Артериит на Такаясу: симптоми, диагностика, прогноза, лечение

Той се среща предимно при млади жени. Етиологията е неизвестна. васкуларно възпаление може да доведе до артериална стеноза, оклузия, дилатация, или води до образуването anevrizm- импулс асиметрия и появата на симптоми на артериално запушване. За диагностични цели аортография или магнитен резонанс ангиография. Провежда се лечение с глюкокортикоиди, за премахване на исхемия органи използват хирургично лечение.

артериит на Такаясу е рядкост. Той е по-често при азиатците, но навсякъде. женски / мъжки съотношение е 8: 1. Възрастта при началото обикновено е между 15 до 30 години. В Северна Америка, годишната честота на 2.6 случая на милион.

Причини за възникване на Такаясу артрит

Причината е неизвестна. Както с гигантски клетъчен артерит може да участва клетъчни имунни механизми.

Takayasu артерит патофизиология

артерит на Takayasu засяга предимно големите еластични артерии. Най-често участват безименен и субклавиална артерия, аортата (предимно нагоре Предна аортната арка), общата каротидна и бъбречните артерии. При повечето пациенти, има стеноза или оклузия. Аневризми се формират около една трета от пациентите. Обикновено, стената на аортата и нейните клонове nonuniformly сгъстяване интима се свива. С поражението на аортната арка устата на големите артерии разклоняване от аортата, може значително свиване или дори заличени поради задебеляване. Половината от пациентите, засегнати и белодробната артерия.

Хистологично изследване разкри ранен етап адвентицията на мононуклеарни инфилтрация около Васа vasorum. По-късно може да бъде конфигуриран маркиран мононуклеарни инфилтрация на обвивка медии, които понякога са комбинирани с грануломатозни промени, гигантски клетки, и фокална некроза на обвивка медии. Морфологични промени могат да бъдат неразличими от гигантски клетъчен артерит. Възпалителна инфилтрация може условие изразен удебеляване на засегнатата артерия последвано от лумена стесняване и запушване.

Симптомите на Takayasu артерит

В повечето случаи заболяването започва с фокални симптоми, отразявайки спад на притока на кръв към засегнатия орган или крайник. артериит на Такаясу може да има три етапа:

• системно заболяване обикновено с общи неспецифични симптоми (например, треска, неразположение, нощно изпотяване, загуба на тегло, артралгии, умора);
• съдово възпаление фаза с исхемични прояви, които могат да бъдат амплифицирани и атенюирани;
• понякога активна болест с остра или напредва оклузия (включително венозна тромбоза).

Само една трета от пациентите по време на инспекцията са общи прояви или не забравяйте да ги има и преди.

Повтарящата се движение на ръката или хванати за ръце в повдигнато положение може да предизвика болка и умора. Пулс на ръцете и краката може да бъде отслабена и асиметрична. На подключични брахиалния, каротидна, феморалната артериите и абдоминалната аорта често се чуват шумове. Характеризира се с понижено кръвно налягане в една или две ръце.

Когато увреждането на каротидни и вертебрални артерии намален церебрален кръвен поток, което води до дисбаланс, синкоп, ортостатична хипотония, главоболие, преходна зрително нарушение, преходна исхемична атака или инсулт. Стенотични промени субклавиална артерия до изхвърлянето на вертебрални артерии може да доведе до симптоми на неврологични разстройства обратно циркулационни или синкоп с движения рамо (така наречените субклавиална открадне синдром). Ретрограден кръвния поток през гръбначния артерия доставя субклавиална артерия дистално към стеноза. Разширяване горната костна артериална под товар води до намаление на мозъчния кръвен поток налягане.

Ангина пекторис или инфаркт на миокарда може вият поради стесняване на отвора на коронарна артерия поради аортит или koronariita. Ако значително разширяване .yurty аортно регургитация може да се случи. Може да се развие сърдечна недостатъчност.

Запушване на низходящ гръдната аорта коарктация причинява симптоми (например, хипертония, главоболие понита, интермитиращо накуцване). Намаляването на абдоминалната аорта и бъбречните артерии може да се развие реноваскуларна хипертония.

Често участва белодробната артерия. Понякога няма промени водят до белодробна хипертония. От Такаясу артрит е хронично протичане, обезпечение циркулация може да се развие. Във връзка с тази битка исхемия или гангрена на крайниците поради запушване на артерия са редки.

Диагностика на Такаясу артрит

• Аортография или магнитна резонансна ангиография.
• Мониторинг на активността на заболяването.

Диагнозата се препоръчва от присъствието на исхемични органи снабдени с кръв от аорта на нейните клонове, с отслабването или отсъствието на периферните импулси при пациент с ниско neroskleroza и други заболявания на аортата, особено при млади жени. При тези пациенти има шумове в артериите и разликите, както и между горните и долните крайници, като доказателство в подкрепа на тази диагноза. За да се потвърди диагнозата изисква аортография или магнитна резонансна ангиография, за да оцени всички клонове на аортата. Характерните признаци включват стеноза, оклузия, лумена на артерията, постстенотичния дилатация, обезпечение артерии около стенотична съда и аневризма.

