Гигантски клетъчен артерит: симптоми, лечение

Честотата 1:10 000. Обикновено се среща при по-възрастни хора (средна възраст 70 години). Диагнозата е клинична и потвърдено от идентифицирането на признаци на остра фаза отговор (повишена скорост на утаяване на еритроцитите, тромбоцитоза, и Vietnam) и резултатите от хистологично изследване на биопсия на темпоралната артерия. В класическите случаи, хистологично изследване разкри, сегментна грануломатозен panarteriit, но в ранните етапи може да се наблюдава само удебеляване на вътрешния еластична мембрана и на едноядрени клетъчна инфилтрация.

Гигантски клетъчен артрит засяга основно торакалната аорта, основната артерия, водеща от аортната врата, екстракраниални клонове на каротидните артерии. Заболяването често е свързана с ревматична полимиалгия. Там има главоболие, замъглено зрение, болки във времето артерии, болки в дъвкателните мускули по време на дъвчене. Той също така се характеризира с повишена температура, загуба на тегло, отпадналост и умора. ESR и С-реактивен протеин обикновено се увеличава. Диагнозата се поставя въз основа на клиничните симптоми и потвърдено от темпорална артерия биопсия. Лечението с високи дози кортикостероиди и аспирин обикновено е ефективна и може да се предотврати загуба на зрението.

Giant артериит е доста често срещана форма на васкулит в САЩ и Европа. Честотата му варира в зависимост от етническата им принадлежност. В изследвания при аутопсии разкрие болестта по-често, отколкото в клиничната практика. Възрастта на начало на заболяването е средно около 70 години, в диапазона от 50 до над 90 години. Приблизително 40-60% от пациентите с гигантски артериит страдат ревматична полимиалгия. Черепните съдове обикновено не са засегнати.

Патофизиологията на гигантски клетъчен артерит

Васкулит може да бъде локализирана или широко разпространена multiochagovym. Често участва артерия, и най-често във времето, черепната артерия и други системи на каротидните артерии. Съдовете, простиращи се от аортната дъга, коронарна и периферната артерия могат също да бъдат засегнати. Мононуклеарни клетъчни инфилтрати в грануломи адвентицията форма, съдържаща активирани Т клетки и макрофаги. Ако има многоядрени гигантски клетки, те се натрупват около повредения еластична плоча. Intima значително удебелени с концентричен стесняване и запушване на лумена на съда.

Видео: Елена Malysheva. симптоми на остеоартрит

Giant артериит: Симптоми

• Главоболие (90%).
• Болка при палпация на темпоралната артерия.
• Дъвкателните мускулна умора (70%).
• Сгъстяване на възли или временната артерия (35%).
• Липса на импулс на темпоралната артерия (40%).
• Visual увреждане (включително слепота) (40%).
• Полимиалгия симптоми (40%).
• Системните прояви (40%).
• Инсулт или инфаркт на миокарда (рядко).

Симптомите могат да се развиват остро или постепенно.

Заболяването може да започне със системни прояви като повишена температура (обикновено ниско), умора, неразположение, внезапна загуба на тегло, изпотяване. По-късно, по-голямата част от пациентите развиват симптоми, свързани с артериална болест.

Най-характерната симптом - изразени главоболие (временната, тилната, предна или дифузен). Те могат да бъдат придружени от болезненост при допир до кожата в областта на скалпа, или ухажването.

Той отбелязва със замъглено зрение диплопия, птоза скотоми, възможна загуба на зрение. Кратки епизоди на загуба на зрението на едното око може да бъде бързо заменят с постоянна необратима загуба на зрението. При липса на лечение може да се повлияе второ око. Въпреки това общата двустранна слепота е необичайно. Загуба на зрение, причинени от артериит клонове на офталмологичен артерия, което води до исхемия на зрителния нерв. При проучване показват признаци на исхемична неврит на зрителния нерв, бледност и подуване на диска, памук телешки и малки кръвоизливи на. По-късно разработени оптична атрофия нерв. Рядко централна слепота, свързани с инфаркт на част тилната кора лезия, причинена от съответните регионални съдове.

Възможно е да получите интермитентно накуцване (исхемична болка в мускулите), дъвкателните мускули и мускулите на езика или крайници. Пулсиращ накуцване е по-изразена при дъвчене трудно храна.

Неврологични прояви могат да се появят в резултат на стесняване на клоновете или вертебробазиларната артериите.

Аневризма и аневризма. Те са по-късно сериозни усложнения.

Диагностика на гигантски клетъчен артерит

ESR анализ на кръв и белтък.

