Полиартериит: лечение

Заболяването по-податливи на мъжете на възраст 40-70 години.

Най-често това се отразява на бъбреците, кожата, ставите, мускулите, периферните нерви, както и стомашно-чревния тракт, но може да участва всеки орган. В същото време в белите дробове обикновено не са засегнати. Заболяването обикновено започва с общи прояви (например, температура, умора). За диагнозата изисква биопсия или ангиография. Лечението с глюкокортикоиди и имуносупресивни лекарства често са ефективни.

УФА е редки (от 2 до 33 случая на милион). По принцип болни хора на средна възраст. С възрастта, честотата се увеличава и достига максимум в шестия десетилетие от живота.

Причини нодуларна poliarterrita

Повечето случаи са идиопатични. Приблизително 20% от пациентите разкрива хепатит В или С

Причината не е известна, но имунни механизми, участващи в развитието на заболяването. Разнообразието от клинични и морфологични признаци сочат към съществуването на много патогенни механизми. развитие UPA могат да бъдат свързани с лекарствената терапия. Пациенти с някои лимфоми и левкемии, както и RA и Сьогрен синдром може да се развие системен васкулит подобен на UPA.

Патоанатомия на полиартериит

• Обикновено в патологичния процес участват артериите на малкия и среден калибър.
• Васкулит с фибриноидна некроза започва в средата обвивка и се простира към вътрешната и външната обвивка. Медииран имунен комплекс отлагане.
• Последствията: формиране на аневризма, кървене и тромбоза.
• Когато макроскопска (класически) форма на увреждане на бъбреците (90%), сърцето (по-малко от 70%, с изключение на белодробната артерия), стомашно-чревния тракт (50-70%), черния дроб (50-60%), далак (45%), панкреас (25-35%). На капилярите обикновено не са засегнати.
• Когато микроскопия (микроскопски полиангиит) също повреден капилярната мрежа, гломерули и белодробни капиляри.

UPA се характеризира с сегментна трансмурален некротизиращ възпаление на мускулите артериите, най-често в области на разклоненията. За разлика от други васкулити УФА не участва в посткапилярни венички и вени. Обикновено има промени на всички етапи на развитие. На ранен етап съдържа инфилтрати на полиморфонуклеарни неутрофили, еозинофили понякога по-късно те се състоят от лимфоцити и плазматични клетки. Грануломатозно възпаление се случи. Интимална пролиферация с стократно тромбоза и запушване води до сърдечни пристъпи. Отслабването на стените на артериите на мускулна тип могат да бъдат свързани с образуване аневризма и стратификация на стените на артериите.

Репарационните процес е придружен от нодуларно фиброза на адвентицията.

Най-характерната увреждане на бъбреците, на кожата, периферните нерви, ставите, мускулите и стомашно-чревния тракт. Занимава черния дроб и сърцето. Възможна миокардна исхемия и бъбреците, гломерулонефрит, но не между характеристиките иРА. Пурпура е нетипично за UPA.

Симптоми и признаци на полиартериит

• Треска, обща слабост, бърза загуба на тегло (повече от 50% от случаите).
• Артралгия, артрит, меки подкожни възли (15%), повръщане, гадене, коремна болка (60%), ретинопатия, стомашно-чревен кръвоизлив (6%), перфорация на червата (5%), сърцето (1.4%) ,
• Бъбречна недостатъчност, хипертония, инфаркт на миокарда, сърдечна недостатъчност и перикардит.
• Типични прояви на синдром на Churg-Strauss включват алергичен ринит, назална полипоза, рецидивиращ бронхит и бронхиална астма. Сърцето е включен в 85% от случаите, което се проявява в перикарден излив, perimiokarditom, влакнест ендокардит систолното и диастолното дисфункция.
• грануломатоза на Вегенер е рядко води до перикардити и коронарна артериит (10-20% от случаите без смъртоносни последици). Това може да доведе до инфаркт на миокарда и внезапна смърт.

УФА симптоматика, подобна на тази при много заболявания. Текущ може да бъде остра, продължителна, подостра фатално в рамките на няколко месеца. Възможно е също така за хронична деактивиране. Симптоматика се определя главно от местоположението и тежестта на заболяването. Това може да доведе до само един орган или система.

