Гръбначния amyotrophy група наследствен хронично заболяване, характеризиращо се с прогресивна атрофичен пареза причинени лезия предни рога на гръбначния мозък. Педиатрична гръбначния amyotrophy Verdniga Хофман се появява на първата

Гръбначния група наследствени амиотрофии хронично заболяване, характеризиращо се с прогресивна атрофичен пареза причинени лезия предни рога на гръбначния мозък.
Педиатрична гръбначния amyotrophy Verdniga - Хофман е показано в първата година от живота. Първият се отразява на мускулите на тялото и краката, по-късно в процеса участват всички мускулни групи, включително и мускулите, инервирани от черепно-мозъчни нерви. Сухожилно рефлекси изчезват. Типични снопчетата спазми. Чувствителност и тазовата функция не са нарушени. В по-късните стадии на болестта се развива контрактури и скелетни деформации. Ефективното лечение, не, болест след няколко месеца или години, води до смърт.
Доброкачествена гръбначния amyotrophy Kugelberg - Welander. Атрофичен пареза, фасцикулациите обикновено се появяват в детството и юношеството. Главно засягат близки краища. Постепенно в процеса на обобщаване, но болните в продължение на много години, може да се запази способността на независими пътуване. Параклинични данни показват промени, характерни за неврогенно amyotrophy и мускулна дистрофия на. Лечението е симптоматично. Сравнително благоприятна прогноза.