobulinaemic васкулит, гигантски клетъчен артрит (както се изисква).

Nasonov EL
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com