Хепато дегенерация (хепато дегенерация, rebralnaya хепатоцитен дегенерация, хепатит семейство младежки стриатума дегенерация, болест на Уилсън Westphal Konovalov и др.) - общо заболяване, характеризиращо се с обмен на смущения

Хепато дегенерация (хепато дегенерация, хепато дегенерация, хепатит семейство младежки стриатума дегенерация, болест на Westphal - Уилсън -. Konovalov и др) - общо заболяване, характеризиращо се с метаболитни нарушения на мед, тип чернодробна цироза лезия и разрушителни процеси в мозъка. Това се случва най-често в млада възраст, и, както изглежда, се отнася до генетично обусловена fermentopathy, генетично обусловено в автозомно рецесивен. В серума на пациенти с намалено съдържание на церулоплазмин свързване мед и медни значително подобрена абсорбция в червата. Следователно, съществува повишен отлагане на мед в черния дроб (което води до цироза), ганглиите на нервната система (причинява токсични тях увреждане) в кожата около периферията на роговицата и други тъкани. При 5-10 пъти засилено отделяне на мед в урината.
Симптоми отвътре. Често заболяването започва със симптоми на заболяване на черния дроб и диагностициран като хроничен хепатит, цироза на черния дроб, а след това се присъединят към неврологични заболявания: тремор на крайниците, скандират реч, amimia лицето нататъшното развитие хипертонични на мускулите, нарушения на мисълта. В други случаи, увреждане на нервната система се развива по-горе, и след това пациентите показаха цироза, обикновено SKD, в техните клинични прояви по същество не се различава от други етиологии цироза. Отлагането на мед в бъбреците, водещи до giperaminoatsidurii, а в някои случаи - бъбречна глюкозурия. Диагностика значение на кожата хиперпигментация - тъмно сиво до кафяв цвят и има периферен роговицата на пациента характеристика зеленикаво-кафяв ръб - така наречените пръстени Kaiser - Fleyshnera. Обикновено това намерено умерено спленомегалия. Диагнозата се потвърждава от чернодробна биопсия, и лабораторни тестове: Изследване на серум церулоплазмин концентрация на мед в дневната урината и кръвта. При нетретираните случаи напредването на болестта и няколко години след появата на видими симптоми завършва със смъртта на пациенти.
Лечение. Той препоръча специална диета с ниско съдържание на мед. Добри резултати са наблюдавани от целевия D-пенициламин (20-40 мг / кг дневно в продължение на дълъг период от време), което увеличава отделянето на мед в урината.