Диагноза и диференциална диагноза на дерматомиозит

Въпреки типична клинична картина на заболяването, неговата диагноза, особено в началото, представя големи трудности. формулировка DM диагноза (РМ) обикновено се предхожда от погрешни диагнози и в кожни симптоми преобладават "дерматологично", докато мускулни - "неврологични" диагнози. Сред тях най-типичният дерматит, алергичен оток, еризипел, атопичен дерматит, еритродермия, инфекциозен миозит, полиневрит, полиомиелит, псевдобулбарна парализа, миастения гравис и други диагнози също са чести алергични или инфекциозни заболявания, други системни заболявания на съединителната тъкан често -. SLE.

Ние наблюдавана при пациентки с DM (GMG) е почти всичко е забравено "фаза" на погрешни диагнози. AP Соловьов (1980) представя анализ на погрешни диагнози на 100 пациенти и 30 пациенти с идиопатична тумор DM (раздел. 6.2). Погрешната настъпила при почти всички пациенти, както и правилната диагноза за някои от тях се предхожда от 3-4 или повече погрешно. Особено трагично факт е, че пациенти с късното диагностициране DM (PM), особено с деца, са с трайни увреждания (устойчиви контрактура, генерализирана калцификация), докато в остър курс заболяване деца и възрастни могат да умират, въпреки относително ефективна модерна терапия за при условие, ранен и адекватно лечение.

Таблица 6.2. Най-често погрешно определяне на 100 пациенти с идиопатична и 30 пациенти с тумор дерматомиозит

Необходимо е да се отбележи, че дори и при класическата картина на болестта, лекарите от различни профили (терапевти, дерматолози, невролози и други.), Са достъпни пациенти неправилно възприемат симптомите и болестта като цяло, очевидно поради недостатъчна, познания в областта. Въпреки това, има наистина трудно да се диагностицира нетипични случаи на настъпили или DM (TM), комбинирани с други болести, когато е необходимо не само знания, но и опит, гледане на хода на заболяването.

През последните години показа обратната тенденция да hyperdiagnosis DM (РМ) в присъствието на друга група ревматични заболявания, мускулни лезии от различно естество, както и различни невропатии endokrino-. Тази тенденция е също неблагоприятна, а понякога и опасно за пациента, поради ненужното използване на високи дози кортикостероиди, стероид зависими нововъзникващите и усложнения.

AP Соловьов (1980) определя четири основни групи пациенти с най-честата overdiagnosis DM (TM): 1) ревматични и близки до тях заболявания (ревматизъм, SLE, SSC, периартеритис нодоза, RA, хеморагичен васкулит, Fibroplastic Leffler ендокардит, повтарящи уртикария, еритема нодозум, паникулит, саркоидоза Beka- 2) ендокринни заболявания (микседем, тиреотоксикоза, диабет диабетна полиневрит, затлъстяване и др.) - 3) различни мускулни и невромускулни заболявания (миастения гравис), миотония, различни полимиозит ви polifibromiozity- 4) невропсихиатрични разстройства (vegetopatiya, психоза, шизофрения и така нататък. д.).

Всичко това подчертава необходимостта от по-нататъшно развитие на основите на диагностика и диференциална диагностика на DM DM диагноза (PM), обикновено се основава на характерните клинични - лабораторни признаци на болест, и е водеща в клиничната картина. Официално приет международни критерии за DM не, въз основа на най-често използваните диагностични критерии А. Bohan и J. Peter (1975) и класификационните критерии Medsger Т. и A. Masi (1985), могат да бъдат идентифицирани 7 главните диагностични критерии за DM (TM):

Видео: повишена температура с неясен geneza.Differentsialny diagnoz.Arutyunov GP .. ДМН, да ги RNIMU .. Pirogova.2015

1. Типични кожни промени.

2. Прогресивна слабост в мускулите на крайниците симетрични проксималните отдели по история и изпит.

3. Увеличаването на концентрацията на един или повече от суроватка мускулни ензими.

4. миопатичните промени по електромиография.

5. Типична модел на полимиозит с мускулна биопсия.

6. Увеличаване на creatinuria.

Видео: "Диференциална диагноза на куцота при Ноел Фицпатрик кучета" в ZOOVET ЕО

7. Обективни признаци за намаляване на мускулната слабост при лечението на кортикостероид.