Заболяването започва с висока температура, отпадналост, нощно изпотяване, загуба на апетит и тегло, обща слабост. Често има миалгия и артралгия. Разработва фокална исхемия миозит. Маркирана слабост и нежност на засегнатите мускули. Вероятна артрит.

Периферната нервна система. Обикновено отбележи асиметричен периферна невропатия, мононеврит мултиплекс перонеална например, средната или лакътния нерв мотор и сензорни нарушения. С разгрома на други нервни стволове може да бъде конфигуриран картина дистална симетрична полиневропатия.

ЦНС. Там има главоболие. Възможни инсулти, понякога свързани с хипертония.

Бъбреците. Ако артерия засегнати среден калибър бъбреците могат да възникнат хипертензия, олигурия, исхемия и неспецифично пикочния утайка с протеинурия и хематурия без клетъчни цилиндри. Артериалната хипертония може да се развие бързо. Руптура на аневризма на бъбречната артерия, водеща до образуването на надбъбречната хематом.

Стомашно-чревен тракт. Възможна перфорация на жлъчния мехур с развитието на остър корем. Васкулит мезентериална артерия причинява коремна болка, гадене, повръщане (кървава диария с или без), малабсорбция, перфорация на червата и остра корема. Един аневризма може да се развие чернодробните артерии, или червата.

Сърце. Някои пациенти развиват заболяване на коронарната артерия, която обикновено е асимптоматична, но могат да бъдат придружени от болка. Сърдечна недостатъчност може да бъде причинено от исхемично или хипертонична кардиомиопатия.

Кожа. Възможно е да има тяло на окото, кожни язви, болезнени зачервени възли или везикулозни булозни обриви, инфаркти или гангренозен пръстите ръцете или краката. Възли с UPA наподобяват еритема нодозум (възпаление на подкожната тъкан), но тяхното образуване се причинява UPA некротизиращ васкулит с лезии среден калибър артерии разположени в дълбоките слоеве на кожата и подкожната тъкан.

Гениталиите. Вероятност за орхит с болки в тестисите и нежност.

Диагностика на нодуларна poliatreriita

• Клиничните признаци.
• Биопсия.
• Ангиография, ако не и поразените тъкани на разположение за биопсия.

UPA да предположим присъствието на необяснима треска, коремна болка, бъбречна недостатъчност, хипертония, невралгия, мускулна слабост или болка, подкожни възли, кожни язви, болки в крайниците. Ако пациентът има слабо изразени неспецифични симптоми, диагнозата е много по-трудно. За диагностициране на клинични признаци, корелира с лабораторни данни, премахване на други заболявания. UPA възможно също така да се предположи, пациент със системни прояви и двустранно симетрично периферна (обикновено множествена), неврит (множествена mononevrit) с увреждане на големи нервни стволове.

Диагнозата се потвърждава чрез биопсия за идентифициране некротизиращ артериит или използване ангиография, която показва типична аневризма среда калибър артерии. Магнитно-резонансна ангиография може да се намери микроаневризми, но не са открити някои промени се дължи на твърде малък. Магнитно-резонансна ангиография не е сред основните диагностични тестове. Биопсия на клинично незасегната тъкан обикновено е безполезно, тъй като заболяването е с фокусно характер. Биопсия проба трябва да бъде получен от тъкан, която може да бъде загуба на заподозрян по данни от клинични проучвания. С подходящи клинични признаци подкожна тъкан, тибиален нерв или мускулна биопсия са по-подходящи от черния дроб или бъбреците. Ако клиничните симптоми са минимални или липсват, проучвания електромиография и проводимостта на нервните влакна помагат да се определи местоположението на мускула на биопсия или нерв. Когато има промяна на кожата, кожна биопсия, включително дълбоките слоеве и подкожната тъкан. (Биопсия на повърхностните слоеве на кожата дава грешни резултати.) Докато микроскопични промени в тестисите са общи, те не са биопсия трябва да се извършва в отсъствие на симптоми и съответния присъствието на други налични места за биопсия. Освен това, мъжете могат да откажат такава процедура.

