Грануломатоза на Вегенер при деца. Диагностика и лечение

Видео: Алгоритъм за лечение на пародонтоза при деца

гранулом на Вегенер - на васкулит, поразително съдове горните и долните дихателни пътища и бъбреците, където образувани некротични грануломи.
В хетерогенността на клиничната проявления Това показва, че е възможно съществуването на множество етиологични фактори. грануломатоза на Вегенер обикновено се среща при възрастни, но може да се появи при деца, предимно бялата раса. Причината е неизвестна. Въпреки това, протеиназа 3, обикновено присъства само в а-гранули на неутрофилите в заболяването и се появява на повърхността на тези клетки. Вегенер грануломатоза серум антинуклеарни антитела открива специфично протеиназа 3, което показва, че анормално експресиране на патогенна роля на този ензим. Няколко проучвания са показали, че Piz версия на дефицит a1-антитрипсин, увеличава риска от грануломатоза на Вегенер.

Видео: Как да се отнасяме грануломатозни пародонтит. Ендодонтия. Превантивна стоматология

В засегнатите тела, включително лигавица на носната кухина и синусите, кожата и белия дроб, образуване на гранулом Мъртвата. Белите дробове също са инфилтрати, паренхимни кръвоизливи и васкулит. бъбречни лезии, вариращи от фокална извънкапилярното пролиферативен гломерулонефрит на некротична.

Децата често са неспецифични общо симптоми: Повишена температура, неразположение, загуба на тегло, миалгия и артралгия. Много от пациентите са намерени сезонната алергия. По-късно, има кашлица, назална конгестия и хрема поради хроничен синузит (често с язви на лигавицата и костна деструкция некротизиращ грануломи) и хемоптиза и задух поради белодробна болест. Наблюдаваните промени в конюнктивата и роговицата, увеит и посадъчен псевдотумор на орбитата. Интракраниални гранулом и периферни невропатии може да доведе. В по-късните стадии на болестта често се развива гломерулонефрит с хематурия и протеинурия. Кожата изглежда лилаво напипващи се възли и язви.

Диагностика на грануломатоза на Вегенер при деца. грануломатоза на Вегенер трябва да се подозира при деца с тежки синузит, които имат белодробни грануломи открити рентгенологично и има признаци на нефрит. Използването на висока резолюция КТ на гръдния кош може да открие уплътнение чревна тъкан, което показва, васкулит или белодробна хеморагия. Диагнозата се потвърждава присъствието на антинуклеарни антитела срещу протеиназа 3 и некротизиращ грануломатозен васкулит в биопсии на белия дроб или бъбреците синус.

Диференциална диагноза на грануломатоза на Вегенер при деца. образуване грануломатозен може да се открие с саркоидоза, но не заболяване антинуклеарни антитела. Васкулит е хронично възпаление на параназалните синуси е характеристика на синдрома на Churg-Strauss. грануломатоза на Вегенер от този синдром се характеризира с анамнеза за бронхиална астма при пациенти с еозинофилия и еозинофилни инфилтрати в кожата. В допълнение, когато синдром на Churg-Strauss обикновено не се наблюдава разрушителни промени в горните дихателни пътища. В друг васкулит в биопсии на заболелите тъкани липсват характерните грануломи.

Видео: Терапевтична стоматология. Особености на съвременната диагностика и лечение на зъбите в келт

Лабораторни изследвания на грануломатоза на Вегенер при деца. Там може да се увеличи скоростта на утаяване на еритроцитите, левкоцитоза, тромбоцитоза и анемия. Патогномонична знаци - в присъствието на серум антинуклеарни антитела към протеиназа 3. Тези антитела се откриват чрез индиректна имунофлуоресценция като хомогенна осветяване на цитоплазмата на неутрофили. Перинуклеарно луминесценция, която се определя от антитялото да LAM, не специфична характеристика на грануломатоза на Вегенер.

Лечение на грануломатоза на Вегенер при деца. В много случаи това помага да кортикостероиди (перорални и интравенозни) и циклофосфамид. и метотрексат успешно се прилага.
Усложнения на грануломатоза на Вегенер при деца. Увеличенията в размер на грануломи нарушават структурата на органи. Грануломи в параназалните синуси могат да растат в орбита. Грануломатозни промени уши кораби заплашват едностранен глухота. Също така е възможно кървене в белите дробове и горната обструкция на дихателните пътища (ларинкса отвор поради стеноза). В резултат на запушване и инфекции може да бъде грануломи синузит гломерулонефрит - хронична бъбречна недостатъчност.

Предвиждане на грануломатоза на Вегенер при деца. Заболяването може да се появи по различни начини. Циклофосфамид и други имуносупресивни средства намаляване на смъртността.

левкокластни васкулит цялата група се нарича кожата васкулит, включително хеморагичен както и специфични модификации obruzhivaemye биопсия. Това заболяване се характеризира с възпаление не само на малките артерии, но и след капилярни венули. На кожата (най-вече по крайниците) се появяват червени петна от кръвоизливи, а понякога и обрив. Терминът leykoplastichesky васкулит и означават хеморагичен васкулит с атипични симптоми. Алергичен васкулит - възпаление на кожата съдове, развитие след поглъщане на някои лекарства, като сулфонамиди. Клиничните прояви включват треска, миалгия и артралгия. Вътрешните органи рядко са засегнати, както и в тези случаи е вероятно в други болести, като например полиартериит. И левкоцитокластичен и алергичен васкулит в засегнатите кожни биопсии разкрива фибриноидна некроза на кръвоносните съдове, периваскуларно неутрофилна инфилтрация и "ядрен прах".

Видео: Гингивит. Simtomy, симптоми и лечение