Според А. Bohan и J. Петър (1975), който предложи първите пет критерии за DM, наличието на първия и всеки три от следните четири критерия, може да се говори за "определена" диагностика на DM. В присъствието на първия и две от следните четири критерия са поканени да се приеме, че диагнозата на DM като "вероятно", и в присъствието на първия и един от следните -. Като "възможен"

Когато премиерът присъствието на четирите критерия (2-ри, 3-ти, 4 и 5), позволява да се диагностицира "специфична", в присъствието на всички три критерия от по четири - "вероятно", а всеки две от същите четири критерия - " възможно "PM. Чрез Medsger ТА и A. Masi, PM се диагностицира в присъствието на специално на втория и петата критерий или втори, 4 и 3-ти (или 6-та) kriteriya- присъствие 2-ри и 4- -ви или 2-ри и 3-ти (или 6-ти) критерий ни позволява да говорим за "вероятно", а 2-ри и 7-ми - на "възможно" диагнозата на PM.

Важно е не само да се установи диагнозата на DM (TM), но също така да се определи клиничната му форма, често е трудно да се извърши диференциална диагноза на първична (идиопатична) и средно (тумор) DM (TM), да се прави разлика и да се изключат други състояния, придружени от разпространените лезии в скелетните мускули. Диференциалната диагноза трябва да се има предвид възможността от инфекция - вирусни, бактериални, паразитни и фокусно нодуларна, гигантски клетки миозит и полимиозит с вторични миопатии.

Вирусни полимиозит. Вирусните инфекции са често наблюдавани миалгия, което може да се дължи на възпалителни промени в мускулите. Sharp PM описано в вирусен грип по-често в детска възраст. открити електромиограма не значителни промени, но нивото на СРК в серума се увеличи значително (от 10-15 пъти до 2/3) от времето), когато мускулни биопсии показват картина неспецифични миопатии или възпалителна инфилтрация некроза на мускулните влакна.

Различията морфологичните характеристики се появяват, за да отрази активност и тежестта на заболяването на мускул, който съответства до голяма степен с клиничните параметри. Слаба миозит понякога се наблюдава в продължение на морбили, рубеола и ваксинация с жива ваксина. инфекция Coxsackie вирус също се придружава от възпалителни заболявания на мускулите и ECHO-вирус - тежка вакуоларна миопатия. Вирусоподобни частици често се срещат при хронична PM.

Видео: Диференциална диагноза в neuroradiology. Андрю Tsoriev

Бактериален гноен миозит (PM) под формата на абсцеси в мускулите, често свързвани с стрептококови и стафилококови флора. В редки случаи на гангрена газ и проказа заразени мускул с развитието на миозит.

Паразитна инфекция (трихинелоза, шистозомиаза, цистицеркоза и т.н.) понякога може да доведе до увреждане на мускулите, подобно на премиера. Токсоплазмоза може да предизвика остра или субакутен миозит (РМ) - в диагностиката и диференциална диагноза е необходимо да се определи антитела и други реакции на Toxoplasma.

Координационно нодуларно миозит може да бъде остра или хронична, тя е по-близо до клиничните прояви на DM (TM) - хистологично, в допълнение към възпалителни промени, понякога разкрие инфаркти скелетните мускули.

Гигантски миозит обикновено служи синдром грануломатозен различни държави, включително туберкулоза, саркоидоза, тя е независима в редки случаи. Може да се комбинира с гигантски клетки миокардит, миастения гравис и тимома. Когато мускулна биопсия шоу многоядрени мускулни влакна, регенеративни промени с миофибробласти, в редки случаи - гранулома.

Когато ревматична полимиалгия, която често се комбинира с явленията на гигантски клетки темпорален артериит, е доминиран от болка, а не мускулна слабост, както в DM (TM) - няма картина за реалното премиера, лабораторни данни, но изрази ограничение на движението, което причинява понякога погрешно диагностициране на идиопатична PM или DM ,

Ч и други възможни заболявания на съединителната тъкан, особено в SSC, SLE в непотвърдена - RA и саркоидоза. С развитието на лекарствена алергия и серумна болест са също често се развива миозит (№ като една от проявите на общата реакция.

Трябва също така да се има предвид възможността за вторично PM в различни миопатии :. Първични мускулни дистрофии, включително fastsioskapulobedrennuyu т.н. биопсия може да се открие възпалителен инфилтрат, интерстициална често, но понякога перисъдово. Използването на кортикостероиди (дори във високи дози и за дълъг период от време) при тези пациенти обикновено не дава значителен ефект, въпреки намаленото ниво на серумна креатин фосфокиназа. Това предполага възможността на автоимунна реакция постоянно да се освобождава] мускулни антигени, които също трябва да бъдат подтиснати, но решаващият фактор е, разбира се, лечение на процеса на основното заболяване.

