Вегенер грануломатоза: симптоми, лечение, диагностика, прогноза, каузи

Обикновено това се отразява на горните и долните дихателни пътища и бъбреците, но може да бъде всеки орган, включен. Симптоматика се определя поражение на органи и системи. Заболяването може да започне с признаци на заболявания на горните и долните дихателни пътища (например, секреция от носа, кашлица), последвано от появата на хипертония, оток, мултиорганна прояви на заболяването. обикновено изисква биопсия за потвърждаване на диагнозата. Лечението се извършва от глюкокортикоиди и имуносупресори. Опрощаване обикновено е възможно, въпреки че често рецидив.

грануломатоза на Вегенер се среща при около 1 на 25000 души. Най-често това се наблюдава при бялата раса.

Причината е неизвестна, са въвлечени в развитието на имунологични механизми. Повечето пациенти с активна болест на генерализирана открити tsitopmaticheskie антинеутрофилни антитела (ANCA).

Причини за възникване на грануломатоза на Вегенер

Обикновено, при образуването на грануломи, участващи епителоидни клетки. Има и плазмени клетки, неутрофили, и еозинофили. Засегнатите тъкани и кръвоносните съдове. Васкулит може да играе в малка или по-голяма роля в развитието на болестта. Ранно mikronekrozy появи, обикновено съдържащ неутрофили (microabscesses). некроза район, заобиколен от лимфоцити, лимфни клетки, макрофаги и гигантски клетки. Тази зона може да бъде заобиколен от зона на фибробластна пролиферация и palisadoobrazno разположени хистиоцити.

Носът развива неспецифично хронично възпаление и некроза на тъканите. Пълен набор от хистопатологични промени в белите дробове е по-често. В бъбреците често се развива фокална пролиферативен гломерулонефрит, сърповиден, с некроза и тромбоза на отделните линии и големи сегменти от гломерулите. Признаци на васкулит и разпространена гранулом е рядкост.

Признаците и симптомите на грануломатоза на Вегенер

Началото може да бъде постепенно или рязко. може да се изисква години за образуването на пълен набор от симптоми на заболяването. Някои пациенти, лекувани с първите признаци на заболявания на горните и долните дихателни пътища и по-късно с оплаквания от бъбреците. При други пациенти, има относително малък поява на системни прояви, развива последователна недостатъчност на няколко органи и системи: горните дихателни пътища, периферната нервна система (множествена mononevrit), бъбреци (гломерулонефрит), долните дихателни пътища (кръвоизлив, белодробни възли, кухина).

На горните дихателни пътища. Възможно е да има болки в синусите, кървава или освобождаване от отговорност гноен. Инертни лигавица, е гранулиран повърхност (напомня сечени) често язва и перфорация на преградата. Chondrite намерено хрущяла на носа с подуване, болка и прибиране на муцуната. Пациентът може да се оплакват от повтарящи синузит рефрактерни на лечение с антибиотици и изисква хирургично лечение. Може да има вторични инфекции, причинени от, например Staphylococcus Aureus. Може да се развие subesophageal стеноза с болки в гърлото, дрезгав глас, задух и стридор.

Ушите. Има възпаление на средното ухо, загуба, свързана с неврит на слуховия нерв, виене на свят и chondrite слуха. Често удари средното и вътрешното ухо и мастоидния.

Очи. Маркирано зачервяване и подуване. промени очите могат да бъдат свързани с възпаление и запушване на слъзния канал. Възможна конюнктивит, склерит, увеит, васкулит на съдовете на ретината. Получаване на възпалителен инфилтрат в ретроорбитално пространство (psevdotumor орбита) може да причини птоза, компресия на зрителния нерв и слепота. процес Разпределение на мускулите на околомоторна води до двойно виждане. Когато основните промени, които налагат незабавно очни прегледи и лечение за предотвратяване на необратима загуба на зрението.

Долните дихателни пътища. Респираторни симптоми са често срещани. Това може да доведе до възпаление на бронхите пневмония и ателектаза формирането на podstro-обструктивна. Единични или множество белодробни възли с или без кухини от тях, както и паренхимни инфилтрати понякога причиняват симптоми като болка в гърдите, задух, кашлица. Недостиг на въздух в присъствието на двустранните инфилтрати с или без хемоптиза може да е признак на алвеоларен кръвоизлив и изисква незабавно разследване.

Мускулно-скелетната система. Възможна миалгия, артралгия и не-ерозивен артрит. Кожа. Има левкоцитокластен васкулит, болезнени подкожни възли, папули, нетно ливедо или гангренозна пиодерма.

Нервната система. Васкулит може да причини исхемична периферна невропатия, увреждане на мозъка или размножаване на промени от съседните области. Промените, които настъпват в синусите или средното ухо може да се разпространява директно ретрофарингеалния пространство и основата на черепа, причинявайки черепната нерв невропатия, птоза, диабет или менингит. Бъбреците. Има признаци на гломерулонефрит. За промяна на пикочния утайка и бързо нарастване в серумния креатинин. В резултат на това може да има подуване и хипертония. Може да се развие бързо прогресиращ гломерулонефрит, тя представлява заплаха за живота.

Други органи. Понякога възпалителни изменения локализирани в гърдата, простатата и други органи.

Диагностика на грануломатоза на Вегенер

• Рутинните лабораторни тестове, включително анализ на урината.
• Определяне на ANCA.
• Биопсия за потвърждаване на диагнозата.

