Хемохроматоза (пигмент цироза, бронз диабет, синдром truazeano- Chauffard, siderofiliya и др.) -General заболяване, характеризиращо се с нарушения на желязо метаболизъм, увеличаване на съдържанието му в серума и в тъканите и натрупване на вътрешния Org

Хемохроматоза (пигмент цироза, бронз диабет, синдром Troisi -Ano- Chauffard, siderofiliya и др.) -General заболяване, характеризиращо се с нарушения на желязо метаболизъм, увеличаване на съдържанието му в серума и натрупване в тъканите и вътрешните органи. Сравнително рядко, особено при мъжете.
Етиология, патогенеза. първичен ("idiopathy кал") Хемохроматоза по fermentopathy и се обработва, както е вродена заболяване с автозомно доминантно по наследство, където в тънките черва на човек абсорбира значително повече желязо от нормалното, и е прекалено депозиран в тъканите на черния дроб, панкреаса, сърдечния мускул, кожата, и т. г. главно под формата на неразтворим gemosidorina. Има вторичен възпалителен отговор склеротични тъкан на засегнатите органи. Гладката мускулатура е също изключително забавена липофусцин в епидермиса - меланин. Средно хемохроматоза се случва, когато излишното желязо въвеждане тяло (дългосрочно лечение на неконтролирани железни препарати, повтаря чести кръвопреливания и подобни. Г.).
Симптоми отвътре. Характеризира се с хиперпигментация на кожата (особено изложените части на тялото, подмишниците, ръцете, гениталиите и стари кожни белези) получаване на сиво-кафява или кафеникав цвят, разширения и плътна черния дроб и диабет. Честото недостатъчност явление на жлезите с вътрешна секреция, особено секс. Мосидероза инфаркт проявява електрокардиографски признаци на инфаркт на дистрофия, аритмии, сърдечна недостатъчност.
Повишената концентрация на серум желязо (50-70 mkmop / L), трансферин насищане желязо достига 90% (обикновено 30%). Giperferremiya открива дори преди да има хиперпигментация на разширяване на кожата и черния дроб. Проучване оцветяват синьо нитропрусид хистологични препарати получени от чернодробни биопсии на пациента, може да открие голямо количество на вътреклетъчния желязо. Отбелязано е с увеличено отделяне на желязо екскреция след дефероксамин инжектиране. Биохимични промени, характерни за чернодробна цироза, се появяват в по-късен етап на заболяването в сравнение с хиперпигментация и разширяване на черния дроб. Като правило, установена хипергликемия и глюкозурия.
За постепенно прогресивно.


Прогнози нетретирани неблагоприятно. Продължителността на живот на пациентите след поставяне на диагнозата (ако не се лекува) не надвишава 4-5 години. Причината за смъртта на пациенти може да бъде черен дроб или диабетна кома, остро кървене от варици на хранопровода и стомаха, сърцето nedostatochnost- при възрастни пациенти с дългосрочна курс на заболяването в 15-20% от случаите развият рак на черния дроб.
Лечение. Задаване на систематичен кръвопускане (около веднъж седмично в продължение на 400-500 мл кръв), повторни курсове на инжекции от дефероксамин (10 мл от разтвор на 10% т / о или w / w). Diabetes, чернодробни и сърдечни усложнения на хемохроматоза изрязани подходящо симптоматично лечение.