GuruHealthInfo.com

Аномалии вътрегръдната място на сърцето при деца



Видео: Чернобил - децата все още се нуждаят от нашата помощ / Чернобил - ДЕЦАТА ОЩЕ нужда от нашата помощ

Сърдечни аномалии място е един от най-трудните участъци от кардиология. Самото наличие на нарушение на сърдечния позиция не води до нарушения на хемодинамиката и обикновено е случайна находка. Само наличието на съпътстващи вродени или придобити сърдечни заболявания резултати при тези пациенти в сърдечната хирургия клиника. Заедно с това, има вродено сърдечно заболяване, при който мястото на аномалията е един от компонентите на множество вродени сърдечни малформации.

Преди диагностиката при тези пациенти представляват два проблема: първият - за установяване на вида на нарушен сърдечен местоположение и топографията на неговите кухини, а вторият - да се определи естеството на патология на сърдечно-съдовата система.

В това съобщение не включва случаи на нарушения на сърдечния място, което е в резултат на различни несърдечни фактори като агенезия дясната белодробна патология плеврата, диафрагма или гръдната стена.

класификация

Концепцията за "необичайно място на сърцето" включва не само аномалия ситуация върха на сърцето, но и за малформации на сърцето, в смисъл на прекъсване на нормалното ембрионално местоположение отметки венозната и артериалната предсърдията. Към тази група принадлежат нарушения кореспонденция между местоположението на венозна атриум и коремните органи, по-специално на черния дроб, т. Е. Отклонение от Forgacs правило (1947), съгласно която и предсърдно венозна развитието на черния дроб се среща с една и съща страна.

Като се вземат предвид основните принципи на терминология и класификация на сърдечната договореност аномалии, предложен от BA Константинов и GI Astrakhantseva (4965), и да се прилага в клиничната практика, ние сме дошли до извода, че за по-лесна употреба е необходимо да се променят класификацията и добавяне липсата на видовете необичайното формиране на сърцето и ситуация.

1. Място образуването и местоположението на венозна атриум, т. Е. сърцето може да бъде определена като "pravosformirovannoe" или "levosformirovannoe". В тези наблюдения, където поради сложните малформации, които се случват в ранните етапи на ембриогенезата, тя не може да се установят, че е по-добре за сърцето да се използва терминът - ". Смътно форма"
2. Местоположение върха на сърцето, която определя посоката на преференциалното положение на сърцето. Следователно, може да има "levoraspolozhennoe", "pravoraspolozhennoe" и сърце "sredinnoraspolozhennoe".
3. Терминът характеризиращи вродено сърдечно заболяване.
4. Естеството на местоположението на коремните органи. Заедно с обратна подреждането на коремната кухина на нормално може да се наблюдава, както и коремна heterotaxy. Последният термин е вградена аномално формирането на понятия и място на коремни органи, които някои автори наричат ​​частичен местонахождението inversus или частична местонахождението solitus.

В таблицата по-долу е дадена класификацията на основните видове нарушения на сърдечния viutrigrudnogo място срещат в клиниката, а в скоби са най-често срещаните видове коремни място.

Ембриогенезата сърцето местоположение на аномалии в отчетите, представени де ла Крус и др. (1959-1971), VA Бухарин и сътр. (1972). Спирането на развитие, причинени от излагане на вредни агенти в определен етап на ембриогенезата, е отговорен за появата на различни видове нарушения на сърдечния позиция. Въпреки това, на причините за спиране развитието на непознати досега.

Всеки тип на нарушения на сърдечния местоположение има анатомично и топографски характеристики и типичните диагностични характеристики.

Pravosformirovannoe pravoraspolozhennoe сърце

В наименованието литературата се използват следните условия :. "Dekstroversiya сърцето", "сърцето dekstrorotatsiya", "изолиран dextrocardia" и т.н. Позовавайки честота аномалия трябва да водят данни Lowe и сътр. (1954 г.), които вярват, че един случай pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo сърце се случва в 29000 новородени, и по мнението на Torgersen (1949) - наблюдение пада
900000 възрастни.

