Pravosformirovannoe levoraspolozhennoe сърцето при деца

Видео: Таджикистан новороденото бебе, чието сърце извън Бебето се роди, чието сърце извън в Таджикистан

Съдържание

Видео: Таджикистан новороденото бебе, чието сърце извън Бебето се роди, чието сърце извън в Таджикистан
Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe сърце

анатомия
клиника
лечение

Levosformirovannoe levoraspolozhennoe сърце

анатомия
клиника

сърцето катетеризация

диагноза
лечение

Смътно във формата на сърце

Той се среща в обратен режим на коремната кухина и коремна heterotaxy. Това е най-рядък вариант на ненормално развитие. Отклонения от нормалната ембриогенеза води до някои комплексни вродени сърдечно-съдови малформации, които могат да бъдат отнесени към нормалното положение на сърцето в heterotaxy коремна в категорията на аномалии (BA Константинов, 1967).

При тези условия, дори и в редките случаи на липса на вродено сърдечно заболяване обикновено се случва аномалия на долната куха вена е липсата на чернодробна своя сегмент, с изтичането на кръв от долната половина на тялото V в. azygos или ст. hemiazygos, преливащи един в горната куха вена. От често се наблюдава вродена: болест на сърцето трябва да се отбележи, предсърдно септален дефект, частично или пълно аномален белодробен уей в дясното предсърдие или общо, камерни преградни дефекти, а само една камера, транспониране на големите съдове, белодробна стеноза артерия. В тази група пациенти, обикновено отговаря на допълнителни или множество далаци.

Диагностика на аномалии и свързани малформации извършва чрез конвенционални методи за изследване на пациенти със сърдечна.

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe сърце

Аномалията се характеризира с образуването на левостранен венозна атриум и правото на гръдната кост от върха на сърцето, така че позицията на сърцето и големите съдове е огледален образ на нормалния сърдечен статус. В литературата, следните термини се използват за означаване на дадена една аномалия. "Огледало dextrocardia", "идеален dextrocardia", "без усложнения dextrocardia", "вярно dextrocardia", "нетна dextrocardia"

Честотата аномалия, според различни автори, варира в широки граници и е едно наблюдение в 6000 или 35000 възрастни (Le Wald, 1925- Torgersen, 1950- Merklin, Varano, 1963). Истинската честотата на аномалиите е изключително трудно да се установи, тъй като това обикновено се изучава в избрани групи, като в армията, хоспитализирани пациенти, и така нататък. Г.

анатомия

За разлика от pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo сърце, ако тази аномалия в лява вена кава са свързани с дясното предсърдие, което също се намира в ляво и до известна степен в предната част на лявото предсърдие. В дясната камера на сърцето е най-отпред, а той започва белодробна артерия зад правото на средната линия на тялото.

Белодробни вени пренасят кръвта в pravolezhaschee атриум, който комуникира с лявата камера, raspolozheshgym задната част на дясната камера. Тръгва от лявата камера аортата, възходящ й отдел по отношение на белодробната артерия е славата и задната. Аорта се разпространява чрез дясното бронхите и образува прав дъга. Низходящо аортата и надясно. На върха на сърцето се формира от лявата камера и правото на гръдната кост.

Анатомичните взаимоотношения levosformirovannom pravoraspolozhennom сърцето при нормално място на големи плавателни съдове

Когато се налага едновременно коригира транспониране на големите съдове на артериална анатомията на дясната камера отдел отлив разположен в предната част, а венозната анатомията на лявата камера - в задната част. Възходящо аорта е предната и в дясно от ляво и зад белодробната артерия се намира.

Анатомичните взаимоотношения levosformirovannom pravoraspolozhennom сърце с коригирани транспониране на големите съдове

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe сърце, с малки изключения, е неразделна част от пълната обратна позиция на вътрешните органи. Следователно, левият бял дроб се състои от три листа, дясно на две листа. По същия начин, местоположението на коремната кухина е огледален образ на нормалното: лявата половина на жлъчния мехур се намира в черния дроб, а лявата му лоб много по-голяма, отколкото pravaya- тук също са възходяща дебелото черво, сляпото черво и червеобразен otrostok- в лявата половина на коремната кухина може да бъде отговарят на далака, стомаха и низходящ дебелото черво. В 16,5-25% от пациентите намерено Kartagener триада, която включва пълен режим обратна на вътрешните органи с levosformirovannym pravoraspolozhennym сърце, бронхиектазии и параназалните синуси (Olson, 1943- Torgersen, 1949).