Различни ендокринопатии (хиперкортизолизъм, хипер- и хипотиреоидизъм) и метаболитни нарушения могат да бъдат придружени от развитието на миопатии. Известен алкохолно миопатия, миопатия, свързани с разстройство липидния метаболизъм или дефицит karnitinpalmitintransferazy и сътр.

Ефект или липса на ефект от лечение с кортикостероиди (напр juvantibus) може да се използва за разграничаване на тези състояния. Въпреки това, трябва да се вземе под внимание обратната ситуация, когато лекарствена терапия (кортикостероиди, D-пенициламин, aminohinolinovogo препарати и др ..) Предизвиква миопатия, която, макар и сравнително рядко.

Без жилище на другите първични или вторични миопатии, за да се улесни диференциалната диагноза на DM (PM), особено за атипична картина последно, дайте списък на основните болестни групи с мускулни увреждания, различна генеза, предложени от W. Брадли (1981).

Основната група от заболявания с увреждане на мускулите друг генезис, която се провежда при диференциална диагноза на DM (РМ):

• Денервация състояние: спинална мускулна атрофия, амиотрофична латерална склероза
• Поражението на мевромускулната връзка: синдром на Eaton - Lamberata, миастения гравис
• Генетична мускулна дистрофия: litselopatochnoplechevaya (бедрена), дисталната, очно, и др.
• Миотонична заболявания: миотонична дистрофия, вродена миотония
• Вродена миопатия: митохондриална, tsentronuklearnaya и сътр.
• Гликоген заболяване: maltozodefitsitnaya началото на зряла възраст, заболяването Mack Ardley (мускулна форма на болестта на съхранение гликоген)
• Lipid заболяване (липидни отклонения) karnitindefitsit, дефицит karnitinpalmitintransferazny и др.
• периодични парализи
• Миозит осифицираща - генерализирана и местно
• Ендокринни миопатии: хипотиреоидизъм, хипертиреоидизъм, акромегалия, болест на Къшинг, болест на Адисон, хиперпаратиреоидизъм, хипопаратиреоидизъм, миопатия причинена от недостиг на витамин D, хипокалиемия, хипокалциемия
• Метаболитният миопатия: уремия, чернодробна недостатъчност
• Токсични миопатии: остри и хронични дозирани alkogolizm- миопатии (включително D-пенициламин, хлорохин, emitin и др.)
• Миопатия, недохранване: недостиг на витамин Д, малабсорбция, и др.
• Карциномна миопатия: карциномна кахексия
• остра рабдомиолиза
• Проксималната невропатия: Гилен - Баре синдром, остра интермитентна порфирия, хронична диабетна плексит, хронично автоимунно полиневропатия
• Microembolization атерома или карцином
• ревматична полимиалгия
• Други нарушения на съединителната тъкан: RA, SSC, SLE, полиартерит нодоза
• Инфекциозни заболявания: остър вирус, мононуклеоза, rickettsioses, koksakivirusnye, рубеола и ваксинация срещу него, остър бактериален поражение
• Паразитни заболявания, включително токсоплазмоза, трихиноза, шистосомиаза и други цистицеркоза.
• Септичен миозит, включително стафилококи, стрептококи, проказа и сътр.

Този списък може да бъде допълнен заболявания грануломатозен миозит (саркоидоза), миопатии псориазис, паникулит, дифузна фасциит, стероидна терапия и др., Обаче, и в илюстрира формата, тя показва широк спектър от възпалително мускулно увреждане, дистрофични и различно естество.

Така, диагностика и диференциална диагноза на DM (РМ) често е трудно поради вариабилност и голям брой заболявания, свързани с лезии на мускул или мускулна, невромускулна патология различен генезис.

Въпреки това, поразително е, че в една типична клинична картина на DM с характерни лезии на мускулите и кожата в по-голямата част от случаите на диагнозата на болестта (особено в началото на нея) не е наред. Hypo, както е отбелязано в момента overdiagnosis DM, много изпълнен при пациенти с неблагоприятни ефекти и усложнения, дължащи се на естеството на лечението и прогнозата.

Отбелязвайки безусловния напредък в лечението на пациенти с DM (TM) през последните десетилетия, тя трябва да се подчертае, че в основата на ефективността на лечението е ранното диагностициране на заболяването. В диагноза на DM (TM) е от съществено значение за диференциацията на първична (идиопатична) и вторичното (тумор) DM пациент, определя лечение и прогноза.

Sigidin JA