Средно хемохроматоза: Симптоми
Съдържание
вторичен желязо на възниква в резултат на прекомерна абсорбция на желязо, повторни кръвопреливания или излишък от перорално приложение, обикновено при пациенти с нарушена еритропоезата.
Диагнозата се поставя чрез изследване на желязото в серума. Лечението обикновено се извършва чрез хелация.
Причини за вторична хемохроматоза
Средно желязо възниква при пациенти с:
- хемоглобинопатия (например, сърповидно-клетъчна анемия, таласемия, сидеробластна анемия);
- вродена хемолитична анемия;
- миелодиплазия.
Желязо претоварване се дължи на следните механизми:
- повишена абсорбция на желязо (което се случва по неизвестни причини с неефективни еритропоезата);
- прием на желязо от чужбина, за лечение на анемия;
- повторни кръвопреливания (всяка единица кръв осигурява около 250 мг на натрупване на желязо желязо в тъканите става значително, когато се борави повече от 40 единици кръв).
Пациенти с разстройство на хемоглобина и вродена хемолитична анемия обикновено растат, толкова усложнения, свързани с натрупване на желязо, са се превърнали в нещо обичайно. При тези пациенти, натрупване на желязо, което се отрази на сърцето, черния дроб и ендокринните органи на е причината за смъртта. Но оцеляване в такава ситуация може да бъде удължен с отделяне на желязо.
Диагностика на вторична хемохроматоза
Пациенти с неефективно еритропоезата трябва да се проверяват за наличие на вторично натрупване на желязо, което се диагностицира чрез измерване на серумния феритин, желязото в серума и насищането на трансферин.
Лечение на вторична хемохроматоза
- Обикновено това хелатотерапия деферазирокс или дефероксамин.
Някои пациенти могат да бъдат лекувани чрез кръвопускане и получаване на еритропоетин за поддържане на еритропоезата. Въпреки това, тъй като това увеличава анемия, използването на кръвопускане за много пациенти не се препоръчва (например тези с ниво на хемоглобин <10 г/ дл, зависящие от переливания, и те, у кого появляются симптомы анемии после флеботомии). Таким больным необходимо назначать хелацию.
Дефероксамин е наркотик, който традиционно се използва за хелатотерапия. Той ще се проведе в малки подкожни инфузии през нощта с помощта на преносим помпа 5-7 пъти седмично или чрез използване на инфузия на 24 часа. Въпреки това, тази терапия е трудно да се управлява и изисква болен отнема доста време, това често води до несъответствие. Страничните ефекти са хипотония, нарушения на стомашно-чревния тракт и анафилаксия (тежка), загуба на зрение и слух (с хронична употреба).
Деферазирокс орално хелатиращо средство, е ефективно и най-често се използва като алтернатива на дефероксамин. Деферазирокс намалява нивата на желязо и предотвратява или забавя появата на усложнения от желязо. Пациентите всеки месец се наблюдава чрез увеличаване на дозата. Лечението може да бъде прекратено, когато серумния феритин <500 нг/мл. Побочные эффекты (которые появляются примерно у 10% пациентов) могут включать тошноту, боль в животе, диарею и сыпь. Могут возникнуть нарушения функции печени и почек, следует проводить периодические исследования этих функций.
- Желязодефицитна анемия при деца причинява, форми и лечение на анемия
- Необходимост от желязо при кърмачета
- Анемия при рак на стомаха
- Анемия причини и видове анемия
- Хемоглобинопатии при бременни: причините, лечение, симптоми
- Анемия по време на бременност
- Хемохроматоза (пигмент цироза, бронз диабет, синдром truazeano- Chauffard, siderofiliya и др.)…
- Железен лактат, желязо (фери lactas). Желязо лактат. Синоним: желязото lacticum
- Konferon (sonferon) *. Капсули, съдържащи 250 мг желязо сулфат (II) (съответстващи на 50 мг…
- Feramid (ferramidum). Dihlorodinikotinamid желязо (II). Железен комплекс съединение с никотинамид
- Ferkoven (fercovenum). железен препарат за интравенозно приложение. Той съдържа желязо захароза,…
- Ferbitol (ferbitolum). железен препарат за интрамускулно инжектиране. Е zhelezosorbitolovogo воден…
- Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология,…
- Голям Медицински Енциклопедия IC nevronet. наркотици
- Голям Медицински Енциклопедия IC nevronet. наркотици
- Голям Медицински Енциклопедия IC nevronet. наркотици
- Голям Медицински Енциклопедия IC nevronet. наркотици
- Анемия
- Използването на желязо по време на бременност
- Недостигът на желязо в организма: симптоми, причини, лечение, симптоми
- Регулирането на абсорбцията на желязо