Вродена сърдечна когато levosformirovannom pravoraspolozhennom, в сравнение с други сърдечни аномалии място, има много по-рядко, но в същото време по-често, отколкото при нормално положение на сърцето. Тяхната честота е 4-8% (BA Константинов, GI Astrahagatseva, 1965- Кийт д. А., 1958- Mevklin, Варано, 1963). Най-честите камерни септални дефекти (75-80%), единична камера (18%), предсърдно септални дефекти (35%), белодробна артериална стеноза (50%), аортна стеноза (9%), аномалии на системни вени (20-25 %), транспониране на големите съдове (35-40%). Освен това, не забравяйте, че здрави хора с levosformirovannym pravoraspolozhennym сърце през целия живот може да бъде всеки от известните заболявания на сърдечно-съдовата система.

клиника

Една от целите на проучване на върха на сърцето и сърдечна тъпота определя от правото на гръдната кост на пациента. Има по-добър подслушвани сърдечни звуци и вродени дефекти - шум на сърцето. Типичен електрокардиографско модел характеризира с отрицателна P вълна в стандартно отвеждане I, синусовия възел местоположение отразява лявата атриум на. В дясно камерна хипертрофия наблюдава висока работните органи R в сандък води S и дълбоко в правилните прекордиална води. Когато левокамерна хипертрофия наблюдава висока QR комплекси в правилните прекордиална проводници и относително по-дълбоки челюсти S в сандък и води.

Ако електродите са обърнати наляво и надясно, ръцете и гърдите електроди налагат такъв начин, че тяхната позиция ще бъде огледален образ на нормалното, ЕКГ модела могат да бъдат анализирани, както при пациенти с нормална сърце, т. Е. Без връзка с дясната си позиция.

Радиологично изследване на в една линия проекция право се определя от огледален образ на сърдечния силует. В изследването на наклонена позиция в първа картина е маркиран, съответстваща на нормалата към второто положение наклонени и обратно, във втора полегато положение, определено от сърдечния силует, обикновено наблюдавана при първата наклонена позиция. За разлика от рентгенов модел в пряка проекция на сянката на сърцето в страничната проекция има нормална конфигурация и неговите контури са образувани от части на сърцето, които се срещат в обикновени условия.

Със сърдечна катетеризация и angiokardiograficheskogo проучване изяснява позицията на лявата страна на кухия-Вей топографията на сърдечните кухини и големите съдове, разкри едновременното вродено сърдечно заболяване.

Диагноза levosformirovannogo pravoraspolozhennogo сърцето може да се постави след първоначалното клинично проучване, за да се установи наличието на сърдечна тъпота, върха на сърцето и стомаха не се подува правото на средната линия на тялото и чернодробна тъпота - наляво. Тези данни се потвърждават и от рентгенографско изследване и ЕКГ анализ, в който записва негативен P вълна в стандарт олово. Окончателната диагноза на аномалии и свързаните с вродени дефекти е създадена с помощта на сърдечна катетеризация и angiokardiografii направени в две проекции.

Диференциалната диагноза се извършва с всички видове дясната сърдечна позиция.

лечение

Хирургично лечение да се асоциира само вродени или придобити сърдечни заболявания. Запознайте се с тактически и технически трудности, обикновено са същите, както при нормално положение на сърцето.

Levosformirovannoe levoraspolozhennoe сърце

Тази аномалия е известен в литературата като levokardiya с транспониране на коремните органи, изолиран levokardiya, sinistroversiya сърцето levoversiya сърце, смесен levokardiya инверсия атриуми. Според статистиката, Кийт и др. (1958), аномалия се среща в около 10 пъти по-малко от levosformirovanioe pravoraspolozhennoe сърце и е 0.8-1% от всички сърдечни малформации (Campbell, Forgacs, 1953 Gasul напр. A., 1966).

