Идиопатична дерматомиозит. синдром на Рейно

синдром на Рейно може да се наблюдава в DM, обаче, не е характеристика на порции като в SSD. Наблюдавани при приблизително 1 / 4-1 / 3 пациенти DM (PM), често при деца, от които той влиза в характеристиката на картината на тази форма на васкулит. Характерно за комбинирани форми на DM с склеродермия. Идиопатична DM има често двуфазно с преобладаване acroasphyxia явления често изразяват нормално и няма да доведе до трофични язви и некроза на пръстите, с изключение на кръстосани форми с SSD в което го характеризира последния и може да бъде първият признак на заболяване.

Когато капиляроскопия разкрива нарушения микроциркулацията, комбинирани както със синдром на Рейно и васкулит: разширяване на капилярните примки, забавяне на кръвния поток и утайки-синдром, аваскуларни области, въпреки че последните са по-често при SSc. Тези промени са най-DM отколкото когато ч [Ganczarczyk М. L. и сътр., 1988]. Те нямат ясна връзка с тежестта на миозит и активност, въпреки че намалява в дългосрочен remissii- по-често се открива при пациенти със синдром на Рейно, кожни лезии, ставите и белите дробове, с припокриване-синдром.

За съдова патология в DM (РМ) трябва да бъде по kapillyarity описано в кожни прояви на заболяването. Те са наблюдавани при 65% от пациентите с AP Solovevoj (1980), техния ефект върху biomicroscopic картина и са характерни морфологични характеристики, които са комбинирани с мускулна патология насърчаване на правилната диагноза и диференциална диагноза на заболявания. Трябва да се вземат предвид различните локализацията на васкулит на малките артерии и капиляри, тяхното участие в генезиса на висцерална заболяване, заболяване на очите, и така нататък. D.

вътрешен органно увреждане обикновено умерено експресирани, се намира в повечето пациенти с DM, но не преобладава в картината на заболяването, като например, в SS и SLE. Често виждам vistseritov причинени или изострени от мускулна патология характеристика на заболяването. Това се отнася най-вече за поражението на дихателната и храносмилателната система. Други висцерални прояви DM (РМ), причинени от развитието на патологичния процес в интерстициалните тъканни и съдови органи, потвърждаващи интерес съединителната тъкан и системен процес характеристика на тази група от заболявания.

По-често се наблюдава поражение на възпалителни и дегенеративни характер на атаката, развитието на интерстициална пневмония или дифузна интерстициална фиброза на храносмилателния тракт (дисфагия, васкулит, увреждане сфинктер), рядко се отразява на бъбреците.

Сърдечни заболявания, особено на миокарда, често се наблюдава при пациенти с DM, и в случай на система може да бъде причина за смърт. Характеризира се с дифузни или фокални промени в сърдечния мускул (на функционални и морфологични проучването), проводникова разстройства, аритмии, по-рядко - сърдечна недостатъчност. Съгласно различни автори, клинични и (или) електрокардиографски аномалии открити в 30-50% от пациентите с DM (TM). ЕКГ промени при деца с DM често показват лоша прогноза.

Клинични, функционални и морфологични сравнения показват относителната оскъдност на клиничните симптоми и важната роля на инструментални методи за откриване на патология. увреждане на сърцето се развива по-често в активния период на DM (TM) и се изразява тахикардия, умерено разширяване на сърдечните граници, приглушените тонове, често в връх, аритмии, хипотония. Тези признаци показват, първична лезия на миокарда, което се потвърждава от специални изследвания.

Наблюденията AP Solovevoj (1980) миокардни промени са наблюдавани при 71% от пациентите с DM, но само 32.3% са свързани с основното заболяване, при 22,3% - с придружител (атеросклероза, хипертония), и 16 , 9%, според автора, е причинена от високи дози кортикостероиди (стероид кардиомиопатия) ..

Поражението на ендокарда и перикардиална рядко открит, но като се използва ехокардиография и други инструментални методи DM брой наблюдения (РМ) от участие в патологичен процес перикарда на, ендокарда, включително някои случаи на сърдечни заболявания, пролапс на митралната клапа, повишена [Giordano М. и др. , 1986 Тамир R. и сътр., 1988].

Нова неинвазивно изследване на сърцето позволено да потвърдите честотата и различния характер на поражението си в DM (TM). По този начин, с помощта на ехокардиография, ежедневно наблюдение, перфузия сцинтиграфия ²⁰¹Tl и проучване на централната хемодинамика A. Аскари (1984) показва промени в сърцето при всички пациенти, докато се наблюдава и висока степен на сърдечна фракция на креатин фосфокиназа.

Когато електрокардиографско изследване най-характерните ритъм и проводни нарушения - блокиране на различни степени на промени на Т вълната и обем на сегмента на S-T. А. Аскари (1984) разкрива камерни екстрасистоли, предсърдно мъждене, бигеминия, които понякога се наблюдават по различно време в един и същи пациент, често се комбинират с интравентрикуларно проводни нарушения - блокади наляво или надясно крак атриовентрикуларен сноп и сътр.

Такива аритмии като предсърдно и пароксизмална суправентрикуларна тахикардия, бигеминия не са открити в конвенционален проучване електрокардиографско но показват при 24-часов мониторинг Holter. Понякога се променя крайната част камерна комплекс на ЕКГ са подобни, както и промени в проучването с ²⁰¹Tl, с наблюдавана при инфаркт [Capelli L. et в., 1984], но аутопсия ангиография и коронарна оклузия изследване липсва, което обаче не изключва интерес малки кръвоносни съдове в генезиса на заболяването.