грануломатоза на Вегенер трябва да се подозира при пациенти с необясними хронични респираторни симптоми във връзка с възпаление на средното ухо при възрастните. Извършване на рутинни лабораторни тестове, но най-специфичните данни могат да бъдат определени ANCA и биопсия.

Рутинни лабораторни изследвания включват пълна кръвна картина, определяне на ESR, С-реактивен протеин, серумен албумин, изследване на урината, определяне на дневна протеинурия, радиография на гърдите. Повечето пациенти с активна болест значително нарастване на скоростта на утаяване на еритроцитите и С-реактивен протеин, намаляване на серумен албумин и общ протеин, анемия, тромбоцитоза, еозинофилия, лека до умерена. Наличието на модифициран еритроцити урината показва загуба на гломерули. Протеинурия може да бъде открит. Серумният креатинин може да се увеличи.

При определяне ANCA работи имуно-ензимна изследване за определяне на специфични антитела. Повечето пациенти с активна болест на настоящото цитоплазмен ANCA (tsANTsA) с антитела към протеиназа 3 (RPP). Тези промени, съчетани с характерните клинични признаци показват, грануломатоза на Вегенер.

ANCA може да бъде открит и в някои пациенти с други заболявания (например, бактериален ендокардит, туберкулоза). При липса на характерните клинични признаци не потвърждава наличието на ANCA диагностика на грануломатоза на Вегенер. За избиране на подходящо определяне на лечение ANCA се изисква. В опрощаване съдържание ANCA може да се увеличи, и отрицателен преди теста може да бъде положителен. Някои от тези пациенти, симптомите не се появяват отново. Други са на няколко седмици, месеци или години, за повтаряне на болестта или влошаване.

Доколкото е възможно, за да се потвърди диагнозата трябва да се извърши биопсия. За изследването, трябва първо да изберете клинично модифицирани обекти, но е най-вероятно типични промени могат да бъдат открити чрез биопсия на белите дробове. Open торакотомия осигурява най-добрата достъпа до засегнатата тъкан. Работете засяване белодробни биопсии или синусите, за да се избегне инфекция, може да е необходима бъбречна биопсия, за да се потвърди диагнозата и изключи други заболявания, особено при по-високи нива на серумния креатинин. Биопсия резултати трябва да се вземат предвид при избора на лечение (например, назначаването на имуносупресивни агенти при бъбречна фиброза е неефективно).

Диференциална диагноза включва друга васкулит засяга кораби от малкия и среден калибър. Наличието на изразен белодробно увреждане и гломерулонефрит не типични за нодуларно полиартрит. Необходимо е да се премахне инфекции, особено от тези, причинени от бавнорастящи гъбички и ацидофилни организми чрез микроскопско изследване на биопсия и засяване. RA диагноза не следва да се установи само въз основа на наличието на ревматоиден артрит, който е на разположение в половината от пациентите с грануломатоза на Вегенер.

Прогноза на грануломатоза на Вегенер

Използването на имуносупресори за тежко заболяване драстично подобрява състоянието по време на лечението, пълна ремисия среща в приблизително 70% от пациентите, но около половината от тях показва рецидив. Това може да се случи веднага, или на много години след прекратяване на терапията. Укрепване терапия обикновено дава възможност за контрол на заболяването. Заболяването и страничните ефекти на лечението предизвикват сериозно нарушение на благосъстояние в 90% от пациентите.

Лечение на грануломатоза на Вегенер

• Спешно лечение с глюкокортикоиди и циклофосфамид за тежко заболяване.
• Глюкокортикоидите и метотрексат в по-леките случаи.
• Ако е необходимо, бъбречна трансплантация.

Лечението зависи от тежестта на заболяването. Когато мултиорганна лезии изисква мултидисциплинарен подход. Юрисдикцията на пациента трябва да участват ревматолог, Оториноларинголог, пулмолог, а в някои случаи, нефролог.

В присъствието на тежки проявления, които заплашват живота и органи (например, алвеоларен кръвоизлив, бързо прогресиращ гломерулонефрит, мононеврит мултиплекс с двигателно увреждане), изисква незабавна хоспитализация и лечение. Ролята на ритуксимаб при тежка или упорито заболяване, в момента е в процес на проучване.

За по-малко тежка използвайки метотрексат и глюкокортикоиди. За поддържане на ремисия предпише метотрексат или азатиоприн.

Напояване синусите изотоничен разтвор на натриев хлорид, използвайки 2% мупироцин унгвент за нос или без помага за намаляване на корички и средното развитие на стафилококови инфекции.

Лечение на стеноза на хипофаринкса е предизвикателство. Системен имуносупресивна терапия не може да бъде ефективно. Локално приложение на дългодействащи глюкокортикоиди, последвани от предпазлив постепенното разширяване значително подобрява резултатите и избягва трахеостомия.

Пациентите трябва да бъдат информирани за естеството на заболяването, което позволява навременно установяване на пристъпите. Пациентите трябва да имат възможност да тестват урината за наличие на кръв и белтък и своевременно да информира лекаря за появата на хематурия.

С бъбречна трансплантация се използва успешно. Рискът от рецидив след трансплантация ниска от време хронична диализа (евентуално свързан с използването на имуносупресори за профилактика на отхвърляне на трансплантат).