анатомия

Когато pravosformirovannom pravoraspolozhennom сърцето надлъжна ос е завъртяна на полето сърцето и образува ъгъл от 30-45 ° с оста на сагитален гърдите в хоризонталната равнина, а ъгълът между 0 и 50 ° в коронарната равнина. "страници на книги обръщане" на посочения въртене камерна Грант (1958), в сравнение с.

В нормален режим на основните съдове се наблюдават и нормално съотношение между сърцето самите камери. Вена кава и дясно предсърдие се намира отдясно, куха вена, която се намира по-медиално от обикновено. В дясната камера се намира в предната част на дясното предсърдие и затова отдела за доставки е насочена напред, надясно и надолу, и ръководител на отдел - назад, наляво и нагоре. Лявото предсърдие се позиционира по-приоритетно от дясното предсърдие, и комуникира с лявата камера.

Последно лъжи вдясно и в предната част на лявото предсърдие и отляво, по-нисък и по-предно на дясната камера. Големите кораби отпътуват от съответните камерите, но поради въртенето на правото да се отвори прозорец, между възходящ и низходящ аортата. Багажника на белодробната артерия намира повече медиално от обикновено, и предна да аортата. Последните минава над левия основен бронхите дъгата на нея най-оставили. На върха на сърцето е в дясно от гръдната кост, и е насочен напред и надолу.

Анатомичен отношения в pravosformirovannom и pravoraspolozhennom сърцето при нормално положение на основните съдове
Анатомичен отношения в pravosformirovannom и pravoraspolozhennom сърцето при нормално положение на основните съдове

Други връзки между камерите и по-големите съдове се намират в присъствието на съпътстващата коригирани или обратен транспониране на големите съдове. В тези случаи, на изхода на кръв камера отдел намира в предната и задната venoznogo-. Възходящо аорта е предната и Ливи отдясно и отзад намира белодробната артерия. Аортната дъга обикновено е в ляво, низходящ част на аортата е нормално, разбира се, присви аортна прозорец.

Анатомичните взаимоотношения pravosformirovannom pravoraspolozhennom сърце с коригирани транспониране на големите съдове
Анатомичните взаимоотношения pravosformirovannom pravoraspolozhennom сърце с коригирани транспониране на големите съдове

Местоположение на корема е нормално, но често може да се наблюдава в корема heterotaxy и аномалии на далака.

В сърцето pravosformirovannom pravoraspolozhennom съобщава само изолирани случаи на липса на вродени дефекти на сърцето, но като правило, те се срещат и се долива 96% от случаите. Изолирани дефекти са отбелязани само 4-6% от случаите, останалите пациенти са определени от Обединените множество дефекти (VA Бухарин, VP Podzolkov, 1969). Най-често срещаните дефекти на интервентрикуларната (70%) и предсърдно (45-50%) Прегради една единствена камера (15 20%), транспониране на големите съдове (60-65%), стеноза или атрезия на белодробната артерия (55-60% ) системни венозни нарушения (25% от случаите), и други.

Хемодинамичните аномалии се наблюдават в случаите, когато pravosformirovannomu pravoraspolozhennomu съпътстват вродени сърдечни.

С намалена дефекти белодробни кръвоток срещат в 60-65% от пациентите с белодробна хипертония се среща в 20% от пациентите.

клиника

В аномалия се среща с еднаква честота и при двата пола. Първоначалната клинично проучване, проведено внимателен специалист, дава възможност за съмнение за наличие на pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo сърце, ако връх ритъм и сърдечна тъпота определя от правото на гръдната кост и коремните органи са разположени правилно, т.е. чернодробна тъпота се определя от правото на стомаха и thympanitis - .. Ляв ,

Значението на създаване на локализацията на черния дроб в резултат на горното правило Forgacs. Откриване на аномалии се улеснява от наличието на вродено сърдечно заболяване, което може да доведе до "сърцето гърбица" на правото на гръдната кост, а максималният звука на сърдечни шумове в дясната половина на гръдния кош. Ако има вродени клинична картина се определя от природата на патологията на сърдечно-съдовата система и степента на хемодинамични смущения. Приблизително 65% от случаите, свързани с дефекти се случи с цианоза.

