Синдром на Churg Щраус

Той обикновено се появява при хора с астма начало при възрастни, алергичен ринит, назална полипоза, или комбинация от тях. Диагнозата може да бъде потвърдена от резултатите от биопсия. Лечението се извършва главно глюкокортикоиди, по-тежки случаи, в комбинация с имуносупресори.

синдром на Churg - Strauss се случва в около 3 души на милион. Средната възраст на начало на 48 години.

Синдром на Churg - Щраус характеризира с екстраваскуларни некротизиращи грануломи (обикновено съдържащи еозинофилна инфилтрация), еозинофилия и еозинофилна инфилтрация на тъканите. Въпреки това, тези промени са рядко съчетание. Васкулит обикновено засяга белодробни и системни артерии и вени. Тя може да участва всяко тяло, а белите дробове, кожата, сърдечно-съдовата система (например, коронарна артерия васкулит), бъбреците, периферната нервна система, синусите, ставите и храносмилателния тракт са засегнати най-често. Понякога белодробни капиляри може да доведе до алвеоларната кървенето.

Причини синдром на Churg - Strauss

Причината е неизвестна. Развитие може да бъде медииран чрез директно механизъм на алергичен тъканно увреждане от еозинофили и неутрофили разпадни продукти. Активирането на Т-лимфоцити, вероятно допринася за поддържането на еозинофилно възпаление. Синдром възниква при пациенти с астма, които започват при възрастни, алергичен ринит, назална полипоза, или комбинация от тези възможности.

Симптоми и признаци на Churg на синдром - Щраус

Синдром има три фази, които могат да бъдат затворени:

1. 1-во - предболестна - фаза може да продължи няколко години. Той отбелязва, алергичен ринит, назална полипоза, астма, или комбинация от тях.
2. Втората фаза - се характеризира с увеличаване на броя на еозинофили в кръв, тъкан еозинофилна инфилтрация. Клиничните симптоми могат да наподобяват синдром на Льофлер, включително хронична еозинофилна пневмония, и еозинофилен гастроентерит.
3. Трета фаза на разработване на потенциално животозастрашаващи васкулит. Характеризира се с системни прояви.

Фазите не е задължително да следват един след друг в този ред, времевите интервали между тях се различават значително.

Те могат да бъдат засегнати от различни органи и системи.

Дихателната система. Астма, която често започва в зряла възраст, се казва в част от пациентите. Синузит често се случва, обикновено без тежко възпаление на некротичен. Синузит е съпроводено с болка в областта на лицето и появата на секрет от носа. Възможно е да има недостиг на въздух и кашлица и хемоптизис поради алвеоларен кръвоизлив. Често има преходни откъслечни белодробни инфилтрати.

Нервната система. Неврологични прояви са типични. Мононеврити множествено число честота достига 75%. засягане на ЦНС е рядко, но може да доведе до нарушение на съзнанието и кома с увреждане на нервите на черепа, или без него. Може би най-мозъчното кръвообращение.

Кожа. Кожата е засегнато в около половината от пациентите. Единици и папули се появяват на повърхността на разтегателен. Те са причинени от образуването на грануломи с централната palisadoobraznyh nekroza- зона може да се развие пурпура или еритематозни папули поради левкоцити късове васкулит с изразена еозинофилна инфилтрация или без него.

Мускулно-скелетната система. Понякога има артралгия, миалгия или артрит, обикновено по време на васкулитни фаза.

Сърце. Може да се развива сърдечна недостатъчност, инфаркт на миокарда, коронарна артерия васкулит (евентуално с инфаркт на миокарда) щети клапани или перикардит. Преобладаващата хистологично явление е еозинофилен миокардит.

Стомашно-чревен тракт: мезентериална исхемия. Една трета от пациентите могат да изпитват симптоми на заболявания на стомашно-чревния тракт (например, стомашна болка, диария, кървене) поради еозинофилен гастроентерит или мезентериална исхемия, свързана с васкулит.

бъбреците: нововъзникнали хипертония. Бъбреците са засегнати по-малко от друга васкулит, свързан с ANCA. Обикновено се среща pautsiimmunny (с малко количество на имунни комплекси) фокална сегментна некротизиращ гломерулонефрит с образуване на полумесеци. Еозинофилна или грануломатозен възпаление на бъбреците е рядкост.

Видео: Vision въпроси за хора с ТАКСА синдром

С бъбречна, сърдечна или нервна система е лош прогностичен белег.

Синдром Диагностика на Churg - Strauss

Клинични критерии:

• Рутинните лабораторни изследвания.
• Биопсия.

Критерии за класифициране на Американския колеж по ревматология:

• Астмата.
• еозинофилия > 10% в периферната кръв.
• Синузит.
• Белодробни инфилтрати, понякога преходно.
• Хистологични доказателства за васкулит с екстраваскуларни еозинофили.
• Множествена mononevrit или полиневропатия.

Ако има четири или повече критерий, чувствителност 85% и специфичност - 99,7%.

Лабораторни изследвания помага потвърди диагнозата, да се изяснят тежестта на орган патология и синдром на диференциация на Churg - Щраус от други еозинофилни заболявания: например, паразитни инфекции, странични ефекти от лекарства, остра и хронична еозинофилна пневмония, алергични бронхопулмонална аспергилоза, идиопатичен хипереозинофилен синдром. Диагнозата може да се приеме от клинични симптоми и резултатите от рутинни лабораторни тестове, но обикновено тя трябва да се потвърди резултатите от биопсията на белия дроб или друг болната тъкан.

Извършване на анализ на кръв и рентгенография на гръден кош, но резултатите не установяват диагноза. Показва общ кръвен тест за откриване на еозинофилия. Еозинофилия в периферната кръв е маркер за активността на заболяването. Периодично се определи съдържанието на IgE, протеин и еритроцитите скоростта на С-реактивен утаяване за оценка възпалителна активност. За откриване на увреждане на бъбреците и оценка на тежестта, и определяне на нивото на електролити работят изследване на урината.

Честотата на ANCA достига 50%. В присъствието на проучване ANCA извърши имуноанализ за откриване на специфични антитела. Най-типичен резултат - перинуклеарно ANCA (Панса) с анти-миелопероксидаза ANCA но не специфично за синдрома на Churg - Щраус.

Когато рентгеново често разкрие откъслечни преходни белодробни инфилтрати.

Ако е възможно, извършване на биопсия от най-достъпните засегнатата тъкан.

Лечение на Churg на синдром - Щраус

• Глюкокортикоиди.

В основата на лечението е системно лечение с глюкокортикоиди. Ако заболяването е рефрактерни на други лекарства или еозинофилно възпаление е трудно да се контролира, използването на рекомбинантен интерферон 3000000 1D подкожно дневно.