Дифузната синдром алвеоларен кръвоизлив

Симптомите включват задух, кашлица, хемоптиза, белодробни инфилтрати образование. Проверка се отнася до определяне на причината на кървене, и за лечение на използваните имуносупресори (автоимунни заболявания) и механична вентилация (както е подходящо).

Дифузната синдром алвеоларен кръвоизлив е причинена от широко разпространени щети на малките белодробни съдове, водещо до натрупване на кръв в алвеолите и нарушена обмяна на газ. Патофизиология и симптоми зависят от причината за кървене. Например, изолиран slaboimmunny белодробни капиляри - е васкулит на микросъдове на белите дробове. Той се появява при деца под 10-годишна възраст и се дължи на увреждане на ендотела на алвеоларни капиляри, най-вероятно на автоимунна произход.

причини

За развитието може да доведе до:

• Автоимунните заболявания (системен васкулит, синдром на Goodpasture, антифосфолипиден синдром).
• белодробни инфекции (инвазивна аспергилоза, хантавирус).
• Токсични вещества (тримелитова анхидрид, изоцианати, крек, някои пестициди).
• Медикаменти (пропилтиоурацил, дифенилхидантоин, амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин, блеомицин, монтелукаст, infilksimab).
• Сърдечни заболявания.
• Коагулационни нарушения, причинени от заболяване или приемащи антикоагуланти.
• Изолиран slaboimmunny белодробни капиляри.
• Идиопатична белодробна мосидероза.
• Трансплантация на костен мозък или паренхимни органи.

диагностика

• Рентгенография на гръдния кош.
• В някои случаи - бронхоскопия.
• Серологични и други изследвания, за да се определи причината.

Диагнозата се препоръчва от присъствието на задух, кашлица и хемоптиза и дифузен двустранни алвеоларни инфилтрати на рентгенография на гръдния кош. Бронхоскопия и бронхоалвеоларен лаваж се оставя да се потвърди диагнозата с атипични прояви или подозира присъствието на източник на кървене в дихателните пътища. Промивката е голям kolichetsvo siderofagov- еритроцитите и измийте с вода, всички проби са gemorragicheky характер.

определяне на причината. Допълнителна понастоящем се провеждат изследвания, за да се определи причината за кървене. Урината елиминира glomerulonefrit- също определи кръвната урея и креатинин. Също така се извърши пълна кръвна картина, коагулация, серология. Някои пациенти с изолиран белодробна slaboimmunnym kapillyaritom перинуклеарно ANCA титър увеличени. Идиопатична белодробна gemosideroze наблюдава желязодефицитна анемия и в перални води или белодробна биопсия разкрива макрофаги натоварени с хемосидерин, при липса на данни за микроваскуларни васкулит (белодробни капиляри) или други заболявания.

В проучването на белодробната функция може да настъпи повишаване на дифузия капацитет на белия дроб за въглероден окис (DLCO) поради увеличаване обема на алвеоларна абсорбцията му от хемоглобин. Въпреки това, тези данни не улесняват задачата на диагноза. Ехокардиография Ви позволява да изключите митралната клапа. Ако подозирате, дифузен алвеоларен кръвоизлив изпълнява бронхоалВеолната. А биопсия на бял дроб или бъбреците изисква в случай на кървене или кауза е неясно, като болестта прогресира толкова бързо, че няма време да чака резултати serologichekogo изследвания.

перспектива

Пациентите могат да изискват механични смъртни случаи вентилация legkih- поради дихателна недостатъчност. При някои пациенти с рецидивиращ синдром, причинен от микроскопичен полиартрит, развитие на ХОББ.

лечение

• Кортикостероиди.
• В някои случаи - циклофосфамид или плазмафереза.
• Поддържаща терапия.

Лечението включва излагането на причината за кървене. Кортикостероиди и евентуално циклофосфамид използва при лечението на васкулит, синдром на Goodpasture. За лечението на синдром на Goodpasture е използван плазмафереза. Кортикостероидите са също така използвани за лечение на идиопатична пулмонална gemosideroza- с резистентност добавя имуносупресори. Някои изследвания са били успешно използвани за лечение на рекомбинантен активен алвеоларен кръвоизлив човешкия фактор VII.

Други лечения включват кислородна терапия, бронходилататори, корекция коагулопатия, интубация с тампонада бронхиална защита по-малко увреждане на белия дроб и механична вентилация.