Дерматомиозит и полимиозит, симптоми, лечение, симптоми, причини

Годишно записани 5 нови случаи на DM и PM 1 милион жители. При жените първичните заболявания са 2,5 пъти по-вероятно.

• Сърцето често участва в патологичния процес, но това обикновено не е придружено от симптоми. В 15% от пациентите, които имат симптоми, и 55% от тях открива на ехокардиография.
• Медиирани от Т лимфоцити цитотоксично действие на набраздени мускули с полимиозит. Дерматомиозитът - разрушаване на клетъчните мембрани на васкуларния гладък мускул хиперплазия, коагулация и инфаркт на медиирано комплемент. Тези методи предизвикват щета малките кръвоносни съдове и капилярите, което от своя страна, води до значително нарушаване на вентрикуларната функция.
• Тези аутопсии показват, че 25% от пациентите, страдащи от миокардит микроскопско interstitsiapnym фиброза, неспецифична възпалителна инфилтрация и некроза. Вентрикуларна функция обикновено се запазва.
• Частична повреден съдовата система на сърцето, което води до промени неспецифични ST интервал и Т-вълната, атриални аритмии, атриовентрикуларен блок и бедрен блок. Най-често тези симптоми при децата.
• Перикардит е рядкост и се открива в 25% от случаите с ехокардиография.
• Възможно е да има спазми на коронарните съдове. С провокативен тест показват ендотелна дисфункция с вазоконстрикция.
• Белодробна болест на сърцето може да се развие като усложнение на първична белодробна болест и белодробна хипертония.
• Изрично сърдечни усложнения трябва да бъдат лекувани с глюко-кортикоиди, имуносупресори и блокери на калциевите канали бавно.
• Сърдечни усложнения са водеща причина за смърт, заедно с развитието на злокачествено заболяване и заболяване на белите дробове.

Причините и патогенезата на дерматомиозит и полимиозит

Очакваното въздействие на вируси, бактерии, паразити и наследственост. Резолюция роля хипотермия, излагане на слънце, прекомерни упражнения и т.н. В 20-30% от пациентите с DM развива в туморни лезии (вторични форми).

патогенеза. DM и PM са автоимунни заболявания, за да се образува миозит-специфични антитела (к aminoatsilsintetazam тРНК сигнал частиците признаване, MI-2, удължаване фактори). Получените имунни комплекси са депозирани в мускулите, кожата, кръвоносните съдове и т.н. Активирането на системата на комплемента, мононуклеарни клетки и възпалителния отговор.

патоанатомия. Маркирано вакуоларна дегенерация, атрофия и некроза с възпалителни промени в мускулните влакна.

класификация.

Според А. Bohan и Y. Peter отличава:

• първична (идиопатична) DM или PM;
• DM (РМ), във връзка с тумор;
• ювенилен DM или PM във връзка с васкулит;
• DM (РМ), във връзка с SBST.

Симптоми и признаци на дерматомиозит и полимиозит

Характеризира се с мускулна слабост, особено в мускулите на врата, болка в таза и раменете колан. Пациентите не може да вдигне глава, ръка, крак, седнете, да се изправя. Когато DM разкри подуване на кожата, обикновено обикаля с лилав оттенък (симптом на полувремето), geleotropnaya (прилича на слънчево изгаряне), еритема деколтето стягане на кожата с промяна в цвета му върху ставите. За висцерални лезии наблюдава артралгия и артрит, миокардит (инфаркт), дисфагия, белодробна фиброза. Честото пневмония, свързана с аспирацията на орофарингеален съдържание, нарушение на функцията на мускулите на дихателните, бленда, и може да доведе до смърт на пациентите.

Диагностика на дерматомиозит и полимиозит

Като се има предвид типичен кожен синдром, прогресивна слабост на мускулите на проксималните крайниците, миопатичните промени в EMG, данни мускулна биопсия, creatinuria и височина на фосфокиназа и алдолаза серумните нива на креатин.

диференциалната диагноза се извършва с ревматична полимиалгия, инфекциозен миозит, полиневрит, полиомиелит, дерматит, алергичен оток, еризипел, ендокринната и токсични миопатии, SBST и други заболявания протичат с кожни лезии и мускулите.

перспектива. При пациенти с DM с ранно прилагане glyukokor-tikosteroidov (под 20 години) относително благоприятен. Той е по-лошо, отколкото в по-високите възрастови групи и тумор DM (скорост на 10-годишната преживяемост - около 30%).

Лечение и профилактика на дерматомиозит и полимиозит

Въз основа на използването на краткодействащи глюкокортикоиди (преднизолон или метилпреднизолон), чиято ефективност е доказано в контролирани проучвания. Препоръчителни дози - най-малко 1 мг / кг. След 2-4 месеца за намаляване поддържането на дозата (5-20 мг / ден). При недостатъчна ефективност глюкокортикостероиди прилагат цитостатици (метотрексат, азатиоприн).

предотвратяване. Ако са чувствителни към различни екзогенни и ендогенни фактори в детството е необходимо да се избегне ваксинация, приложението на гама-глобулин, плазма преливане на кръв. Антибиотиците трябва да се използват с повишено внимание и ако няма други показания. Навременното диагностициране и лечение на тумори предотвратява радикал вторичен DM.