Васкулитни: лечение, симптоми, причини, симптоми

патофизиология васкулит

Хистологично описание на засегнати съда трябва да съдържа:

• Описание повреди съдовата стена;
• характер възпалителна инфилтрация на съдовата стена (например, грануломатозен, грануломатозен, левкоцитокластен васкулит);
• Описание репаративна отговор (например, интимална хипертрофия, фиброза).

Някои функции (например, доминантни възпалителни клетки, локализация на възпаление) показват специфичен тип васкулит и може да помогне в диагнозата. Например, когато много резки промени в преобладаващите възпалителни клетки са полиморфонуклеарни неутрофили в хронични промени - лимфоцити.

Възпалението може да бъде сегментна или разпределени в съда.

"Левкоцитокластичен васкулит" - хистопатологично термин, използван за описване на промените в съдове с малък калибър. Това показва, че унищожаването на възпалителни клетки, след което остават малки фрагменти ядра (ядрено детрит) в съдовете и около тях. Възпалението е трансмурален, по-рядко - и некротизиращ грануломатозен. На ранен етап е доминиран от полиморфонуклеарни неутрофили в края - лимфоцити. Резолюция на възпаление, придружено от фиброза и Интимално хипертрофия. Интимална хипертрофия или образуването на тромби може да доведе до стесняване на лумена на съда и предизвиква тъкан исхемия или некроза.

Симптоми и признаци на васкулит

Размерът на засегнатите съдове, помага да се определи клиничните прояви.

Независимо от засегнати габарит съдово заболяване може да започне със системни симптоми на възпаление (например, температура, нощно изпотяване, неразположение, анорексия, загуба на тегло, артралгия, артрит). Някои прояви представляват заплаха за живота и здравето и изискват незабавно лечение. Те включват алвеоларен кръвоизлив, бързо прогресиращ гломерулонефрит, исхемия мезентериална psevdotumor орбита, застрашаващи зрителния нерв (с грануломатоза на Вегенер), и загуба на зрението при пациенти с гигантски клетъчен артерит.

диагноза на васкулит

Клинични изследвания:

• Определяне на анти-неутрофилите цитоплазмени антитела (ANCA).
• Биопсия.
• Ангиография.

системен васкулит заподозрян в следните случаи:

• признаци характеристика на васкулит (например, мононеврит мултиплекс, левкоцитокластен васкулит);
• исхемични прояви (например, исхемичен удар, интермитиращо накуцване, мезентериална исхемия) непропорционални разположение на пациентите рискови фактори за атеросклероза;
• необяснима комбинация от симптоми, съответстващи васкулит от повече от една система на органи (например, хипертония, миалгия), особено ако има признаци на системно заболяване.

първичен васкулит диагностицирани от наличието на специфични оплаквания, обективни данни на съответните резултати от лабораторни тестове за изключването на други причини (например, вторичен васкулит). Хистологично изследване проведено, доколкото е възможно: той помага за изясняване на диагнозата.

Хистологичен диагноза на васкулит

Извършване на рутинни лабораторни изследвания. Обикновено направи пълна кръвна картина, скорост на утаяване на еритроцитите или определяне на съдържанието на С-реактивен протеин, серумен албумин и общ протеин, както и тест за ANCA. Често има увеличение или ESR, С-реактивен протеин, анемия, свързана с хронично възпаление, увеличаване на броя на тромбоцитите, ниско съдържание на серумен албумин и общ протеин. Трябва да се определи съдържанието на червени кръвни клетки и белтък в урината, за да се идентифицират прясно увреждане на бъбреците. Необходимо е да се определи нивото на серумния креатинин и да го управлявате с течение на времето. Левкопения и тромбоцитопения са рядкост.

Определяне на ANCA може да потвърди диагнозата на грануломатоза на Вегенер, синдром на Churg - Strauss или микроскопична полиангиит. Стандартизирани тестове за наличие на анти-неутрофилите цитоплазмени антитела (ANCA) включват изследвания и метод имунофлуоресцентно имуноанализ (ELISA). Имунофлуоресцентно оцветяване на етанол фиксирани неутрофили могат да определят вида на tsANTsA цитоплазмен или перинуклеарно тип Панса. изследване ELISA се използва за определяне на антитяло първичен augoantigenam: протеиназа 3 (RPP), което корелира с вида на оцветяване tsANTsA или миелопероксидаза (МРО), корелира с Панса оцветяване тип. Тъй като фалшиви положителни резултати са възможни, ANCA трябва да се определи подозира само на един от тези изпълнения васкулит.