Електрокардиографски модел, патогномонична на пациенти с pravosformirovannym pravoraspolozhennym сърцето, характеризиращ се с положителен зъб PB I стандарт олово, поради разпространението на нормална предсърдно деполяризация поради нормално положение на предсърдията. Положителни P вълна се наблюдава и в води AVF, наляво гърдите и в по-голямата част от дясното гърдите води, отрицателно - в олово AVR. Появата на отрицателна P вълна ЕКГ в стандартната резултата I създава диагностични трудности и pravosformirovannom pravoraspolozhennom сърцето може да се появи при пациенти с надкамерни аритмии, намалява източник скорост на значително разширяване и хипертрофия на дясното предсърдие (Campbell напр. A., 1952 Portillo напр. A ., 1959)

ЕКГ в стандартно отвеждане I и AVL може да бъде записано и удължен дълбоко зъб Q и сплескана или отрицателни Т вълни, които според Grant (1958), електрическото поле, причинено от въртене на вентрикулите.

На прекордиална води постепенно увеличава напрежението QRS комплекси в проводници от K до Vi и още по-надолу, за да прибрано Ve, което показва местонахождението на десния център. Зоната за преход се измества надясно и потенциала, записана в потенциални клиенти.

Когато дясната камера хипертрофия има висок R вълна във води от ДЕА да V4R-3R, докато R вълна в сандък и води е ниска и има дълбоки зъба.

Сърдечна катетеризация позволява да се уточни мястото на дясната страна на вена кава и дясното предсърдие. За да задържите катетъра в дясната камера на отдела за доставки обикновено не е възможно, защото на остър ъгъл между предлагането и на изхода на тази дивизия камера. Белодробната артерия катетеризация е възможно в 15-25% от случаите, допълнителни трудности възникват, когато има съпътстващо стеноза на белодробната артерия.

Angiokardiograficheskoe проучване, проведено в две проекции, позволява да се създаде трайно вида на ненормално положение на сърцето, за да се изясни топографията на неговите кухини и определи естеството на съпътстващата вродено сърдечно заболяване.

Диагноза pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo сърцето може да се очаква да се инсталира вече е въз основа на данни, физическа проверка. С малки изключения, в подкрепа на тази аномалия ще покажат наличие на сърдечна тъпота и върха на сърцето отдясно на гръдната кост, както и чернодробна тъпота и подуват стомаха в обичайните места. Тези констатации се потвърждават и от рентгенови лъчи и записване на положителния P вълна в стандартния преднина съм на ЕКГ. Решаващата роля в установяването на диагнозата на аномалии и свързаните с вродени малформации, принадлежи на сърдечна катетеризация и angiokardiografii.

Диференциалната диагноза се извършва levosformirovannym pravoraspolozhennym сърце и с право сърце, което се дължи на akstratsardialnymi фактори.

Лечение на поемане на свързаните с вродени дефекти на сърцето. Изборът на конкретен метод на радикал или палиативно интервенция, както и в обикновени условия определя anatomogemodinamicheskim един недостатък. Голямо значение трябва да бъдат приложени при избора на оптимален достъп до сърцето и да се създаде достатъчно дефекти добро изложение интрасърдечно тъй като е невъзможно да ги отстранят адекватно, без да се има предвид тези фактори.

Пациенти с pravosformirovannym pravoraspolozhennym сърцето и наличието на предсърдно септален дефект самостоятелно или в комбинация с аномален дренаж на белодробните вени, както и в изолирана камерен преграден дефект избор на лечение трябва да се считат напред латерална торакотомия отдясно, позволява успешно да направят правилния atriotomiyu и ventrikulotomiyu да се обърне да интрасърдечно дефекти. В присъствието на стеноза на белодробната артерия, както и в някои случаи интервентрикуларната дефекти трябва да използват средната достъп transsternalnym (VA Бухарин, VP Podzolkov, A. Davydov, 1972).

