Прогресивна мускулна дистрофия-Essential прогресивна дегенерация на мускулна тъкан, която произтича от увреждане на нервната система и води до тежка атрофия и слабост на някои мускулни групи. Етиология, патогенеза. Причината е неизвестна

Прогресивна мускулна дистрофия-Essential прогресивна дегенерация на мускулна тъкан, която произтича от увреждане на нервната система и води до тежка атрофия и слабост на някои мускулни групи.
Етиология, патогенеза. Причината е неизвестна. Заболяването често е семеен или наследствена. Има прогресивно разрушаване на мускулните влакна с подмяна на съединителната тъкан.
Симптоми отвътре. Заболяването обикновено се проявява в детството. Има една слабост на мускулите на проксималната част на рамото и (или) тазовия пръстен. Походката става патица, има hyperlordosis, сколиоза, "крилат" лопатка. Прогресивна мускулна атрофия, а в някои групи от мускулна слабост, придружено psevdogipertrofiey- контрактура се случи. В засегнатите мускулни групи постепенно избледняват дълбоки рефлекси. Електромиография открива характеристика на първичния мускул (не неврогенен) поражението на климата. Като правило,
повишени нива на някои ензими в кръвта (креатин фосфокиназа и др.).
диференциалната диагноза на неврогенно атрофия (сирингомиелия, амиотрофична латерална склероза, полиневропатия) се основава на чисто избираем характер на атрофия в прогресивна мускулна дистрофия и тяхната характеристика разпределение на типичните промени в стойката, присъствие giperfermentemii, EMG данни и накрая, резултатите от мускулна биопсия.


Лечението е симптоматично.
Прогнозата е лоша. Спонтанно и значима терапевтична ремисия не се случи. Непрекъснато се увеличава неподвижност създава условия за вторични инфекции, предимно респираторни (пневмония). Заболяването продължава с години. Разграничаване злокачествен и относително благоприятния версии мускулна distrofii- в последния случай на болестта не се отразява на продължителността на живота.