Поради тежките множество вродени сърдечни дефекти, които съпътстват тази аномалия, 75% от тези пациенти не оцеляват до 1 година и само 6% от пациентите са живи след 5-годишна възраст. Анатомичните и ембриологични аномалии на същността се дължи на това, че кухата вена и дясното предсърдие се формират от ляво, както и в levosformirovannom pravoraspolozhennom сърце, но за разлика от последния, и на върха на основната маса на сърцето също се намира в лявата страна на гръдния кош. Като цяло, тази опция аномалии могат да бъдат представени като огледален образ pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo сърце. Въпреки това, тази аномалия обикновено е съпроводено bulbo-камерна инверсия и директен развитие аорто-белодробна преграда, т. Е.-Коригирана инверсия или транспониране на големите съдове.

анатомия

Когато тази аномалия в лява вена кава са по-медиално и свързан с дясното предсърдие, което също се намира в ляво. Последните комуникира с венозна анатомично лявата камера, който се отделя е насочена обратно нагоре и медиално и води до белодробната артерия. RHD лявото предсърдие е малко по-напред, по от дясното предсърдие, и комуникира с артериална анатомично дясната камера, която се отделя в предната част по отношение на изхода дивизия венозна вентрикул. От камерна кръв оставя възходящата аорта и се намира точно пред ствола на белодробната артерия.

Дъг и низходящ аортата и надясно. На върха на сърцето е ориентирана наляво, напред и надолу. Черният дроб се намира под ляв ъгъл на диафрагмата, стомаха - при условията на правото. Често може да се отбележи индикации коремна heterotaxy средно място на черния дроб, було и общи нарушения на далака, до неговото отсъствие.

С малки изключения, аномалии се наблюдават при тази вродена болест на сърцето, като последната обикновено са тежки многократно. В 95-100% от случаите, може да се отбележи, коригиран инверсия или транспониране на големите съдове. Често има дефекти в предсърдно (70%) и камерна преграда, единична камера (30%), двукамерно сърцето (10- 15%), обща атриовентрикуларен канал (10-15%), стеноза или атрезия на белодробната артерия (95- 100%), аномалии на системни вени (25-30% от случаите).

клиника

Една от целите проучване определя местоположението на лявата ръка и глупостта на сърдечния връх ритъма. Чернодробната тъпота се определя от ляво на стомаха thympanitis - отрова. Последната характеристика очевидно трябва да отдаваме голямо значение, тъй като средната подреждането на черния дроб може да доведе до фалшиво разбиране на дясната си позиция и да създаде трудности в клиничната диагноза. Когато се налага едновременно сърдечно заболяване максимален сърдечен шум обикновено се определя от лявата страна на гръдната кост. 90-95% от дефекти с цианоза.

Типичен ЕКГ наличие на отрицателна констатация P вълна в стандартно отвеждане I, което показва позицията на лявата част на дясното предсърдие. На прекордиална води увеличава напрежението QRS комплекси в проводници от SW на Vi и допълнително намаляват до UBL. Електрокардиографските признаци на хипертрофия на дясната или на лявата камера са същите, както при пациенти с pravosformirovannym pravoraspolozhennym сърце, но с огледалният образ.

сърцето катетеризация

В хода на катетъра в сърцето е настроен левостранен позиция на вена кава и дясното предсърдие. Образование малък ъгъл между входящия отвор за вода и изхода на венозна камера отдела и често белодробна стеноза практически изключва провеждането на катетъра в съда.

Angiokardiograficheskoe изследвания обикновено разкрива придружаващ коригира транспониране на големите съдове, белодробна стеноза и други вредни навици, често многобройни, сложни.

диагноза

С помощта на цел проучване на данните за пациента и рентгенови може да се установи само присъствието levoraspolozhennogo сърце с обратна подреждане на коремната кухина или коремна heterotaxy. В полза levosformirovannogo сърдечна диагноза ще имат негативно P вълна в стандарт преднина на I и провеждане на катетъра в празна вена в лявата страна и дясното предсърдие на сърцето по време на катетеризация. Окончателната диагноза е angiokardiograficheskim изследвания, без които е практически невъзможно да се определи естеството и свързаните с пороците.