Тактически и технически трудности, произтичащи от корекция на вродени малформации с коригирани транспониране на големите съдове, са посочени в съответната глава. Трябва да се отбележи, че в тези условия, дължащи се на гръбначна изход карта венозен анатомия на лявата камера и белодробната артерия значителни трудности да възникне не само по време на подхода към infundibulyarnomu или клапан белодробна стеноза, но дори и да камерен преграден дефект (Kay д. А. , 1965).

Често се наблюдава тежестта на множество вродени дефекти след pravosformirovannom pravoraspolozhennom сърцето води до по-висок риск, дори когато палиативни интервенции (VA Бухарин, вицепрезидент Podzolkov, 1969 Billig д. А., 1968).

Pravosformirovannoe sredinnoraspolozhennoe сърце

За да се отнасят до литературата използват следните синоними: mezoversiya, mezorotatsiya, mesocardium непълна dekstroversiya изолирани вертикални dextrocardia. Аномалията обикновено се разглежда в главите за сърцето pravooformirovannomu pravoraspolozhennomu, и едва наскоро започна да й се даде самостоятелно значение (Gasul, 1961). Необходимостта да се обърне тази аномалия в специалния раздел определя ембриологични и анатомични характеристики, клинични прояви, които го отличават от дясното-образна pravoraspolozhennogo сърцето.

В аномалия се среща в 3-6 пъти по-малко от pravosformirovannoe pravorasnolozhennoe сърцето.

анатомия

За разлика от pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo сърцето завъртане надясно, когато pravosformirovannom sredinnoraspolozhennom сърце не е толкова силна и надлъжната ос на сърцето с интервентрикуларната преграда стане успоредна на средата на сагиталната ос на гръдния кош и сърцето заема средно положение.

Вена кава и дясно предсърдие се намира отдясно, дясното предсърдие е в една равнина с лявото предсърдие или повече приоритетно, т.е.. Д. Тяхната връзка близки до нормалните. Отдясно и отляво камерите са ляво и в дясно от средната линия на тялото, така че често липсва обичайния си подразделение на "фронт" и "задна". На върха на сърцето се намира под гръдната кост и може да се разклонява. Trunk кръвоносните съдове далеч от съответните камерите.

Местоположение на корема нормалното.

Вродено сърдечно дефекти в приблизително 80% от пациентите, по-често камерни септални дефекти усложнени с белодробна хипертония, или в комбинация с стеноза на белодробната артерия. Коригирана инверсия или транспониране на големите съдове се случва в 25-30% от пациентите.

Клиника, диагностика

Данните от клинични изпитвания не са типични. Офсетът в дясната сърдечна тъпота обикновено се счита за "увеличаване на дясното сърце" и апикална импулс, осезаемо в епигастриума региона, могат да бъдат объркани с пулсациите на хипертрофирано дясната камера със съществуващите сърдечни заболявания. Рентгеново изследване в пряка проекция разкрива сянката на сърцето, която заема централно място, на върха на сърцето не се вижда. Страничният изглед от сянката на сърцето е по-широк, очевидно се дължи на факта,. че надлъжната ос на сърцето е почти перпендикулярна на равнината на издатината.

Електрокардиографски модел, подобен на този, наблюдаван при pravosformirovannom pravoraspolozhennom сърце. Въпреки това, потенциала на дясната камера под формата на комплекси или RS RS записани полето и потенциала на лявата камера под формата на комплекси или QR QRS записани на ляво на разреза. Зоната за преход често не се записва в резултат на средната позиция на преградата.

Със сърдечна катетеризация и angiokardiografii уточни диагностичните аномалиите, провеждане на диференциална диагноза и да се създаде свързаните с вродено сърдечно заболяване.

лечение

Въртенето на сърцето надясно води до средната позиция на дясната камера изходния тракт, което до известна степен още по-лесно подход към стеноза на белодробната артерия, камерни и септален дефект с медиана на достъп transsternalnom. Въпреки това, с тежка стеноза, изискващо от тях да се премахнат адекватно разширяване на дясната камера на изхода картата, има опасност от притискане на гърдите му, че наблюдението, по-горе VA Бухарин, и др., Задължително създаването на акт в гръдната кост.

V. Ya Бухарин, вицепрезидент Podzolkov
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com