Болест на Goodpasture. хемолитичен уремичен синдром
болест на Goodpasture
Съдържание
болест на патология на Goodpasture. Промени по светлинна микроскопия в повечето случаи приличат бързо прогресиращ гломерулонефрит. Имунофлуоресцентен микроскопия разкрива линеен IgG отлагане по гломеруларна базална мембрана.
Клиничните прояви на болестта на Goodpasture. болест на Goodpasture е рядкост в детството. Обикновено има хемоптизис поради белодробни кръвоизливи, които могат да бъдат животозастрашаващи. бъбречно увреждане се проявява с остра нефритен синдром, хематурия, протеинурия и повишено кръвно налягане и прогресира в продължение на няколко дни или седмици. Нивото на компонент на комплемента С3 в серума е нормално.
Диагноза на болестта на Goodpasture. Бъбречна биопсия показва, болест на Goodpasture. Наличието на серумни антитела на гломерулната базална мембранна потвърждават диагнозата и изключва други заболявания придружени синдром на Goodpasture.
Прогноза и лечение на болестта на Goodpasture. При пациенти, които оцеляват белодробен кръвоизлив, обикновено се развиват терминална бъбречна недостатъчност. Метилпреднизолон импулс терапия в комбинация с циклофосфамид и плазмафереза подобрява преживяемостта и допринася за премахване на бъбречна патология.
Видео: Beeline
хемолитичен уремичен синдром
хемолитичен уремичен синдром (HUS) - най-честата причина за остра бъбречна недостатъчност при малки деца, се характеризира с микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения, и уремия. Този синдром е подобен на тромботична тромбоцитопенична пурпура, но последният обикновено се наблюдава при млади жени се повтори, придружени с температура, тежки нарушения на централната нервна система и тромбоцитопения.
В развиващите се страни хемолитичен уремичен синдром (HUS) в 80% от случаите на остра ентерит предхожда с диария, причинена от щам на Ешерихия коли (серотип 0157: Н1), която произвежда веротоксин близо до цитотоксин Shigella dysenteriae. Този микроб се намира в храносмилателния тракт на животните и погълнат от недопечено месо и непастьоризирано мляко. Епидемия се наблюдава след консумация на замърсени напитки или къпане в замърсена вода.
VTEC се абсорбира в червата и повреди ендотелните клетки. По-малко HUS развива в други бактериални {Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus пневмония, Bartonella) и вирусни (вируси, Coxsackie, еховирус, грипен вирус, и варицела зостер, HIV, Epstein-Barr вирус) инфекции, както и употребата на орални контрацептиви, митомицин , циклоспорин и пиран кополимер, индуциране производството на интерферон. Подобно състояние се наблюдава SLE, злокачествена хипертония, прееклампсия, следродилна бъбречна недостатъчност и радиационна нефрит. Има съобщения за семейни случаи на болестта, но ролята на генетичните фактори, не е ясно.
синдром патология хемолитично-уремичен. Първоначални промени са намалени гломерулна капилярна стена сгъстяване, луминална стесняване и разширяване на мезангиум. Електронна микроскопия показва, че тези промени се дължат на отлагането на аморфен гранулиран материал с неизвестен произход в субендотелната слой и между капилярите. На капилярите и самите артериолите са открити фибринови съсиреци, които могат да доведат до некроза на бъбречната кора.
В някои гломерулите промяна прогрес до частична или пълна склероза, атрофия друг поради исхемия. В засегнатите малките артерии и артериоли настъпва концентрична интимална пролиферация, запушване на кръвоносните съдове.
Патогенезата на хемолитично-уремичен синдром. Една важна роля в патогенезата на синдрома играе ендотелен клетъчно увреждане. Увреждане на ендотела на бъбречните капиляри и артериоли води до образуването на тромби индивид. Дисеминирана интравазална коагулация е рядкост. Механични повреди на еритроцити, тъй като те преминават през стеснени участъци на кораба причинява микроангиопатична анемия. В сърцето на тромбоцитопения са intrarenal адхезия или увреждане на тромбоцитите. Черният дроб и далака бяха отстранени повредени червени кръвни клетки и тромбоцити от кръвообращението. Епизоди на диария и HUS без някои фамилни случаи може да се дължи на липсата на плазмен фактор, който стимулира производството на ендотелен простациклин, който разширява кръвоносните съдове и предотвратява образуването на кръвни съсиреци.
Намаляване на тромбомодулин, тъканен плазминогенен активатор (алтеплаза) и хепарин-подобни молекули, активиране на антитромбин III, в контраст, стимулира образуването на тромби в този синдром. Освен това, преди бъбречна патология в серум увеличение такива procoagulants като тромбоцит активиращ фактор, фрагменти на протромбиновото 1 и 2, антигенът е тъканен плазминогенен активатор комплекс инхибитор тъкан активатор и плазминоген (т-PA-1), фактор на фон Вилебранд, D-димери и тромбоксан А2, който може да бъде причина за тромб.
Видео: Майка, заподозрян в опит за убийство на сина си
- Спешна грижа бързо priprogressiruyuschem гломерулонефрит
- Хроничен гломерулонефрит. Бъбречна паренхим пиелонефрит
- Бързо прогресираща (некротизиращ извънкапилярното) гломерулонефрит. Диагностика и лечение
- Клиника на остра бъбречна недостатъчност при деца. диагностика
- Грануломатоза на Вегенер при деца. Диагностика и лечение
- Лечение на системен лупус еритематозус (СЛЕ) при деца. перспектива
- Гломерулонефрит причини и диагностика, лечение и усложнения на гломерулонефрит
- Олигурия недостатъчно уриниране. причини
- Гранулом на Вегенер
- Системен васкулит. Епидемиология, класификация
- Системен васкулит и васкулопатия
- Системни васкулити (свързващи) група от заболявания, характеризиращи се с системни възпалителни…
- Грануломатоза на Вегенер, гигантски клетки грануломатозен некротизиращ васкулит засегне главно…
- Синдром на системен capillaritis на Goodpasture която засяга предимно белите дробове и бъбреците…
- Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология,…
- Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология,…
- Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология,…
- Therapy-morfologichekaya класификация на гломерулонефрит
- Хронична обструктивна белодробна болест
- Дифузната синдром алвеоларен кръвоизлив
- Микроскопични полиангиит: Симптоми