При аутопсия и биопсия показа промени в миокарда, подобно до голяма степен с откриваем в скелетната мускулатура [Denbow S. Е. et а1., 1979- Weiss J. et а1., 1982 Аскари A. D., 1984]. Това - мононуклеарни инфилтрация, понякога некроза и атрофия на мускулните влакна (Фигура 6.4.). Има и фиброза не е свързано с коронарна оклузия, точно както е характерно за SSC, но по-слабо изразено.

На генезиса на тези промени в DM (TM), дължащи се на присъствието на миокардит, но може, поне частично, поради исхемични промени, и във връзка с увреждане на малките кръвоносни съдове, подобни на ролята на разстройства на микроциркулацията в SS. За отбелязване на тази патология понякога се използва, терминът "polimiozitnaya кардиопатия» [Giordano М. et а1., 1986].

В процеса на наблюдение на динамиката на сърдечна патология наблюдава, включително намаляване на симптомите кардит по време на лечение с кортикостероиди при някои пациенти, които очевидно оказва предимно възпалителен характер на тази група. пациенти. В други наблюдения, където не се наблюдава такова подобрение, може да се предположи разпространението на дегенеративни промени или миокардна фиброза.

Обикновено развитие кардит корелира с активното участие на периферните мускули, въпреки че обикновено е в основата на времето и тежестта на заболяването, и на фона на адекватна терапия положителна динамика на сърдечна поддържа успоредност с обикновено преобладава участието на периферните мускули.

Въпреки това, има наблюдението относно края на остър миокардит с тежка камерна аритмия, която приключи смъртоносно, срещу жени 65-годишна възраст с типичен PM и положителен отговор на лечение с кортикостероиди и азатиоприн, която се проведе през последните 7 седмици. При аутопсията разкри миокардит под важно подобрение на скелетната мускулатура състояние [White P. и сътр., 1988]. Авторите обръщат внимание на липсата на припокриване с периферната мускулна патология.

Наскоро публикувано наблюдение също илюстрира възможността за констриктивен перикардит DM пациент [Тамир R. и сътр., 1988]. Преди се подчертае много редки болести на перикарда с DM, въпреки че е описано изолирани случаи на остър перикардит [Haupt Н., Hutchins G., 1982]. Ние също така се наблюдава развитието на констриктивен перикардит със сърдечна недостатъчност при пациент на 32 години, която има тежки проявления PM комбинирани с функции от КСО.

Така, сърдечна патология наблюдава доста често с DM (РМ), и може да бъде причина за смърт или сърдечна недостатъчност увеличаване на някои пациенти с инфаркт на некроза или комбинирани лезии на трите слоя на сърцето, които могат да бъдат конвенционално определен като pancarditis. Също така трябва да се вземе предвид ролята на разстройства на микроциркулацията в развитието на патология, често част от метаболитни процеси, които могат да идват на преден план при пациенти с интензивно и дългосрочно лечение с кортикостероиди.

Видео: На най-важното: белодробна хипертония, тромбоза на ретината, възпаление на темпоромандибуларната става

увреждане на белите дробове при пациенти с DM се причинява от множество фактори и включва участието на мускулна синдром (хиповентилация), инфекциозни агенти в нарушение на аспирация преглъщане заедно с правилния тип на белодробна патология интерстициална пневмония и фиброзиращ алвеолит. В някои случаи, лекарства, използвани за лечение на пациенти с часа (например, метотрексат), може да доведе до белодробна фиброза.

Мускулна слабост, се отнася и за дихателната мускулатура," включително диафрагмата, би могло да бъде причина за намаляване на вентилация функцията на белите дробове, поради което се препоръчва капацитет на белите дробове контрол проучване в критично състояние DM (PM) в динамика.

Според Н. М. Braun и сътр. (1983), значително влошаване на дихателните функции и участието на дихателните мускули процес се наблюдава в / час наблюдавани пациенти (53 души). При 16 от тези 53 промени, комбинирани с белодробна участие, 37 всъщност отсъства белодробна патология и мускулна слабост се смесва с намаляване на общия размер на витален капацитет и максимална белодробна вентилация, повишена остатъчен обем от кръв и СО₂, по-чести atelectases и пневмония.

Авторите подчертават, че е важно да се използват индикатори за витален капацитет, спадът е по-ниска от 55% може да бъде свързано с хиперкапния и да усложни протичането на заболяването и състоянието на мускулите. Намалена функция в DM (РМ) се отнася както за вдишване и издишване мускули, което отличава тази група от пациенти, страдащи от амиотрофична латерална склероза, мускулна дистрофия, и миастения гравис. Клинично се наблюдава по-често и повърхностно дишане, задух, което показва развитие вентилаторна недостатъчност.

Радиологични находки показват висока позиция на диафрагмата, понякога ателектаза. Влошаването на функцията на мускулите на фаринкса води до нарушение на гълтането - дисфагия, че заедно с намаляване на интензивността на кашлица и аспирация на храна или течности причинява развитието на аспирационна пневмония, която е в процес на тежка хиповентилация и общото състояние на пациентите реагират лошо на лечението и може да доведе до смърт.

Всъщност белодробно заболяване често се появява в мек интерстициална пневмония или тип фиброзиращи алвеолит [Fergusson R. J. и сътр., 1983].

Белодробна фиброза се наблюдава при 5-10% от пациентите и се открива главно в изследването на рентгенови лъчи. Белодробни функционални тестове показват предимно на разстройства на ограничителните тип с намаляване на общия и витален капацитет legkih- хипоксемия характеризира с умерено намаляване на капацитета дифузия на белите дробове. Недостиг на въздух и кашлица, хрипове и пращи се наблюдава при пациенти с тежко заболяване на белите дробове.