Други полезни лабораторни методи включват серологични тестове за хепатит В и С, определянето на криоглобулини и допълва нива за диагностика на вирусна или krioglo-bulinemicheskogo васкулит. По-нататъшните изследвания се определя от клинични данни. За идентифициране инфилтрати извършват рентгенова снимка. За да се потвърди потопени малки промени (малки нодули или кухини) може да изисква контрастни-CT гръдни клетки с висока разделителна способност. Двустранна дифузна инфилтрация ви позволява да се мисли за двустранни хемороиди, които изискват незабавно диагноза. Може да се изисква други методи. Например, ядрено-магнитен резонанс на големите кръвоносни съдове, аортата е полезно за диагностициране и проследяване на откриване на лезии на съдове. Ако симптомите се посочат няколко monobursit изпълнява електромиография.

Тъй като васкулит са редки и лечението може да доведе до сериозни нежелани реакции, за да се потвърди диагнозата на възможно биопсия употреба. Обикновено, оптималното място за биопсия определя на клинична основа. Например, ако клиничните данни и електромиографски позволяват подозират мононеврит мултиплекс с дисфункция на специфично периферно нервно, тъканна биопсия работи близо артерия доставя нерв. Обикновено биопсия тъкан незасегнати вероятност за получаване на положителен резултат е много по-ниска.

класификация на васкулит

Васкулит може да се класифицира в съответствие с калибъра на съдовете са най-засегнати, но често има значителен кръст.

лечение васкулит

Глюкокортикоиди и циклофосфамид да индуцират ремисия при заболявания, застрашаващи живота или орган. Намаляване на дозата или отмяна на назначаването на глюкокортикоиди и метотрексат или азатиоприн да поддържа ремисия.

Лечението зависи от етиологията, тежест и болест на тежестта на. Когато вторични васкулити могат да помогнат за отстраняване на причините (например инфекция, наркотици, тумори).

Когато лечението вторични васкулити е насочена към за предизвикване и запазване ремисия. Ремисия се индуцира от имуносупресивни лекарства и високи дози глюкокортикоиди. Обикновено, за да се постигне приемливо намаляване или ремисия на активността на заболяването изисква 3-6 месеца. От избора на поддържащо лечение обикновено отнема повече време, средно, повече от 1 или 2 години. През този период, следва да бъде отменено глюкокортикоиди или намаляване на дозата на тези лекарства и да предпише имуносупресори, които се използват толкова дълго, колкото е необходимо.

Индуциране на ремисия. При по-леки форми на васкулит може да използват ниски дози от глюкокортикоиди и по-малко мощна имуносупресивна (например, метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил).

Тежка васкулит бързо прогресиращи, животозастрашаващи и органи (например, причинявайки алвеоларен кръвоизлив, бързо прогресиращ гломерулонефрит, или мезентериална исхемия), е спешно състояние, което изисква хоспитализация и незабавно лечение.

Проведен след лечение:

• Глюкокортикоиди. Често предписват високи дози глюкокортикоиди (пулс терапия).
• Циклофосфамид. Обикновено, предписана орално 2 мг / кг един път на ден в продължение на най-малко 3 месеца или до ремисия. Трябва редовно да следи броя на белите кръвни клетки и да коригира дозата да се избегне левкопения. брой бели кръвни клетки трябва да се поддържа на ниво >3500 / мл.) Ако пациентът не може да понесе циклофосфамид вътре, няма да може да се съобрази с предписания режим на лечение, или е с висок риск от рак на пикочния мехур, циклофосфамид могат да бъдат причислени интравенозно. Препоръчва кумулативен циклофосфамид доза е 0.75-1.0 г / м² месечно. При наличие на значителна бъбречна недостатъчност трябва да се използва по-ниска доза. Пациентите, подложени на лечение с циклофосфамид, трябва също така да получават профилактично лечение срещу Pneumocystis jirovecii.

Акролеин - циклофосфамид продукт на разграждане е токсичен за епитела на пикочния мехур и може да индуцира хеморагичен цистит. Продължителното лечение с циклофосфамид, увеличава риска от усложнения, а в някои случаи се развива карцином на пикочния мехур. По време на лечение с циклофосфамид пациентът трябва да получи значително количество течност за предотвратяване на хеморагичен цистит и рак на пикочния мехур. Mesna свързва акролеин и се използва в комбинация с интравенозно циклофосфамид. На 1 мг се добавя циклофосфамид до 1 мг на месна. Когато повтарящ хематурия показано урологични изследвания. Cystoscopy е необходимо и инструментален преглед на бъбреците за елиминиране на рака.

поддържане на ремисия

Глюкокортикоиден доза се редуцира до елиминиране или минималната доза, достатъчна за поддържане на ремисия. Обикновено заменя с циклофосфамид, метотрексат (фолиева киселина) или азатиоприн, тъй като тези състави се понасят добре. Продължителността на лечението варира от 1 година до няколко години. При пациенти с чести рецидиви той може да се проведе за неопределено време.

Продължителното лечение с глюкокортикоиди може да бъде свързано със значителни неблагоприятни събития. Пациенти, които го извършват, трябва също да получават добавки с калций, витамин D, както и бифосфонатите за остеопороза профилактика. Всяка година трябва да извършва мониторинг на костната плътност.