Кръвното налягане се измерва на двете ръце, но неговата дефиниция може да бъде трудно. При тежки лезии както субклавиална артерия системното кръвно налягане може да бъде надеждно определя само по краката. С поражението на двете подключични артерии при пациенти с коарктация на аортата низходящ или илиачните артерии и бедрената надеждно определяне на кръвното налягане не е възможно. След това е необходимо да се измери централната кръвно налягане по време на ангиография, за да се изключи скрит хипертония, която може да доведе до усложнения.

Лабораторни изследвания са неспецифични и не помагат да се установи диагнозата. Честите симптоми включват анемия на хронично заболяване, увеличаване на броя на тромбоцитите, понякога значително увеличение на броя на левкоцитите, скорост на утаяване на еритроцитите и С-реактивен протеин.

При установяване на диагнозата на Такаясу артрит трябва да следи активността на заболяването. Необходимо е да се вземат предвид следните фактори:

• нови симптоми, които могат да отразяват активно артериит или инфекция, свързана с имуносупресивна терапия;
• признаци на възпаление, определени съгласно кръвни тестове (въпреки маркери за възпаление, и не може да се повиши с активен артрит);
• развитие на стеноза, аневризма или исхемия симптоми, свързани с предварително нищо общо артерии периодично провеждат съгласно инструментални изследвания (обикновено магнитен резонанс ангиография).

инструментален преглед на аортата трябва периодично и големи артерии като скрит заболяване може да напредва в отсъствието на клинични и лабораторни признаци на възпаление. Ако диагнозата е необходимо периодично да се определи на кръвното налягане на незасегната част, като съществуващата хипертония трябва да се контролира.

Тя трябва да се премахне болестта, подобен на Такаясу артрит. Те включват вродено заболяване на съединителната тъкан (например, синдром на Ehlers - Danlos синдром или Marfan), съдова инфекция (туберкулоза, гъбични, сифилитичен), фибромускулна дисплазия, нарушения, които причиняват артериална тромбоза (например, хиперкоагулация), и идиопатична възпалителна болест (например, аортит с анкилозиращ спондилит, синдром на Behcet или на Коган, болест на Кавазаки, саркоидоза), което може да доведе до повреда на големи съдове.

Прогнозата на артериит на Такаясу

В 20% от пациентите в рамките на е монофазен, а други отбелязват повтаряща се или хронична и прогресивен ход. Дори и при липса на клинични симптоми и лабораторни промени са налице нови нарушения, които излизат наяве в инструментален изследването. За присъствието на прогресивно и усложнения (например хипертония, аортна регургитация, сърдечна недостатъчност, аневризма) са лоши прогностични признаци.

Лечение на Takayasu артерит

• Глюкокортикоиди.
• Понякога имуносупресори.
• Антихипертензивни медикаменти.
• съдова хирургия.

Drugs. Глюкокортикоидите са в основата на лечението. Оптималната доза и продължителността на намаляването на режим на лечение не е ясно определена. Монотерапия с глюкокортикоиди предизвиква ремисия при повечето пациенти. Преднизон обикновено се предписва за 1-3 месеца, а след това постепенно намаляване на дозата в продължение на няколко месеца. По-ниски начални дози могат също да индуцират ремисия. Приблизително половината от пациентите, въпреки добър първоначален ефект, има рецидив при намаляване на дозата или спиране на лекарството.

Някои пациенти използвани метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, микофенолат мофетил, инхибитори на фактор на туморна некроза (например, етанерцепт, инфликсимаб). Те са предвидени когато кортикостероиди не са достатъчно ефективни или не са в състояние да намалят дозата. Метотрексат се прилага в комбинация с глюкокортикоид. Началната доза често е 0,3 мг / кг един път на седмица, след това се повишава до 25 мг на седмица. Тя може да се използва и микофенолат мофетил. Циклофосфамид може да се прилага при пациенти с коронарна васкулит или други сериозни усложнения, свързани с активен артрит.

-Често предписваните антиагрегант, тъй като е възможно запушване посредничеството на тромбоцитите. Необходимо е да се активно лечение на хипертония. АСЕ инхибитори могат да бъдат ефективни.

Процедура. Ако лекарствена терапия не дава достатъчно сила, за възстановяване на притока на кръв към исхемична тъкан може да изисква хирургично лечение. Анастомоза обикновено е създаден. Индикации за това лечение:

• тежка хипертония рефрактерни на лечение, свързани с стеноза на бъбречната артерия (въпреки че често реоклузия и присадка тромбоза);
• исхемия на крайниците, което пречи на ежедневни дейности;
• исхемични церебрални артерии;
• свързана с ограничен стеноза или оклузия на коронарната артерия на сърцето клас II недостатъчност класификация New York Heart Association (NYHA);
• миокардна исхемия поради коронарна артерия стеноза;
• коарктация на аортата;
• разделяне или увеличаване на аортна аневризма.

Създаване на анастомоза с помощта на автотрансплантация дава най-добри резултати. Анастомоза трябва да бъде наложено на незасегнати части на артериите да се предотврати образуването на аневризми и оклузия.

Перкутанна коронарна ангиопластика е свързан с минимален риск и могат да бъдат ефективни в лезии на малки плавателни съдове порции. Честотата на рестеноза в края на периода е много по-висока, отколкото при създаването на анастомоза.

съдово стентиране обикновено не се препоръчва, тъй като много висока степен на рестеноза.

Когато аортна регургитация може да изисква намеса на аортна клапа с подмяната на аортна.