Тези лабораторни тестове са неспецифични. Левкоцитоза да 20,000-40,000 / мл microhematuria и протеинурия са най-честите промени. ACT и съдържание ALT често леко се увеличава. Показване на тестове за хепатит В и С. Други тестове, извършени в присъствието на клинични признаци на други заболявания: RA, SLE, или синдром на Sjogren.

Imaging методи на разследване

• Селективна ангиография остава за "златен стандарт".
• Торбовидни микроаневризми (2-5 мм в диаметър) се намират в 60-80% от случаите. Обикновено, най-малко 10 с едно минаване през кръвообращението. Като правило, са разположени в местата на произход на съдови клонове и разклонения.
• Идентифицирайте съдова дилатация и нередности, сегментна стеноза, запушване и увеличаване на броя на плавателните съдове.
• Показват сходни характеристики с васкулит, свързан с ревматоиден болест, системен лупус еритематозус, и синдром на Churg-Strauss.

анализ на кръв

• Повишената скорост на утаяване на еритроцитите, позитивно антитяло към цитоплазмата на неутрофили, хипергамаглобулинемия и повърхностни антигени на хепатит В (30%).
• синдром на Churg-Strauss се характеризира с еозинофилия в периферната кръв (90% от случаите без лечение), високи нива на серумен IgE и положителен ревматоиден фактор (70%). Тест за хепатит В повърхностен антиген обикновено са отрицателни.

Прогнозата на полиартериит

Без лечение, 5-годишно оцеляване под 15%, с лечение на повече от 80%, но може да бъде по-ниска при пациенти с хепатит В. Прогнози добре, ако ремисия може да бъде постигнато в рамките на 18 месеца след диагноза.

Следните симптоми са свързани с лоша прогноза:

• бъбречна недостатъчност;
• Стомашно-чревни лезии;
• неврологични разстройства.

Лечение на полиартериит

• Големи дози глюкокортикоиди и циклофосфамид да доведе до ремисия при 90% от случаите.
• Рецидиви в 40% от случаите.
• При липса на лечение със скорост 5-годишната преживяемост - 15%. Смъртта настъпва поради прогресивна бъбречна недостатъчност, или усложнения от стомашно-чревния тракт.
• Заболеваемост и смъртност при синдром на Churg-Strauss е свързано главно с тежка астма, сърдечна недостатъчност, и стомашно-чревни усложнения. Прогнози е същият, както в полиартериит.

Глюкокортикоидите могат да бъдат в комбинация с циклофосфамид, метотрексат или азатиоприн.

Добавянето на ламивудин и плазмафереза ​​за пациенти с хепатит В.

Лечението зависи от тежестта на заболяването. При наличието на общи прояви без сериозно неврологично, бъбречна, стомашно-чревни или сърдечни нарушения може да бъде достатъчно целеви глюкокортикоиди в първи път. В тежко заболяване с неврологични, бъбреците, стомашно-чревни и сърдечни прояви tsikloforsfamid в комбинация с глюкокортикоиди може да подобри резултати. При умерено заболяване глюкокортикоиди тежест могат да бъдат използвани в комбинация с метотрексат или азатиоприн. Показани агресивно лечение на хипертония. Ефективно задача АСЕ инхибитори.

UPA, свързани с хепатит В. Лечението е насочена към бързо потискане на възпалението, и след това отстраняване на вируса и сероконверсия използване плазмафереза. Няколко седмици по-провели кратък курс на лечение с глюкокортикоиди. Ламивудин 100 мг орално един път на ден назначен за максимален период от 6 месеца. Пациенти с бъбречна недостатъчност е по-ниска доза. Плазмафереза ​​се извършва три пъти седмично в продължение на 3 седмици и 2 пъти на седмица за 2 седмици и 1 път на седмица, докато антиген на хепатит В, вместо да се появи антитела срещу хепатит В антиген или до клинично лечение продължава 2-3 месеца. Това не доказва, че такъв подход подобрява преживяемост в сравнение с изолиран цел на имуносупресивни лекарства, но може да се намали рискът от дългосрочни усложнения на хепатит В и страничните ефекти на дългосрочна терапия с глюкокортикоиди и имуносупресивни агенти.