Giant артериит може да се подозира при пациенти на възраст >55 вида от следните характеристики, особено в комбинация със симптоми на системно възпаление:

• нови тип главоболие, и нов симптом характеристика артерия исхемия, разположени над врата, болка в челюстта при дъвчене;
• болезненост времеви артерии;
• необяснима треска или подостър анемия.

Диагнозата е по-вероятно, ако пациентът има симптоми на ревматична полимиалгия.

Физическа проверка може да се намери подуване и болки в темпоралните артерии с възли или зачервяване или без тях. Времеви артерия може да се вижда по време на изпит. Времеви артерия, която не е компресиран, а по-скоро се претърколи под изследовател на пръстите, е болен. Аускултация на големите артерии на шията и крайниците, както и аортата може да бъде auscultated.

За подозира проучване гигантски артериит показва СУЕ, С-реактивен протеин брой и кръв. Повишената скорост на утаяване на еритроцитите и С-реактивен протеин, обща анемия на хронични заболявания. Понякога значително повишаване на броя на тромбоцитите, ниско ниво на серумен албумин и общ белтък. Често тя разкрива една малка левкоцитоза, но неспецифичен симптом.

Също така се препоръчва биопсия на темпоралната артерия. Тъй като често възпалени сегменти редуват с нормално, трябва да бъдат избрани за образуване на модифицираната част е възможно. Обикновено се извърши биопсия на времевото артерия, но ако промяната изглежда тилната артерия, биопсията може да го изберете. Оптималната дължина на фрагмента артерия, която се отстранява чрез биопсия, не е точно определена, но се препоръчва да се отстрани възможно фрагмент от около 5 cm. Задача терапия не трябва да се отложи за извършване на биопсия. Биопсия може да се извърши на 2 седмици след започване на лечението, или по-късно като възпалителен инфилтрат терапията се поддържа в продължение на относително дълъг период от време.

Ако пациентът е открита пулс дефицит, провеждане инструментален преглед на аортата и нейните клонове.

Инструментална проучване с артериит на Такаясу

Лабораторни и инструментални методи на разследване

• Кръвен тест. Normohromnan анемия, тромбоцитоза.
• Биохимичен анализ на кръвта. Повишена активност на алкална фосфатаза.
• еритроцитите скорост на утаяване. >50 mm / ч открит в 95% от случаите.
• С-реактивен протеин. Повишена.
• Рентгенов на белите дробове. Извършва с цел да се избегне едновременното бронхиална карцином.
• Изследване на урината. За да се елиминира протеинурия и хематурия.

 Лечение на гигантски клетъчен артерит

Глюкокортикоиди.

Ниска доза аспирин.

За подозира лечение гигантски артериит трябва да се започне, дори ако биопсията е забавено в продължение на няколко дни.

В основата на лечението са глюкокортикоиди. При повечето пациенти, те бързо потискат симптомите, и да се предотврати загуба на зрението. Оптимално начална доза и продължителност на намаляване на режим на лечение при обсъждане. За повечето пациенти началната доза на преднизон е 40-60 мг орално един път дневно в продължение на 4 седмици след дозата се намалява постепенно, докато се постигне ефект. В случай на нарушение на метилпреднизолон се прилага интравенозно.

Повечето пациенти се нуждаят от лечение с глюкокортикоиди за най-малко 2 години. Продължителното лечение с глюкокортикоиди може да доведе до сериозни нежелани реакции и трябва да бъде ограничена, доколкото е възможно. Възможността за използване на алтернативни методи на лечение. Ако пациентите не могат да понасят глюкокортикоиди или намаляване на симптомите на дозата се повтарят, може да бъде ефективно метотрексат 0.3 мг / кг на седмица.

тумор некрозис фактор инхибитори неефективно.

Ниска доза аспирин (100 мг) помага за предотвратяване на исхемия, те трябва да се прилага за всички пациенти, освен ако противопоказано.

Лечение на пациенти със съмнение за гигантски клетъчен артерит трябва да започне с незабавно въвеждането на преднизон във високи дози, като забавяне заплашва появата на слепота. За повечето пациенти достатъчно предназначение в присъствието на зрителни симптоми на дозата може да се увеличи 40 мг преднизолон веднъж дневно през устата, но до 60-80 мг.

Всички пациенти в рамките на първите 48 часа от момента на глюкокортикоиди на целта трябва да се представят във времето артерия биопсия за потвърждаване на диагнозата. Липсата на хистологични промени все пак не изключва диагнозата.

практически съвети

Постоянно главоболие при пациенти на възраст над 60 години могат да свидетелстват артериит черепните съдове, но също могат да се дължат на спондилит.