лечение

Коригиращо действие може да се извърши само в редки пациенти с изолирана и без усложнения вродено сърдечно заболяване. Първият успешен коригиращи хирургия при пациенти със сърдечна levosformirovannym levoraspolozhennym, коригиран транспониране на големите съдове, камерна септален дефект и белодробна стеноза, произведени в ISSKH име Bakulev академия на медицинските науки на СССР Владимир I. Burakovsky през 1963 г. Съобщение за една успешна операция за корекция може да бъде виж статията Billig и сътр. (1968). Дори палиативно изпълнява операции като аорто-белодробна анастомоза при пациенти с множество дефекти и белодробна стеноза артерия се свързва с висока смъртност (VA Бухарин VP Podzolkov, 1969 Чун, Gkriewold, 1951).

Смътно във формата на сърце

Аномалията е пълен разгром на сърдечно-съдовата система, в която дори подробен анатомичен проучване на предсърдно кухина в кухи и белодробни вени не позволява да се говори за същността на образуването на сърцето.

Разглеждане на аномалиите ще бъде не по разделяне на групи в зависимост от позицията на върха на сърцето, както и в тези условия, неговата посока е маловажен елемент от множество дефекти на сърцето.

Смътно формира сърцето е в резултат на спиране на развитието на ранните етапи на ембриогенезата, преди развитието на тялото с помощта на асиметрия. В тази връзка, органи на тялото, включително и сърцето, са склонни да бъдат необичайни по форма и симетрия на примитивна структура (Grant, 1958).

Аномалии обикновено се появява под формата на два патологични синдроми. Анатомичен картина на Първите включват: 1) общият predserdie- 2) добавя горна празна вена, се влива в общата чернодробна сегмент predserdie- отсъствието долната вена veny- 3) Частично (или пълна), аномален белодробен венозен дренаж, симетрично влива в общ predserdie- 4 ) разделяне септални туберкули атриовентрикуларен klapanov- 5) често pravoraspolozhennoe сърдечни 6) често - 2 във всяка фракция legkom- 7) абдоминално geterotavdsiyu: средната чернодробна, тотална bryzheyku- 8) или множествена допълнително далак.

Схема неопределено образува pravoraspolozhennogo сърцето като първият и вторият анормален
синдроми

Второ синдром, протичащ в общата форма на отворен канал атриовентрикуларен или двойна камера на сърцето, характеризиращ се със следното патологична структура: 1) Общият predserdie- 2) отворен обща атриовентрикуларен канал или общ атриовентрикуларен клапанно разпределение 3), камерен преграден дефект, или единична камера - 4) добавка горната куха Виена, протичащ в отсъствието обща predserdie- чернодробно долната вена сегмент veny- 5) кухи аномални белодробни вени в горна празна вена, като цяло атриум или порт battening (венозна Система 6) транспониране на големи съдове (често, но не задължително) - 7), белодробна стеноза и атрезия arterii- 8) често pravoraspolozhennoe сърдечни 9) често - 3 във всяка фракция legkom- 10) абдоминално heterotaxy: средната черния дроб общо мезентериална тъкан, непълна въртене на дванадесетопръстника, панкреас дистопия zhelezy- 11) аспленизъм.

Множествена характер на сърдечно-съдови заболявания и трудността на хемодинамични нарушения предизвика много тежко заболяване при тези пациенти. Например, съгласно Обобщените статистически данни за Rothraaler и сътр. (1968), 85,5% от пациентите, проявяващи анатомичните характеристики на втория синдром умре в рамките на първата година от живота.

Радикалната хирургично лечение е възможно при определени пациенти с този синдром на първия, и той не ще бъде зле втората синдром, като приема, че дори и палиативни хирургия, някои автори считат за неподходящи.

V. Ya Бухарин, вицепрезидент Podzolkov

Споделяне в социалните мрежи:

сроден