Болест на Вегенер

Етиологията на заболяването е неизвестна.
Заболяването се наблюдава рядко, най-вече болни хора в 20-50-годишна възраст.

Клинични признаци и симптоми на болест на Вегенер

Тъканна некроза възникне на горните дихателни пътища, дифузна нодоза, миокардит, перикардит, фокална гломерулонефрит. Сформирана papulonekroticheskie кожни грануломи.
Идентифицирани две клинични форми на заболяването: първата - злокачествен гранулом nosa- втората - обобщение на съдови и грануломатозни промени. В хода на заболяването, има три етапа.
продромален - - етап продължава от няколко седмици до няколко години, и се характеризира с серозни-кървава секрети, повърхностни язви в навечерието и на носната преграда, на мекото небце в първия злокачествен гранулома на носа. Вторият етап - етап на активен процес: гноен кървава и гноен назален секрет, зелени некротични нападения, последвано от образуване на язви по лигавицата на назофаринкса, некроза небцето, назални костите. Характеризира се с лека болка, или липса на такова. Трети етап - терминал - се характеризира с голям дефект на лицето поради некроза и унищожаване на меките тъкани, преграда, спирална кост, некротични язви възникнат във фаринкса, gortani- поради ерозия на съдове често се появяват кървене, понякога с фатален край.

} {Модул direkt4

Във второто изпълнение, потокът е обикновено първоначално се отразява на трахеобронхиалното дърво и белите дробове. Отглеждане на филтриращите разрушителни промени в белия дроб и плеврата, перикардий, и миокард са засегнати, има признаци на системна лезии: хеморагичен синдром, полиморфната обрив по тялото и др ...

Видео: Популярни видеоклипове - грануломатоза с полиангиит

очни симптоми Той се среща в 50% от пациентите. Обикновено има пряка преход в орбитата на патологичния процес на синусите рядко хематогенен процеса разпространение.
В първия случай е налице ограничение на движението на очната ябълка, proptosis, диплопия, хемозис, задръстванията на кръвта във вените и тромбоза на Централната военна комисия, унищожаването на роговицата, понякога унищожаването на цялата очната ябълка и зрителния нерв.
Показват увеит и vatopodobnye джобове около долната част на окото.
диференциалната диагноза се извършва с друг системен васкулит, дифузни заболявания на съединителната тъкан, инфекциозни гранулом, злокачествени тумори. С участие на psevdotumora диференциация на орбита, злокачествени тумори и болест на Вегенер изключително трудно.

диагноза поставя въз основа на цялата клинична картина на заболяването. Тя може да се потвърди чрез биопсия на засегнатите тъкани на носа, белите дробове и бъбреците, в които могат да бъдат открити характерните черти на гигантски некротизиращ васкулит и грануломи.

перспектива неблагоприятни, обикновено 2-3 години, смъртта настъпва след появата на болестта.